Комплекс Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера – это состояние, которое включает в себя совокупность симптомов: цианоз (бледно-синяя, сероватая кожа из-за снижения содержания кислорода в крови), легочная гипертензия (высокое давление в кровеносных сосудах легких), эритроцитоз (увеличение количества красных кровяных клеток из-за снижения кислорода в крови).

Он поражает подростков и взрослых с определенными врожденными пороками сердца, которые лечатся поздно (после раннего детства или позже) или которые никогда не лечатся. В редких случаях синдром Эйзенменгера возникает у детей, рожденных с легочной гипертензией. У этих пациентов симптомы, связанные с цианозом, возникают намного раньше.

Комплекс эйзенменгера – сосудистое заболевание. Легочная гипертензия, реверсирование потока центрального шунта и цианоз, вторичный по отношению к любому врожденному пороку сердца (ВПС), связанному с невосстановленным внутри- или экстракардиальным общением.

При этом синдроме исходный центральный шунт слева направо меняет направление справа налево из-за давней легочной гипертензии и высокого легочного сосудистого сопротивления, переходящего в системный или надсистемный уровни, из-за структурной обструктивной легочной артерии.

Синдром Эйзенменгера у беременной вызывает серьезные осложнения, хотя сообщалось об успешных родах. Материнская смертность колеблется от 30% до 60%. Происходит из-за обмороков, образования тромбов и перемещения в отдаленные места вен, гиповолемии, кашель с кровью или преэклампсии.

Осложнения:

• Тромбы (тромбоз глубоких вен конечностей);
• Кровотечение;
• Инсульт;
• Абсцессы мозга;
• Подагра.

Ухудшение симптомов или новые осложнения могут быть ранними предупреждающими признаками изменений общего состояния.  Должны быть оценены врачом как можно скорее.

Симптомы Эйзенменгера могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Всегда консультируйтесь с врачом для тщательной диагностики.

Причины

Синдром Эйзенменгера развивается со временем в результате воздействия высокого кровяного давления в легких. Это высокое кровяное давление, или легочная гипертензия, возникает из-за врожденных пороков сердца, которые заставляют кровь течь от левой стороны сердца к правой (шунт слева направо). Врожденные пороки этого типа включают:

• Открытый артериальный проток (КПК).Связь между аортой и легочной артерией, которая позволяет богатой кислородом (красной) крови, которая должна поступать в организм, рециркулировать через легкие.
• Дефект межпредсердной перегородки (ASD).Отверстие в перегородке предсердий или перегородка между двумя верхними камерами сердца, известные как правое и левое предсердие.
• Патология межжелудочковой перегородки (ВСД).Отверстие между двумя нижними камерами сердца, известными как правый и левый желудочки.
• Дефект атриовентрикулярного канала (АВ канал).Проблема с сердцем, которая включает несколько аномалий структур внутри, ASD, VSD и неправильно сформированные митральные или трикуспидальные клапаны.

Поскольку давление в левой части сердца, как правило, больше, чем в правой, отверстие между левой и правой сторонами вызовет кровоток из левой части в правую сторону. Это шунтирование слева направо вызывает усиление кровотока в кровеносных сосудах легких. Повышенный кровоток в кровеносных сосудах легких вызывает повышение давления (легочная гипертензия).

Если легочная гипертензия продолжается без лечения, давление в правой части сердца может увеличиться до такой степени, что будет больше, чем в левой. Когда это происходит, кровь течет из правой части сердца влево (шунт справа налево). Получается, что кровь с низким содержанием кислорода смешивается с кровью с высоким его содержанием, обычно выкачиваемой в организм левым желудочком.

Это изменение (шунт справа налево) вызывает недостаток кислорода в крови. Кроме того, высокое давление в легких дает прогрессирующие изменения в легочных кровеносных сосудах, которые приводят к необратимому повреждению их слизистой оболочки.

