Патологии сердечнососудистой системы многообразны по своему характеру, численность самостоятельных единиц в классификаторе достигает сотен. Они разнятся как по течению, так и по происхождению, но многие рано или поздно приводят к летальным последствиям. Без лечения — таких абсолютное большинство.
Ряд процессов вообще не подлежат какой-либо коррекции, возможно лишь продление жизни. Согласно статистическим данным, смертность от кардиальных проблем в мире находится на первом-втором местах по количеству ситуаций.
Гипертрофическая кардиомиопатия — это врожденный или приобретенный порок развития сердца, когда объем мышечного слоя левого, реже правого желудочка спонтанно растет.
Заболевание спорное. Ученые до сих пор не могут придти к единому мнению относительно генеза состояния.
Одни указывают на чисто генетический характер (то есть явление сопряжено только с семейным фактором), иные же говорят о высокой вероятности спорадических моментов (возможно спонтанное, вторичное развитие).
Истина находится где-то посредине. В любом случае, болезнь без должного лечения на ранних стадиях несет колоссальную опасность.
Механизм развития патологии
В основе генеза состояния лежат два противоположных процесса.
Первый — это так называемая слабость миокарда. Она обуславливает недостаточную сократимость кардиальных структур в систолу, также малый объем поступающей крови в момент полного расслабления органа.
Отсюда нарушение нормального снабжения кислородом и необходимыми веществами тканей. На ранних этапах это малозаметный процесс, по мере усиления ишемии растут органические отклонения.
Тело, стремясь скомпенсировать функциональную несостоятельность, наращивает объем мышечной ткани. Но это бесполезно, поскольку значительные объемы сердца не равны адекватной активности.
- Читайте также:
Напротив, происходит еще большее расслабление миокарда, поскольку нарушается проводимость пучков Гиса. Как итог пациент имеет существенное разрастание тканей органа, его патологическое увеличение с падением гемодинамического потенциала.
В перспективе нескольких лет запущенный вариант приводит к смерти от остановки сердца. Реанимационные мероприятия смысла не имеют, поскольку анатомический дефект слишком выражен.
Второй клинический вариант кардимиопатии — гипертрофия межжелудочковой перегородки. Он встречается на фоне стеноза митрального клапана, его пролапса или заращения в результате первичных патологических процессов.
Как следствие опять же падает количество крови, которая транспортируется по камерам органа. Дальнейшая схема развития идентична.
В редких случаях, например, на фоне врожденных генетических синдромов или фенотипических отклонений во внутриутробный период, встречается сочетанный процесс. Когда работают сразу оба механизма. Это потенциально более опасно и труднее устранимо.
Перспективы развития летальных осложнений при изолированных дефектах первого или второго вида составляют от 5 до 20 лет, на фоне лечения и того больше.
Если же присутствуют сразу два порока (говоря условно), сроки сокращаются до 2-5 лет, даже медицинская помощь не гарантирует стабилизации состояния.
Читайте также:
Потому необходимо проходить профилактические осмотры каждые полгода-год, если в анамнезе есть патологии кардиальных структур — еще чаще.
Классификация
Разграничение гипертрофической кардиомиопатии (сокращенно ГКМП) проводится по нескольким основаниям. Болезнь имеет собственный код по МКБ-10: I42.2, но шифр не отражает всей полноты процесса.
Исходя из распространенности явления, выделяют:
- Поражение левого желудочка. Потенциально летальное состояние. Поскольку нарушается нормальное движение крови по большому кругу. Это значит, что с течением времени нарастают явления гипоксии всех тканей. Особенно выражены признаки со стороны головного мозга, печени, почек.
- Разрастание правого желудочка. Считается относительно менее опасным. По мере развития, клиническая картина проявляется дыхательной недостаточностью и общими проблемами с легкими. Страдает малый круг.
- Двустороннее отклонение. Вбирает в себя типичные признаки одного и другого, существенно ухудшая прогноз.
