Болезнь Бадда-Киари: тромбоз воротной вены

Что такое синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари — это самостоятельное заболевание, возникающее в результате врожденных изменений сосудистой системы. Патология характеризуется закупоркой воротниковой вены.

Помимо болезни существует синдром Бадда-Киари. Однако данное нарушение никак не связано с врожденными и органическими изменениями сосудистой системы.

Также как и в первом случае, состояние развивается в результате нарушения оттока крови из печени. Синдром имеет схожую симптоматику с болезнью.

Отмечено, что и болезнь, и синдром, чаще всего поражают женщин. К счастью, описанные нарушения встречаются крайне редко. Современные медики предлагают рассматривать данные патологии как единое заболевание.

В классификации МКБ-10 есть упоминание о синдроме Бадда-Киара, а вот об одноименной болезни отсутствует.

На сегодняшний день патологии продолжают разделять, и на это есть свои причины.

Врачи отмечают, что болезнь Бадда-Киари, характеризующаяся тромбозом воротной вены, представляет собой серьезную проблему для пациентов. Эта патология может приводить к нарушению оттока крови из печени, что в свою очередь вызывает развитие портальной гипертензии и может привести к циррозу. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть неясными и проявляться лишь в виде болей в животе, асцита или увеличения печени. Лечение часто требует комплексного подхода, включая медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациентов, чтобы предотвратить возможные осложнения и улучшить качество жизни.

Портальная Гипертензия – симптомы, причины, лечение (Osmosis)

Причины развития синдрома

Существует несколько причин развития патологии. Среди наиболее распространенных выделяют:

• врожденные аномалии строения печени,
• врожденные аномалии сосудистой системы.

В результате развития патологии происходит нарушение кровотока в портальных сосудах и повышается давление в системе воротниковой вены (вызывает портальную гипертензию). Существует также идиопатическая форма синдрома, характеризующаяся невозможностью определить точную причину развития нарушения. Встречается она примерно в 25-30% случаев.

Спровоцировать недуг могут:

• болезни печени,
• травмы и удары, полученные в область живота,
• перитонит,
• раковые опухоли,
• перикардит,
• прием некоторых лекарственных средств,
• образование тромбов в вене,
• инфекционные заболевания,
• период вынашивания ребенка,
• роды.

Все описанные выше состояния ведут к возникновению застойных явлений в результате нарушения проходимости крови по венам, что, в свою очередь, может повлечь разрушение печеночной ткани.

Также на фоне патологии у пациентов могут наблюдаться повышение внутричерепного давления и некроз тканей печени.

Симптомы патологии

При подозрении на развитие синдрома у пациентов наблюдается нарушение полноценной работы печени, а также повышение давления в системе воротниковой вены. Развитие острой формы заболевания диагностируется чаще всего у пациентов в возрасте 40-45 лет. При этом основными симптомами выступают:

1. сильная боль в области печени,
2. отек ног,
3. чувство тошноты и рвота,
4. развитие асцита (скопление жидкости брюшной полости),
5. пожелтение кожных покровов,
6. отсутствие положительной реакции на прием мочегонных препаратов,
7. развитие кровотечение из вен пищевода.

Острая форма синдрома диагностируется не более чем у 5-10% пациентов из общего числа. К сожалению, описанная форма отличается крайне высоким уровнем смертности. Без оказания своевременной и эффективной помощи летальный исход наступает в первые два дня после проявления первых симптомов.

В отличие от острой формы, хронический симптом Бадда-Киари имеет менее выраженную симптоматику. Заболевание в данном случае имеет крайне медленную динамику и может «растягиваться» на несколько лет. Основными симптомами хронической формы являются:

• Отсутствие выраженной клинической картины на начальном этапе. Из-за отсутствия ярких симптомов пациенты долгое время могут не догадываться о наличии проблемы,
• Появление болей в правом подреберье. Наблюдается с течением времени по ходу прогрессирования патологии,
• Пожелтение кожных покровов,
• Тошнота и рвота,
• Варикозное расширение пищеводных вен,
• Асцит.

Нарушение проходимости сосудов может произойти в различных системах:

• Печеночном отделе нижней полой вены,
• Малых печеночных венах за исключением терминальных венул (мельчайших кровеносных сосудов),
• Больших печеночных венах.

Появление желтухи, как симптома, наблюдается крайне редко. Отеки нижних конечностей могут указывать на образование тромбов или сдавливание нижней полой вены.

При отсутствии своевременной медицинской помощи большая часть таких пациентов погибают в результате сопутствующих осложнений.

Болезнь Бадда-Киари, связанная с тромбозом воротной вены, вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто описывают свои ощущения как мучительные и непредсказуемые. Симптомы, такие как боль в животе, асцит и усталость, могут значительно ухудшить качество жизни. Многие пациенты отмечают, что диагностика заболевания затягивается, так как его проявления могут быть схожи с другими патологиями печени.

Обсуждая лечение, люди делятся опытом как консервативной терапии, так и хирургических вмешательств. Некоторые находят облегчение в медикаментах, другие же прибегают к более радикальным методам, таким как стентирование. Важно, что поддержка со стороны близких и врачей играет ключевую роль в процессе адаптации к жизни с этой болезнью. Сообщества пациентов становятся местом обмена информацией и надеждой, что помогает многим справляться с трудностями и находить пути к выздоровлению.

Гепатопанкреатобилиарная хирургия: синдром Бадда-Киари

Диагностика синдрома

Предположить развитие синдрома можно у пациентов, имеющих следующие нарушения:

• асцит,
• печеночная недостаточность,
• цирроз,
• гепатомегалия,
• вирусные гепатиты,
• нарушения работы печени в результате злоупотребления алкоголем,
• склонность к развитию тромбоза,
• отклонения в лабораторных тестах.