Также могут появиться фиброз (рост рубцовой ткани после инфекции, воспаления, травмы), тромб. Изменения внутри легких называются легочной сосудистой обструктивной болезнью или вторичной легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).

Мнение врача:

Комплекс Эйзенменгера – это серьезное состояние, которое требует внимательного медицинского наблюдения и своевременного лечения. Врачи отмечают, что данное заболевание характеризуется симптомами, такими как гипертрофия правого желудочка сердца, артериальная гипертензия и врожденная цианотическая сердечная недостаточность. Они подчеркивают, что раннее выявление и компетентное ледирование пациентов с Комплексом Эйзенменгера имеет решающее значение для предотвращения серьезных осложнений и улучшения прогноза заболевания.

Патогенез

Причину синдрома Эйзенменгера, часто встречающуюся в более позднем возрасте, можно объяснить изменениями нормальной физиологии сердца и неадаптивными реакциями, возникающими со временем. Большая и более мускулистая левая часть сердца должна создавать высокое давление, необходимое для подачи крови в обширную систему кровообращения с высоким сопротивлением.

Напротив, меньшая правая сторона должна создавать намного более низкое давление, чтобы пропустить кровь через легкие с низким сопротивлением и высокой степенью податливости. Легкие способны выполнять эту циркуляцию с низким сопротивлением в значительной степени благодаря тому, что длина легочной циркуляции меньше, а также потому, что большая часть схемы находится параллельно, а не последовательно.

Если между двумя сторонами сердца существует значительный анатомический дефект (отверстие или разрыв), может возникнуть шунт, заставляющий кровь течь ниже нормального градиента давления с левой стороны на правую сторону. Количество шунтированной крови пропорционально размеру дефекта.

Объем, прокачиваемой через разрыв слева направо, представляет собой процент ожидаемого сердечного выброса (СВ) левого желудочка. Клинически низкий индекс или процент СВ, выбрасываемого через шунт, безвреден. Высокий индекс или процент СВ, выбрасываемый через шунт слева направо, предвещает реакцию Эйзенменгера.

Слева на право

Шунтирование слева направо приводит к аномально большому кровотоку и давлению, направленному на правое сердечное кровообращение. Постепенно приводит к дезадаптивным изменениям, легочной гипертонии. Увеличение правостороннего объема крови и давления вызывает каскад патологического повреждения деликатных легочных капилляров. Они постепенно заменяются рубцовой тканью.

Рубец (мертвая ткань легкого) не способствует переносу кислорода, поэтому уменьшается полезный объем легочной системы. Рубцовая ткань также обеспечивает меньшую гибкость и эластичность, чем нормальная. Вызывает дальнейшее повышение давления.

Ослабленное сердце должно работать более интенсивно, чтобы продолжать снабжать легкие, что приводит к повреждению большего количества капилляров. Именно из-за этого неадаптивного ответа в начале синдрома Эйзенменгера повреждение считается необратимым, даже если основной дефект сердца исправляется после.

Из-за повышенной резистентности и снижения податливости сосудов, повышенное давление в легочной артерии приводит к гипертрофии миокарда правого сердца (RVH).

Синдром Эйзенменгера начинается, когда гипертрофия правого желудочка приводит к тому, что давление справа превышает давление слева. Как следствие, дезоксигенированная кровь, возвращающаяся из организма, обходит легкие через обратный шунт и переходит непосредственно в системное кровообращение, что приводит к цианозу, повреждению органов.

Справа налево

Шунт справа налево, вызывает пониженное насыщение кислородом артериальной крови из-за смешивания насыщенной кислородом, возвращающейся из легких, с деоксигенированной кровью, возвращающейся из системного кровообращения.

Это пониженное насыщение ощущается почками, что приводит к компенсаторному увеличению выработки эритропоэтина, увеличению выработки эритроцитов при попытке увеличить доставку кислорода. По мере того как костный мозг увеличивает эритропоэз, количество системных ретикулоцитов, риск развития синдрома гипервязкости увеличивается.