В зависимости от объемов циркулирующей крови называют:
- Разновидность с обструкцией выносящего тракта.
- Тип без такового.
Клиническое значение данная классификация имеет только для врачей. В первой ситуации количество жидкой соединительной ткани, выбрасывающейся в систолу, падает за счет сужения кардиальных структур.
Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка имеет две основных формы:
- Симметричную. Когда поражение затрагивает в равной мере все отделы. Встречается, примерно, в 25% случаев, считаясь менее распространенной разновидностью. Дает знать о себе тяжелыми отклонениями в работе кардиальных структур. Вероятность успешного лечения падает.
- Асимметричную. Когда миокард поражен на отдельных участках либо на нескольких, но неравномерно.
Наконец, в зависимости от характера патологического процесса, степени отклонения от нормы можно назвать:
- Гипертрофическую кардиомиопатию легкую. Когда мышца утолщена до размеров 15-20 мм.
- Среднюю. Характеризуется разрастанием анатомического образования до 25 мм.
- Тяжелую. Более указанного значения.
Соответственно, протекают подобные типы неодинаково. Чем крупнее сердце, тем хуже оно сокращается, перекачивает кровь, снабжает себя. К тому же растет вероятность внезапной остановки.
Указанные классификации играют большую роль в определении диагностической и терапевтической тактики на любом этапе. Прогнозы благоприятны только на ранних стадиях и то не во всех случаях.
-
Читайте также:
Причины
Факторы развития можно подразделить на две группы. Первая касается врожденных моментов.
Крупная категория ученых и кардиологов практиков указывает на преимущественно генетическую этиологию процесса. Так это или нет — сказать сложно. Но наследственный фактор имеет большое клиническое значение.
Доказано, если в роду был человек, страдавший рассматриваемым состоянием, риск проявления у потомка растет на 25-30%.
Также играет роль нарушение нормального генотипа. Характер наследования — аутосомно-доминантный. То есть достаточно, чтобы поврежденный участок присутствовал хотя бы у одного родителя, что обуславливает значительную распространенность процесса.
Другая группа ученых и практиков говорит о преимущественно приобретенных причинах складывания патологического явления, а факт наличия подобного состояния у новорожденных объясняется нарушением внутриутробного развития плода.
По всей видимости, имеет место как то, так и другое в разных клинических случаях. Также известно, что кардиомиопатия гипертрофическая — не чисто генетическое заболевания. Она может обуславливаться сторонними отклонениями.
Среди которых:
- Воспалительные процессы в сердце. Особенно часто встречается миокардит, поражение мышечного слоя. Возникает на фоне инфекций, аутоиммунных явлений. Сопровождается длительными болями в грудной клетке, одышкой и ускорением ритма. Лечится в стационаре, с применением антибиотиков. Риск развития порока на фоне перенесенного воспаления высок. Во многом это обусловлено рубцеванием кардиальных структур. Наращивание массы — компенсаторный механизм, изначально ущербный.
- Врожденные и приобретенные пороки сердца. Точно не известно, могут ли они непосредственно детерминировать кардиомиопатию гипертрофического типа. Но часто данное состояния встречается у пациентов с прочими отклонениями анатомического развития. Исследования в этой сфере ведутся, конкретных выводов пока недостаточно для обобщенного понимания проблемы.
- Ревматизм. Системное аутоиммунное заболевание с рецидивирующим течением. Имеет деструктивно-воспалительный характер. Лечение длительное, порой пожизненное. Качество восстановления зависит от момента начала терапии, особенностей организма пациента. На формирование кардиомиопатии потребуется не один год.
- Стеноз митрального клапана. Также пролапс и прочие варианты. Единственные пороки, которые доказано влияют на возможность развития кардиомиопатии гипертрофического типа. Характеризуется регургитацией (обратным током крови в предсердия), нарушением гемодинамики, порой фатальным. На фоне длительного вялого течения порока происходит параллельное формирование иных дефектов.