При подозрении на патологию пациенту назначают ультразвуковое исследование и допплерографию. Этот шаг позволяет обнаружить область обструкции и определить направление движения крови. Если УЗИ не дает нужного результата, больного направляют на МРТ и КТ. При необходимости хирургического вмешательства больным рекомендуют венографию с измерением давления и артериографию.

В более сложных случаях может производиться биопсия печени. Обычно ее назначают при подозрении на злокачественные процессы или для прогнозирования развития цирроза.

Лечение

В первую очередь действия специалистов при данном диагнозе направлены на поддерживающую терапию. Необходимо в короткие сроки восстановить проходимость вен и обеспечить полноценный отток крови.

Огромное влияние на выбор терапии оказывает форма заболевания — острая или хроническая, а также степень поражения и общее состояние пациента.

Основами терапии являются:

• Оказание симптоматического лечения в зависимости от выявленных патологий,
• Предотвращение развития осложнений, таких как асцит или печеночная недостаточность,
• Обеспечение венозного оттока и разгрузка печени,
• Предотвращение развития дальнейшей закупорки вен.

При остром тромбозе воротниковой вены  возможно проведение следующих мероприятий:

1. Тромболизис — особый тип вмешательства, направленный на экстренное разрушение тромба,
2. Стентирование — оперативное вмешательство, заключающееся в ведении в сосуд специального каркаса для расширения его стенок.
3. Ангиопластика — операция на сосудах, необходимая для их экстренного расширения.

Для поддержания оттока крови выполняется декомпрессия путем чрезкожной транслюминальной баллонной пластики. Процедура необходима при наличии перепонок в полой вене или при сужении печеночных вен. Если расширение вен невозможно, то прибегают к накладыванию шунтов для декомпрессии печени. Это позволяет направить кровоток в большой круг кровообращения.

Накладывание шунтов противопоказано пациентам с печеночной энцефалопатией, так как в этом случае возможно резкое ухудшение работоспособности органа. Также шунты не рекомендованы больным с гематологическими заболеваниями или склонностью к образованию тромбов.

Дело в том, что при шунтировании повышается тенденция к образованию сгустков крови в шунтах.

Профилактика патологии

• Чтобы избежать развития патологии, необходимо своевременно лечить заболевания печени, проводить регулярные обследования и вести здоровый образ жизни.
• Крайне важно раннее диагностирование любых состояний, способных спровоцировать нарушение циркуляции крови в венах печени.
• Применение препаратов, препятствующих образованию тромбов, позволяет избежать рецидивов после лечения.
• В случае обнаружения ряда заболеваний, таких как декомпрессионный цирроз печени или фульминантная печеночная недостаточность, требуется проведение пересадки пораженного органа.

Прогноз

Наибольший уровень выживаемости среди пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается у людей следующих групп:

1. лиц молодого возраста,
2. пациентов с легким контролируемым асцитом или его полным отсутствием,
3. с низким уровнем креатинина в сыворотке крови.

Летальный исход возможен при развитии сопутствующих осложнений, поражающих печень. Наиболее опасными из них считаются:

1. гепаторенальный синдром,
2. кровотечение из варикозных вен,
3. печеночная энцефалопатия,
4. гиперкоагуляция,
5. бактериальный перитонит,
6. печеночная недостаточность,
7. печеночная декомпенсация.

При отсутствии лечения смерть наступает в период от 3-х месяцев до 3-х лет с момента постановки диагноза. Обычно причиной гибели выступает прогрессирующая печеночная недостаточность.

Кроме перечисленного, прямое влияние на улучшение или ухудшение прогноза оказывают возможность пересадки пораженного органа, развитие цирроза или иных печеночных патологий, а также хронические заболевания почек. Синдром Бадда -Киари — это опасное состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства.

“На приеме у врача” Выпуск 9 – Варикозное расширение вен передней брюшной стенки и малого таза

Вопрос-ответ

Что такое болезнь Бадда-Киари и как она развивается?

Болезнь Бадда-Киари — это состояние, характеризующееся тромбозом воротной вены, что приводит к нарушению оттока крови из печени. Это может быть вызвано различными факторами, включая наследственные нарушения свертываемости крови, опухоли, инфекции или травмы. В результате тромбоза происходит застой крови в печени, что может привести к ее повреждению и развитию серьезных осложнений.

Какие симптомы могут указывать на наличие болезни Бадда-Киари?

Симптомы болезни Бадда-Киари могут варьироваться, но наиболее распространенные включают боль в правом подреберье, увеличение печени, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), желтуху и общее недомогание. В некоторых случаях заболевание может протекать бессимптомно, что затрудняет его раннюю диагностику.

Как осуществляется диагностика и лечение болезни Бадда-Киари?

Диагностика болезни Бадда-Киари включает в себя клинический осмотр, анализы крови и визуализирующие исследования, такие как УЗИ, КТ или МРТ, которые помогают выявить тромбы в воротной вене. Лечение может включать медикаментозную терапию для разжижения крови, а в более тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, такое как установка стента или шунтирования для восстановления нормального кровотока.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили такие симптомы, как боль в животе, отеки или изменения в цвете кожи, немедленно проконсультируйтесь с врачом. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз и снизить риск осложнений.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь снизить риск тромбообразования. Обратите внимание на продукты, богатые омега-3 жирными кислотами, и избегайте избыточного потребления соли и сахара.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям печени или тромбообразованию, важно регулярно проверять состояние здоровья и следовать рекомендациям врача для своевременного выявления возможных проблем.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможность профилактики. Если у вас есть факторы риска, такие как длительное пребывание в неподвижном состоянии или наличие хронических заболеваний, обсудите с врачом меры профилактики, включая прием антикоагулянтов или использование компрессионного белья.