Ретикулоциты менее эффективны при переносе кислорода, как зрелые эритроциты. Они менее деформируемы, вызывая нарушение прохождения через капиллярные слои. Это способствует гибели легочных капиллярных пластов.

Человек с синдромом Эйзенменгера подвержен возможности неконтролируемого кровотечения из-за поврежденных капилляров и высокого давления, также самопроизвольных тромбов из-за гипервязкости и застоя крови.

Диагностика

Ребенок или подросток с историей дефекта межпредсердной перегородки (ASD), дефекта межжелудочковой (VSD), открытого артериального протока (PDA) или патоогии атриовентрикулярного канала (AV-канал), подвержен риску возникновения синдрома Эйзенменгера.

Врач определит изменение или увеличение интенсивности шумов в сердце (дующий, хриплый звук, слышимый во время прослушивания сердца, который указывает на проблемы) во время обычного физического обследования.

Жалобы на изменение толерантности к физической нагрузке или связанную с ней одышку, боль в груди, учащенное сердцебиение, особенно при физической активности.

Врач проведет медицинский осмотр, выслушает сердце, легкие, направит на исследования, которые помогут диагностике. Например:

• Анализы крови –для определения повышенного количества эритроцитов (эритроцитоз), анемии.
• Рентгенограмма грудной клетки.Могут быть изменения в легких из-за дополнительного кровотока, который можно увидеть на рентгеновском снимке.
• Электрокардиограмма (ЭКГ).Определит аномальные ритмы (аритмии, дисритмии), напряжение сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхо).Эхо-сигнал покажет направление потока крови через источник шунтирующего поражения, такого как КПК. Определит, насколько велико отверстие, количество крови, проходящей через него.
• Катетеризация сердца– это инвазивная процедура, которая дает очень подробную информацию о структурах внутри. При седации небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху, направляется внутрь сердца. При типичной катетеризации измерения давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, легочной артерии, аорте. Иногда вводится контрастный краситель для более четкой визуализации кровотока и структур.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).Диагностическая процедура используется для уточнения количества и направления шунтирования крови.

Опыт других людей

Комплекс Эйзенменгера – это настоящее спасение для моего здоровья! Я заметил значительное улучшение после начала приема. Спасибо за такой эффективный продукт!

Лечение

Если дефект сердца выявлен до того, как вызывает значительную легочную гипертензию, его можно исправить с помощью хирургического вмешательства, предотвращая заболевание. После того, как легочная гипертензия обращает кровоток, синдром считается необратимым.

Пересадка сердца-легкого или трансплантация легкого с восстановлением сердца является единственным лечебным вариантом. Трансплантация – окончательный терапевтический вариант для пациентов с плохим прогнозом и качеством жизни. Ее целесообразность – трудное решение. 5-летняя и 10-летняя выживаемость колеблется между 30 и 80%.

Препараты, методы лечения легочной гипертонии находятся на стадии изучения. Воздушные внутривенные фильтры рекомендуются. Они снижают риск случайного попадания воздуха в вены из-за повышенного риска воздушной эмболии.

При попадании воздуха он проходит через дефект межжелудочковой перегородки в артериальное кровообращение – возникает инсульт.

Специфическое лечение синдрома Эйзенменгера определяется врачом на основании:

• Возраста, общего состояния здоровья, истории болезни;
• Скорости прогрессирования, степени заболевания;
• Терпимости к определенным лекарствам, процедурам, методам;
• Прогноза хода заболевания.

Цели лечения синдрома Эйзенменгера направлены на снижение давления легочной артерии, улучшение оксигенации, уменьшение степени цианоза, эритроцитоза. Методы лечения включают, но не ограничиваются следующим:

Медицинское лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера основано на симптомах. Типы:

Лекарственные препараты. Назначаются лекарства, которые помогают уменьшить легочную гипертонию. Эти препараты включают:

• блокаторы кальциевых каналов;
• простациклин;
• антагонисты эндотелиновых рецепторов.