- Инфаркт в анамнезе. Острое нарушение трофики мышечного слоя. Как итог — резкое падение сократительной способности, гемодинамики. Без своевременной помощи неминуема смерть больного. Даже при успешном лечении образуются участки замещения функциональных тканей рубцовыми. Они не способны сокращаться, выступают заполнителями нарушенного пространства. Отсюда необходимость наращивания объемов миокарда, это также компенсаторный механизм.
Факторы риска
Большое значение имеют и так называемые факторы риска. Они предрасполагают к формированию опасных состояний. Среди таковых:
- Гиподинамия. Или недостаточная физическая активность пациента. По причине быта, профессиональной деятельности, длительного нахождения в постели.
- Курение. Продолжительное. Особенно рискуют пациенты с приличным стажем потребления табачной продукции.
- Ожирение. Опасно не само по себе. Все пациенты с избыточной массой тела имеют проблемы с метаболизмом и обменом липидов.
- Чрезмерная физическая нагрузка. Формируется гипертрофия миокарда так называемого естественного типа. Назвать таковой ее можно с большой долей условности. Пациент действительно не испытывает дискомфорта, но в определенный момент анатомические изменения, необходимые для обеспечения уровня механической активности, обернутся против человека.
- Алкоголизм.
- Потребление наркотических веществ.
- Длительное применение препаратов, оказывающих воздействие на сердце и сосуды.
- Артериальная гипертензия в анамнезе.
- Ишемическая болезнь.
Типичные симптомы
Признаки патологического процесса на ранних стадиях отсутствуют полностью. По мере прогрессирования, возникают следующие проявления:
-
Читайте также:
- Одышка. Сначала в момент интенсивной физической нагрузки. Поскольку мало кто обеспечивает себя таким уровнем активности, проявления нет. Позже в состоянии покоя. Пациент не может подняться по лестнице, затем пройти по улице, а потом и вовсе встать с постели. Обнаружение отклонения возможно с помощью специальных тестов (велоэргометрия как щадящий вариант).
- Боли в груди. Ненадежный диагностический признак. Могут иметь внекардиальное происхождение. Текут приступообразно, развиваются спонтанно. Особенно на фоне стресса, активности, потребления спиртного, табака, препаратов.
- Сонливость, слабость, ощущение ватности тела, снижение работоспособности.
- Повышенная потливость в ночное время.
- Цианоз носогубного треугольника.
- Головные боли.
- Вертиго. Оба признака отмечаются на поздних стадиях, когда падает гемодинамика.
- Тошнота, рвота (редко).
- Бледность кожных покровов.
- Выраженные аритмии по типу тахикардии, брадикардии, экстрасистолии или фибрилляции. Протекают приступами или на постоянной основе.
Симптомы неспецифичны. Определить патологию по ним невозможно. При обнаружении хотя бы одного описанного явления стоит обращаться к докторам.
Показания к госпитализации
Перечень таковых относительно широк. Специальных клинических рекомендаций не разработано. Ориентируясь на опыт лечащих врачей можно говорить о следующих моментах:
- Снижение частоты сердечных сокращений до 60 ударов в минуту и менее. Критические состояния требуют вызова скорой помощи для решения вопроса транспортировки в профильный стационар.
- Тахикардия на уровне свыше 120 ударов, при условии, что длится она более 2 часов подряд.
- Выраженная степень гипертрофической кардиомиопатии (средняя по указанной выше классификации и далее).
- Аритмия иного типа (экстрасистолия, фибрилляция). Субъективно ощущается как резкий толчок в груди, переворачивания сердца, неправильное, неравномерное биение.
- Интенсивный болевой синдром. До выяснения причины.
- Сильная одышка, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых обязанностей.
- Неврологические нарушения дефицитарного плана (речевая, зрительная, слуховая, прочие дисфункции).
В любом спорном случае, при подозрениях нужно обращаться к докторам. Также вызывать скорую помощь. Решение вопроса о госпитализации — прерогатива квалифицированного персонала.
Что необходимо обследовать?
Диагнотику проводят специалисты по кардиологии. Первичные мероприятия направлены на определение вероятной болезни. Только затем показана верификация, уточнение версии.
Полный перечень мероприятий таков:
- Устный опрос пациента о его жалобах.
- Сбор анамнестических данных.
- Измерение артериального давления, также частоты сердечных сокращений.
- Суточное мониторировние с применением автоматического тонометра программируемого типа.
- Электрокардиография для оценки функциональной активности сердечной мышцы, выявления аритмии.
- Эхокардиография. Основная методика в диагностике. Применяется чаще всего в первый же момент. Позволяет визуализировать ткани, хотя требуется значительная квалификация от медицинского персонала.
- Анализ крови общий и биохимический.
- Сцинтиграфия по показаниям.
- МРТ. Используется в крайних случаях, как способ детального отображения кардиальных структур. Считается относительно дорогим и малодоступным методом, по крайней мере, в реальности стран СНГ.
Основные мероприятия направлены на установление диагноза, его верификацию и определение причины проблемы.
Лечение
Лечение гипертрофической кардиомиопатии заключается в устранении симптомов и первопричины состояния. Терапия систематическая, назначается в момент обнаружения патологического процесса. Имеет две плоскости.
Первая — этиотропное воздействие. Возможно при приобретенном характере кардиомиопатии. В случае с генетическими дефектами смысла не имеет.
Вторая — симптоматическая. Купирование проявлений и повышение качества жизни. Используются консервативные и оперативные методики.
Среди первых, применяются такие препараты:
- Антигипертензивные. Классическая схема — Дилтиазем или Верапамил, Периндоприл и Моксонидин в комплексе.
- Противоаритмические. Хиндин, Амиодарон.
- Кардиопротекторы.
- Средства на основе калия и магния (Аспаркам и прочие).
Гликозиды противопоказаны. Возможны другие типы на усмотрение врача.
Хирургическое лечение показано в крайних случаях. В основном это мера борьбы с приобретенным процессом.
Методики различны. Так, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия устраняется путем протезирования аортального клапана или стентирования. Возможна установка кардиостимулятора, восстановление анатомической целостности органа и пр. Вариантов масса.
Применение народных рецептов не имеет смысла. Требуется изменить образ жизни (см. пункт профилактика).
Прогноз и возможные осложнения
Определить исход на раннем этапе ведения пациента сложно. Сказать стоит одно. Начальные стадии патологического процесса относительно благоприятны, поскольку выживаемость составляет 85-90%.
По мере прогрессирования цифры становятся все более пессимистичными. В любом случае, полное излечение невозможно. Дефект в какой-то степени останется все равно.
Но, при минимальных отклонениях вероятна стабилизация состояния и увеличение продолжительности жизни. До каких пределов — сказать трудно. Обычно не меньше, чем у среднестатистического человека.
Осложнения развиваются на любой стадии, но риски выше при запущенном процессе.
Среди последствий:
- Остановка сердца.
- Кардиогенный шок.
- Гипертонический криз.
- Инсульт.
- Инфаркт.
- Полиорганная недостаточность.
- Сосудистая деменция.
Также существенно снижается качество жизни. Все указанные осложнения рано или поздно ведут к смерти пациента.
Предотвращение возможно, но требуется приложить усилия. Как самому больному, так и его врачу.
Профилактика
Как в момент лечения гипертрофической кардиомиопатии, так и в рамках предотвращения таковой показаны специальные действия.
Меры превенции представляют определенные сложности. В первую очередь в полевом отношении. Трудно изменить образ мышления, привычки. Но здоровье того требует.
Среди рекомендаций:
- Полный отказ от курения, спиртного, наркотических веществ.
- Нормализация физической активности. Никаких перегрузок, но и гиподинамия недопустима. Примерно час-два прогулок в день, ЛФК, плавания, этого достаточно.
- Питьевой режим. 1.5-2 литра в сутки. Если есть артериальная гипертензия — по нижней границе.
- Соль в пределах разумного (7 граммов вполне хватит). Радикального исключения из рациона быть не должно.
- Пересмотр подхода к питанию. Больше витаминов, белка, меньше углеводов, жиров, никаких жареных, копченых блюд, фаст-фуда, полуфабрикатов, консервов. Рекомендуемый лечебный стол — №10.
- Полноценный сон не менее 8 часов.
- Избегание стрессов по возможности.
- Постоянный контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.
Также стоит своевременно лечить все выявленные заболевания, независимо от типа. В определенный момент они могут неожиданным образом проявить себя. Каждые полгода-год посещать кардиолога — это хорошая практика.
В заключение
Гипертрофическая форма кардиомиопатии представляет собой вариант патологического процесса потенциально летального рода.
Прогрессирование процесса неминуемо, формирование осложнений — вопрос времени.
Чтобы предотвратить пессимистичный итог нужно лечить патологию с первых же дней. Прогноз благоприятен только на ранней стадии.
Восстановление проводится медикаментозными, реже хирургическими методами под постоянным контролем врача-кардиолога. Рекомендуемая частота посещения специалиста — раз в три месяца.
Источник: CardioGid.com
Течение заболевания
Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.
Распространенность гипертрофической кардиомиопатии — 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия — самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.
Симптомы и жалобы
Сердечная недостаточность
В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.
Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.
У 5—10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок
Ишемия миокарда
Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.
Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.
Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.
- Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.
- Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.
- Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.
- Снижение коронарного перфузионного давления.
Обмороки и предобморочные состояния
Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.
Внезапная смерть
Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1—6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть — первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные — после тяжелой физической нагрузки.
Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.
Физикальное исследование
При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.
Пальпация
Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.
Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.
Аускультация
Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.
Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.
Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.
Важная особенность этого шума — зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.
Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.
Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности
| Проба | Гемодинамическое действие | Гипертрофическая кардиомиопатия | Аортальный стеноз | Митральная недостаточность |
|---|---|---|---|---|
| Проба Вальсальвы в положении лежа | Снижение венозного возврата, ОПСС, СВ | ↑ | ↓ | ↓ |
| Приседание на корточки, ручной жим | Увеличение венозного возврата, ОПСС, СВ | ↓ | ↑ | ↑ |
| Амилнитрит | Увеличение венозного возврата, снижение ОПСС, КДОЛЖ | ↑ | ↑ | ↓ |
| Фенилэфрин | Увеличение ОПСС, венозного возврата | ↓ | ↑ | ↑ |
| Экстрасистола | Уменьшение КДОЛЖ | ↑ | ↓ | He меняется |
| Расслабление после пробы Вальсальвы | Увеличение КДОЛЖ | ↓ | ↑ | He меняется |
КДОЛЖ — конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ — сердечный выброс; ↓ — снижение громкости шума; ↑ — увеличение громкости шума.
При гипертрофической кардиомиопатии часто встречается митральная недостаточность. Для нее характерен пансистолический, дующий шум, проводящийся в подмышечную область.
Тихий, убывающий ранний диастолический шум аортальной недостаточности слышен у 10% больных гипертрофической кардиомиопатией.
Наследственность
Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)
Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии
| Ген | Хромосома | Частота, % |
|---|---|---|
| Тяжелые β-цепи миозина | 14ql | 35—45 |
| Сердечный тропонин Т | lq31 | 15 |
| α-Тропомиозин | 15q2 | 5 |
| Миозин-связывающий белок С | 11р13—ql3 | 10 |
| Регуляторные легкие цепи миозина миокарда желудочков | 12q2 | Редко |
| Основные легкие цепи миозина миокарда желудочков | Зр | Редко |
Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.
Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.
Диагностика
ЭКГ
| Изменения ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии |
|---|
| Признаки увеличения предсердий |
| Зубцы Q в нижних и боковых отведениях |
| Гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях (при апикальной гипертрофии левого желудочка — болезни Ямагучи) |
| Отклонение электрической оси сердца влево |
| Короткий интервал PQ с деформацией начальной части комплекса QRS |
Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.
ЭхоКГ
ЭхоКГ — наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.
В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.
| Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии |
|---|
| Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм) |
| Переднее систолическое движение митрального клапана |
| Маленькая полость левого желудочка |
| Гипокинезия межжелудочковой перегородки |
| Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана |
| Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст. |
| Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст. |
| Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка |
| Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана |
| Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью |
| Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм |
Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).
| Эхокардиографическая классификация гипертрофической кардиомиопатии по локализации гипертрофии | ||
|---|---|---|
| Тип | Локализация гипертрофии | Частота, % |
| 1 | Передняя часть межжелудочковой перегородки | 10 |
| 2 | Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки | 20 |
| 3 | Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки и боковая стенка левого желудочка | 52 |
| 4 | Иная локализация гипертрофии | 18 |
Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.
Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.
Переднее систолическое движение митрального клапана объясняют присасывающим действием ускоренного кровотока через суженный выносящий тракт левого желудочка, так называемым эффектом Вентури. Это движение еще более сужает выносящий тракт, усиливая его обструкцию и увеличивая градиент.
Хотя клиническое значение обструкции выносящего тракта левого желудочка ставилось под сомнение, ее хирургическое или медикаментозное устранение улучшает состояние многих больных Поэтому выявление обструкции выносящего тракта левого желудочка очень существенно.
Выявление митральной регургитации и изменений митрального клапана может значительно повлиять на тактику хирургического и медикаментозного лечения больных с гипертрофической кардиомиопатией.
Примерно у 60% больных гипертрофической кардиомиопатией имеется патология митрального клапана, в том числе избыточная длина створок, обызвествление митрального кольца, изредка — аномальное присоединение сосочковых мышц к передней створке митрального клапана.
Если структура митрального клапана не изменена, тяжесть митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции и степени несмыкания створок
МРТ
Катетеризация сердца и коронарная ангиография
Катетеризация сердца н коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. Характерные признаки, определяемые при инвазивном исследовании гемодинамики, приведены в таблице и на рисунке.
| Результаты катетеризации сердца при гипертрофической кардиомиопатии |
|---|
| Внутрижелудочковый градиент давления на уровне средних сегментов левого желудочка или его выносящего тракта |
| Кривая давления в аорте вида пик—купол* |
| Повышение диастолического давления в желудочках |
| Повышение ДЗЛА |
| Высокая волна V на кривой ДЗЛА** |
| Повышение давления в легочной артерии |
Даже при неизмененных коронарных артериях у больных может быть классическая стенокардия. В основе ишемии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может лежать резкое увеличение потребности миокарда в кислороде, сдавление крупных коронарных артерий миокардиальными мостиками, а также систолическое сдавление септальных ветвей; в коронарных артериях при гипертрофической кардиомиопатии может определяться обратный систолический кровоток.
При левой вентрикулографии обычно виден гипертрофированный желудочек с заметным выбуханием в его полость межжелудочковой перегородки, почти полное спадение полости желудочка в систолу, переднее систолическое движение митрального клапана и митральная регургитация. При апикальной форме гипертрофической кардиомиопатии полость желудочка приобретает форму карточной пики.
Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография
При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией.
При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.
Позитронно-эмиссионная томография — более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала.
Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.
Лечение
Лечение должно быть направлено на профилактику и лечение сердечной недостаточности, в основе которой лежат систолическая и диастолическая дисфункция, нарушения ритма и ишемия, а также на профилактику внезапной смерти.
| Лечение гипертрофической кардиомиопатии | |
|---|---|
| Без обструкции ВТЛЖ | С обструкцией ВТЛЖ |
| 1. β-адреноблокаторы и/или верапамил | 1. β-адреноблокаторы |
| 2. Диуретики (при венозном застое) | 2. β-адреноблокаторы ± дизопирамид при стойкой обструкции |
| 3. Трансплантация сердца | 3. Диуретики (при венозном застое) |
| 4. Ингибиторы АПФ, диуретики, дигоксин при дилатации камер сердца | 4. Верапамил вместо дизопирамида при сохранении симптомов (стенокардии) под тщательным контролем гемодинамики (см. текст) |
| 5. Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом и/или двухкамерная ЭКС | |
| 6. Миоэктомия | |
| Лечение гипертрофической кардиомиопатии с нарушениями ритма | |
| Мерцательная аритмия | Желудочковые тахикардии |
| 1. Электрическая кардиоверсия при непереносимости | 1. Амиодарон или имплантация дефибриллятора при неустойчивых желудочковых тахикардиях |
| 2. β-адреноблокаторы и/или верапамил для снижения ЧСС | 2. Имплантация дефибриллятора с функцией ЭКС больным пережившим остановку кровообращения |
| 3. Дизопирамид или соталол для поддержания синусового ритма | 3. Трансплантация сердца при неподдающихся лечению желудочковых тахикардиях |
| 4. Двухкамерная ЭКС с деструкцией АВ-узла при неэффективности медикаментозного лечения | |
| 5. Антикоагулянтная терапия при постоянной и пароксизмальной мерцательной аритмии |
ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка
Лечение гипертрофической кардиомиопатии так же разнообразно, как и ее клинические проявления.
Медикаментозное лечение
Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, что обусловлено подавлением симпатической стимуляции. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде и тем самым облегчают или устраняют стенокардию и улучшают диастолическое наполнение левого желудочка, что уменьшает обструкцию его выносящего тракта.
Противопоказания к бета-адреноблокаторам—бронхоспазм, выраженная АВ-блокада без ЭКС и декомпенсированная левожелудочковая недостаточность.
Антагонисты кальция — препараты второго ряда. Они достаточно эффективны и используются при противопоказаниях к бета-адреноблокаторам или при их неэффективности.
Антагонисты кальция обладают отрицательным инотропным действием, снижают ЧСС и АД. Кроме того, они могут улучшать диастолическую функцию за счет фазы быстрого наполнения, хотя при этом возможно повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке.
По-видимому, при гипертрофической кардиомиопатии эффективны только недигидропирндиновые антагонисты кальция — верапамил и дилтиазем. (см. табл.)
| Препараты | Стандартные дозы, мг/сут* |
|---|---|
| Бета-адреноблокаторы | |
| Пропранолол | 80-240 |
| Метопролол | 50-200 |
| Атенолол | 50-100 |
| Антагонисты кальция | |
| Верапамил | 120-360 |
| Дилтиазем | 120-360 |
| Антиаритмические средства | |
| Дизопирамид | 400-1200 |
| Амиодарон | 200-400 |
| Соталол | 160-320 |
*При хорошей переносимости дозы могут быть выше.
Дизопирамид, антиаритмическое средство класса Iа, может быть назначен вместо или в дополнение к бета-адреноблокатору или антагонисту кальция. Благодаря своим выраженным отрицательным инотропным свойствам в сочетании с антиаритмическим действием в отношении желудочковых и наджелудочковых аритмий дизопирамид эффективен при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка и нарушениях ритма. К недостаткам дизопирамида относится его антихолинергическое действие, накопление в крови при почечной или печеночной недостаточности, способность улучшать АВ-проведение при мерцательной аритмии и ослабление со временем его антиаритмического действия. Из-за своих побочных эффектов дизопирамид обычно используется только в тяжелых случаях в ожидании более радикального лечения: миоэктомии или деструкции межжелудочковой перегородки этанолом. Для длительного лечения гипертрофической кардиомиопатии дизопирамид не используется.
Немедикаментозное лечение
У очень тяжелых больных без обструкции выносящего тракта левого желудочка единственный выход — трансплантация сердца. Если же обструкция имеется, а симптомы сохраняются несмотря на медикаментозное лечение, может быть эффективна двухкамерная ЭКС, миоэктомия, в том числе с протезированием митрального клапана, и деструкция межжелудочковой перегородки этанолом.
Двухкамерная ЭКС
В первых работах, посвященных двухкамерной ЭКС, было показано, что она улучшает самочувствие и уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако сейчас эти результаты ставятся под сомнение. ЭКС может ухудшать наполнение желудочков и снижать сердечный выброс. В рандомизированных перекрестных исследованиях было показано, что улучшение во многом обусловлено эффектом плацебо.
Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом
Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом —относительно новый метод, который в настоящее время сравнивается с миоэктомией.
В лаборатории катетеризации сердца в ствол левой коронарной артерии ставят проводник для катетеризации первой, второй или обеих септальных ветвей. В устье септальной ветви устанавливают катетер, через который вводят эхоконтрастное вещество. Это позволяет оценить размеры и локализацию будущего инфаркта. Инфаркт вызывают введением в септальную ветвь 1 —4 мл абсолютного этанола.
Акинезия и истончение межжелудочковой перегородки, возникающие в результате процедуры, уменьшают или полностью устраняют обструкцию выносящего тракта левого желудочка. К возможным осложнениям относятся АВ-блокада, отслойка интимы коронарной артерии, большой передний инфаркт, аритмии из-за постинфарктного рубца. Отдаленные результаты пока неизвестны.
Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии
Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии проводят уже более 40 лет.
В опытных руках смертность после миоэктомии (операции Морроу) не превышает 1—2%. Эта операция позволяет устранить внутрижелудочковый градиент в покое более чем в 90% случаев, у большинства больных наступает длительное улучшение. Происходящее расширение выносящего тракта левого желудочка уменьшает переднее систолическое движение митрального клапана, митральную регургитацию, систолическое и диастолическое давление в левом желудочке и внутрижелудочковый градиент.
Протезирование митрального клапана (низкопрофильными протезами) устраняет обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако оно показано в основном при небольшой гипертрофии перегородки, после неэффективной миоэктомии и при структурных изменениях самого митрального клапана.
См. также Хирургическое лечение обстуктивных форм гипертрофической кардиомиопатии
Отдельные вопросы диагностики и лечения
Мерцательная аритмия
Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.
При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия. Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка возможно сочетание бета-адреноблокатора с дизопирамидом или соталолом.
Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.
Профилактика внезапной смерти
Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.
Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.
- Остановка кровообращения в анамнезе
- Устойчивые желудочковые тахикардии
- Внезапная смерть близких родственников
- Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ
- Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)
- Снижение АД при физической нагрузке
- Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)
- Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей
- Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)
Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.
Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.
Спортивное сердце
Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией
С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой — ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.
В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.
На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.
Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии
Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.
При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.
После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст., снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит развивается у 7—9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.
Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.
Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.
Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.
Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)
Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.
В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1—2% случаев.
Диагностика
На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.
При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.
- Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд
- Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5
- Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка
- Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.
МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.
При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.
Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.
Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).
Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых
Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.
Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.
По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.
ЭхоКГ
По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.
Общие признаки
- Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке
- Асимметричная гипертрофия
- Переднее систолическое движение митрального клапана.
Признаки, свойственные пожилым
- Менее выраженная гипертрофия
- Менее выраженная гипертрофия правого желудочка
- Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка
- Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)
- Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается
Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.
Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.
Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси — европейское качество за разумную цену
Источник: cardiolog.org
Загрузка...