Они работают для расширения кровеносных сосудов, чтобы снизить давление. Если развивается правосторонняя сердечная недостаточность, назначаются диуретики (мочегонные), чтобы уменьшить объем крови.

• Кислород.Дополнительный кислород используют во время сна или отдыха.  Непрерывное использование необходимо для облегчения симптомов.
• Phlebotomy.Флеботомия (удаление крови) не должна проводиться часто. Рекомендуется, когда эритроцитоз вызывает гипервязкость крови. Объем удаленной крови заменяется внутривенным (IV) физиологическим раствором для разжижения.

Флеботомия, выполняется только тогда, когда симптомы являются серьезными или гематокрит (процент эритроцитов) становится чрезвычайно повышенным.

Другие процедуры

Синдром Эйзенменгера, который развивается в результате врожденного порока сердца, если не был устранен, обычно не лечится путем восстановления исходного дефекта. Так как это увеличит нагрузку на правый желудочек и приведет к плохому результату. Трансплантация легкого или пересадка сердца-легкого рассматривается, когда другие методы лечения уже не эффективны.

Синдром назван доктором Полом Вудом в честь Виктора Эйзенменгера, который впервые описал состояние в 1897 году.

Смотрите видео: “Легочная гипертензия у детей, советы педиатра”

Долгосрочные перспективы

Некоторые люди с синдромом Эйзенменгера, у которых нет других осложнений со здоровьем, могут дожить до пятого или шестого десятилетия жизни. Рекомендации включают, но не ограничиваются следующим:

• Беременность не рекомендуется женщинам с синдромом Эйзенменгера. Она опасна для матери, дает осложнения для плода из-за воздействия низкого уровня кислорода.
• Любая анестезия и операция считается высоким риском. Должны быть тщательно спланированы. Рекомендуется сотрудничество с кардиологом.
• Воздушное путешествие (на самолете), высотное воздействие требуют специального увлажнения (потребление жидкости), дополнительного кислорода для предотвращения осложнений.
• Сильная головная боль, головокружение, обмороки, изменения уровня сознания следует воспринимать серьезно и оценивать срочно.
• Курение, употребление алкоголя не рекомендуется.
• Кашель устраняется с помощью сильного супрессивного препарата, чтобы предотвратить риск легочного кровотечения.
• Прививки от гриппа рекомендуются ежегодно. пневмококковая вакцина должна приниматься в соответствии с рекомендациями врача.

Проконсультируйтесь с врачом относительно долгосрочных перспектив для ребенка, подростка, молодого человека с синдромом Эйзенменгера.

Частые вопросы

Что такое комплекс Эйзенменгера?

Комплекс Эйзенменгера – это серия патологических изменений, которые происходят в организме у пациентов с врожденными пороками сердца, приводящими к развитию легочной гипертензии, обратному перепаду крови и образованию врожденного порокового соединения между артериальной и венозной системами.

Какие симптомы сопровождают комплекс Эйзенменгера?

Пациенты с комплексом Эйзенменгера могут испытывать одышку, усталость, головокружение, цианоз (синюшность кожи и слизистых оболочек), а также повышенную склонность к образованию тромбов и инсультам.

Каковы методы лечения комплекса Эйзенменгера?

Лечение комплекса Эйзенменгера направлено на улучшение качества жизни пациента и включает в себя медикаментозную терапию, хирургическое вмешательство и регулярное наблюдение у кардиолога и пульмонолога.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При изучении комплекса Эйзенменгера обратите внимание на его основные элементы: атриовентрикулярное отверстие, артериальные сосуды и их соединения, а также структуры легочного кровотока.

СОВЕТ №2

Изучите основные клинические проявления комплекса Эйзенменгера, такие как цианоз, дыхательную недостаточность, увеличение печени и т.д., чтобы понять его влияние на организм.

СОВЕТ №3

Обратитесь к источникам современной медицинской литературы, чтобы получить актуальную информацию о методах диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера.