Лимфангиомой называют врожденное доброкачественное новообразование, которое начинает свой рост из лимфатических сосудов и представляет собой эластичную полость с толстыми стенками. Чаще эта опухоль выявляется в детском возрасте, и с одинаковой частотой развивается как у девочек, так и у мальчиков 1-4 лет. Иногда эти образования возникают у взрослых.
По данным статистики лимфангиомы составляют 25% среди всех сосудистых новообразований детского возраста. Сама по себе эта опухоль неопасна, так как она растет медленно и крайне редко малигнизируется. Однако при достижении больших размеров образование начинает сдавливать окружающие ткани и органы, вызывая нарушения в их функционировании.
Почему возникают лимфангиомы? Какими они бывают? Какими симптомами проявляется эта опухоль? Как она выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.
Причины
Формирование лимфангиомы обычно начинается на втором месяце внутриутробного развития, а ее выявление обычно происходит к концу первого года жизни ребенка, кода опухоль увеличивается в размерах.
Пока ученые не могут выяснить точных причин развития лимфангиом. Существует две предположительные теории о происхождении рассматриваемого онкологического заболевания.
Ряд исследователей предполагают, что основной причиной формирования лимфангиом являются врожденные патологии развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное формирование стенок и накопление жидкости в таких измененных лимфатических сосудах приводит к их перерастяжению и расширению. В результате на их месте формируются полости, которые склонны к росту. Эта теория о причинах возникновения врожденных лимфангиом подкрепляется данными о том, что при этих образованиях у ребенка часто выявляются и другие врожденные аномалии развития.
Иногда первичное новообразование может обнаруживаться даже во время УЗИ, которые в плановом порядке выполняются во время беременности. Такие опухоли обычно располагаются на шее или в области средостения плода. При их выявлении женщине рекомендуется проведение исследований для обнаружения других пороков развития у будущего ребенка. Если лимфангиома является одиночной и другие пороки отсутствуют, то будущей матери рекомендуется динамическое наблюдение за новообразованием. Однако при выявлении множественных аномалий врач может ставить вопрос о необходимости прерывания беременности.
Другие ученые предполагают, что лимфангиомы являются истинными опухолями. Эта теория возникла на базе данных о стадийном течении недуга, когда вначале происходит деление опухолевых клеток, а затем на них появляются факторы роста и рецепторы к ним. Эти процессы не характерны для врожденных аномалий развития, и вероятно, что вторичные лимфангиомы у взрослых формируются именно этим путем.
В таких случаях из-за присутствия инфекции, воспаления иди другого новообразования, после операции или облучения в лимфатических сосудах нарушается ток лимфы. В результате ее застоя клетки сосуда начинают делиться и формируют конгломерат из расширенных и наполненных лимфой сосудов или полостей.
Классификация
В зависимости от размеров лимфангиомы разделяют на:
- микрокистозные – не более 5 см;
- макрокистозные – более 5 см.
В зависимости от строения специалисты выделяют следующие виды лимфангиом:
- Капиллярная – выглядит как припухлость, состоящая из крупных или мелких стекловидных узелков. Эти лимфангиомы с размытыми контурами локализируются на лице, имеют мягкую консистенцию и располагаются в мягких тканях на разной глубине. Новообразование состоит из соединительной ткани и включений лимфоидных клеток. Кожа над ними не изменяется или имеет синюшную или багровую окраску. Новообразования склонны к лимфорее и кровоточивости.
- Кистозная – представляет собой одно- или многокамерную кистозную полость с жидкостью. Эти опухоли медленно растут, имеют четкие контуры, эластичные стенки, мягкую консистенцию и полусферическую форму. Они не спаиваются с кожей и не причиняют болезненных ощущений. Через растянутую и истонченную кожу над ними видны кровеносные сосуды. При прощупывании новообразования определяется флюктуация. По мере роста лимфангиомы сдавливают рядом расположенные сосуды, нервы и органы. Чаще они располагаются в области подмышек, средостения и на шее.
Симптомы
Характер и выраженность проявления лимфангиом зависит от их вида, размера и локализации.
Поверхностно расположенные опухоли небольших размеров обычно являются только косметическим дефектом. Крупные образования способны становиться весомым дефектом внешности и приводить к нарушению функций соседних органов.
Лимфангиомы могут выявляться на разных участках тела: губах, лице, языке, за ушами, в подмышках, средостении, брюшной полости и др. Они определяются как припухлость, над которой кожа не изменяет окраску или становится синюшной (иногда багровой).
По мере роста новообразование сдавливает окружающие ткани и у больного возникают соответствующие симптомы. Например, при расположении вблизи от гортани большая лимфангиома может вызывать возникновение дисфонии, затрудненности дыхания, одышки и нарушений глотания.
В большинстве случаев лимфангиомы растут медленно и могут регрессировать. Быстрый рост образования вызывается травмированием или инфицированием опухоли.
При поражении тканей лимфангиомы инфекцией новообразование становится плотным и увеличивается в размерах. Особенно часто воспаление этих новообразований происходит у детей 3-7 лет. Как правило, подобные осложнения возникают осенью или весной. Они вызываются ОРВИ, тонзиллитом, пульпитом, периодонтитом, воспалительными процессами в кишечнике, желудке или функциональными нарушениями пищеварительной системы.
У больного повышается температура и возникают вызываемые нагноением признаки интоксикации (слабость, ухудшение аппетита и пр.). Кожа над опухолью краснеет, и прикосновения к образованию вызывают боль. Из-за травм может возникать кровотечение или лимфорея. Попытки пункции и эвакуации гнойного содержимого лимфангиом не всегда приводят к устранению нагноения, так как дренированию поддаются не все полости опухоли, и воспалительный процесс может рецидивировать. В таких случаях добиваться устранения повторного нагноения помогает только хирургическое удаление новообразования.
Лимфангиомы верхней губы
Данная разновидность лимфангиом имеет вид припухлости без четких границ. Они не доставляют боли, приводят к изменению формы губ, расширению красной каймы губ и опущению уголков рта. Из-за распространения на носогубную борозду опухоль сглаживает ее.
При таких лимфангиомах на слизистой рта и кайме губ часто возникают пузырьки с кровянистым или гнойным экссудатом. Они могут рассеиваться по всей поверхности или концентрироваться по линии смыкания губ.
Лимфангиомы языка
При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.
При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.
Лимфангиома щеки
При больших размерах такие лимфангиомы из-за выбухания наружу сильно деформируют лицо. Кожа над ними может не изменять цвет или становится синюшной. В области опухоли атрофируется подкожно-жировая клетчатка и усиливается сосудистый рисунок. В полости рта на слизистой оболочке образуются пузырьки.
Лимфангиома в зоне глазницы
При подобной локализации лимфангиом веки становятся отечными, синюшными и утолщенными. Из-за этого глазные щели сужаются или полностью смыкаются. По краю века образуются пузырьки с кровянистым или серозным содержимым. При больших размерах лимфангиом этой области лица у больного выпячивается глазное яблоко и снижается острота зрения (вплоть до полной слепоты).
Лимфангиома головного мозга
Новообразование может располагаться в любом отделе головного мозга. При его росте из-за сдавления окружающих тканей возникают характерные признаки повреждения того или иного участка тканей мозга: параличи и парезы, шум в ушах, нистагм, нарушения зрения, дискоординация движений, изменения речи, атаксия и пр.
Лимфангиома шеи
При крупных размерах кавернозное новообразование сглаживает контуры шеи и может приводить к сдавлению сосудов, трахеи и пищевода. Из-за такой компрессии у больного возникают нарушения дыхания, кровообращения и глотания. Образования кистозной формы выступают над кожей, имеют округлые очертания и при прощупывании проявляются флуктуацией.
Лимфангиома брюшной полости
При такой локализации новообразования у ребенка возникают признаки «острого живота». У больного присутствуют боли, выявляется асимметричность брюшной стенки, при прощупывании определяется плотное, плохо смещаемое и безболезненное новообразование. Несмотря на присутствующие симптомы, в крови не выявляются признаки воспаления.
Диагностика
Опухоли обнаруживаются при осмотре больного и на основании жалоб пациента. Для подтверждения диагноза «лимфангиома» проводятся следующие исследования:
- УЗИ;
- КТ;
- МРТ;
- рентгенлимфография;
- пункция новообразования с последующим гистологическим анализом.
Лечение
Основным методом лечения лимфангиом является их хирургическое удаление. Облучение и проведение химиотерапии при таких новообразованиях малоэффективны и могут выполняться при генерализованном процессе.
При воспалении лимфангиом больном назначается медикаментозная терапия:
- антибиотики широкого спектра действия (в виде инъекций, таблеток и мазей);
- нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
- десенсибилизирующие средства (Тавегил, Зиртек, Цетрин и др.);
- дезинтоксикационная терапия (внутривенное вливание Реополиглюкина, раствора глюкозы и натрия хлорида, Гемодеза);
- общеукрепляющие средства (поливитамины, биостимуляторы, адаптогены, нейропротекторы).
Хирургические операции по удалению лимфангитом у детей обычно проводят после 6-ти месяцев. Показаниями для выполнения вмешательства являются следующие случаи:
- опасное место расположения новообразования;
- быстрое прогрессирование опухоли, опережающее рост ребенка;
- не склонные к регрессии ветвистые лимфангиомы;
- ухудшающие качество жизни больного опухоли.
Проводимые ранее классические операции по удалению лимфангиом очень часто осложнялись лимфореей и нагноениями. Именно поэтому хирурги постоянно вели работу по разработке новых методик. Теперь при удалении этих новообразований предпочтение отдается малоинвазивным способам и вмешательствам, которые проводятся при помощи радионожа, воздействия лазера, электрокоагуляции, криовоздействия, склерозирования и СВЧ-гипертермии.
В некоторых европейских клиниках для удаления лимфангиом применяется препарат Пицибанил (ОК-432), который вводится в новообразование и вызывает уменьшение его размеров. Для достижения желаемого результата может выполняться несколько инъекций. Эта методика является малоинвазивной, безопасной и не требует длительной госпитализации.
К какому врачу обратиться
При появлении припухлостей кожи, возникновении пузырьков с кровянистым или серозным содержимым, изменений цвета кожи на багровый или синюшный, асимметрий лица следует обратиться к педиатру или терапевту. После обследования (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенлимфографии) пациенту рекомендуется консультация сосудистого хирурга или онколога.
Лимфангиома является доброкачественной опухолью и начинает свой рост из тканей лимфатических сосудов. Эти новообразования чаще являются врожденными и обнаруживаются у детей на первом году жизни. Иногда они возникают у взрослых. Лечение лимфангиом проводится хирургическим путем. Методика удаления новообразования определяется клиническим случаем.
Лимфангиома. Что необходимо знать пациенту перед лечением
Лимфангиома (Л) – редкая, доброкачественная, врожденная опухоль. Это означает, что при рождении она уже существует в организме, но ее не всегда можно обнаружить до или сразу после рождения ребенка. Л. Не дает метастазов. Тем не менее, Л. представляет собой угрозу для жизни и требует лечения. Наследственная предрасположенность не доказана.
Л. выглядит, как «вздутие», чаще в области шеи или лица. Окраска кожи над Л. не отличается от по цвету и температуре от нормальной. Наблюдается выраженная тенденция к медленному росту и инфильтрации окружающих тканей и органов, в т.ч. костей, трахеи и желез.
Причиной формирования Л. является нарушение соединения лимфатических сосудов с кровеносными в процессе внутриутробного развития. Неизвестно, почему это происходит, однако нет никаких доказательств, что это следствие воздействия каких-либо неблагоприятных факторов (курение и т.д.) во время беременности. Проще говоря, мы не знаем сегодня причины появления Л.
Иногда эту опухоль диагностируют как гемангиому, но это абсолютно разные опухоли. К сожалению, дифференцировать лимфангиому и гемангиому бывает трудно, поэтому нужен опыт для проведения такой диагностики.
С практической точки зрения выделяют два основных типа Л.: капиллярный и макроцистный. Определить, к какому типу относится Л., лучше всего можно с помощью МРТ, для проведения которой потребуется короткая седация или наркоз. Кроме того, возможно применение ультразвуковой диагностики.
Оба типа Л. можно лечить, но на сегодняшний день нет способа полного излечения Л. Микроцистная, или капиллярная, Л. значительно хуже поддается терапии и имеет более плохой прогноз. Прогноз зависит от типа Л., ее локализации и распространенности. В отсутствие лечения возможен смертельный исход от инфильтрации трахеи, легких или других жизненно важных органов в течение 5-20 лет.
Основные методы лечения:
Хирургическое удаление. Наиболее частый метод лечения, однако в западных странах он не является предпочтительным.
Преимущества: немедленное уменьшение размеров опухоли, при тщательном удалении – длительный период до следующего хирургического вмешательства
Недостатки: искажение лица или того участка тела, где расположена Л. При вовлечении в патологический процесс лица в ходе операции возможно повреждение лицевого нерва, что приводит к парезу (параличу) мышц соответствующей половины лица. Формирование выраженных послеоперационных рубцов. Длительный и сложный восстановительный период после операции. Необходимость частых повторных операций, поскольку полное удаление опухоли практически невозможно. Каждая последующая операции становится все более опасной и трудно выполнимой из-за рубцовых изменений от предыдущих вмешательств.
Инъекции склерозирующих веществ. Это наиболее часто рекомендуемый метод лечения вследствие доступности и дешевизны склерозирующих агентов, однако он опасен и поэтому не рекомендуется.
Преимущества: Легко выполнимая процедура, требующая только седации пациента. Может выполняться повторно.
Недостатки: Часто возникают тяжелые осложнения, высокий риск некроза тканей и системного воздействия (например, фиброз легких) и даже смерти. Склерозирующие агенты в настоящее время не используются при лечении Л. Кроме того, их применение иногда крайне болезненно.
Метотрексат и другие химиотерапевтические препараты. Приемлемый способ лечения при генерализованных формах Л.
Преимущества: Системное лечение, требующее только внутривенного капельного введения препарата. Безболезненно.
Недостатки: Длительное лечение, побочные эффекты в виде задержки роста, а также другие тяжелые осложнения терапии, свойственные любому противоопухолевому лечению. Успех не гарантирован.
Талидомид. В настоящее время не рекомендуется, требуется дальнейшее изучение вопроса, однако возможно, что этот метод станет прогрессивным в будущем.
Преимущества: Системное лечение, требующее только внутривенного капельного введения препарата. Безболезненно. Однако, в отличие от метотрексата, талидомид не имеет таких выраженных побочных эффектов.
Недостатки: Нет опыта применения данного препарата по этому показанию, только экспериментальные достижения при лечении различных сосудистых опухолей. В большинстве стран талидомид запрещен из-за выраженного тератогенного эффекта.
Интерферон 1-альфа. Рекомендуется только при генерализованных формах Л. Слишком много побочных эффектов и нет доказательств реального эффекта при локализованном поражении.
Преимущества: Хорошие результаты при генерализованных лимфангиомах. Требуется только подкожная инъекция.
Недостатки: Тяжелые системные побочные эффекты, очень высокая стоимость, спорный эффект при локальных Л.
Пицибанил (ОК-432). В настоящее время рассматривается как метод лечения первого выбора при большинстве случаев Л., благодаря высокой безопасности и эффективности.
Преимущества: Простота применения, полное или почти полное отсутствие системных побочных эффектов при достаточном опыте применения. Доказанная эффективность при большинстве форм Л. Короткий период госпитализации. До настоящего времени практически нет сообщений о серьезных осложнениях. Отсутствие деформаций, рубцов после введения. Не влияет на нормальные ткани и рост органов. Терапия выбора в большинстве западных стран. Даже при отсутствии эффекта от пицибанила дальнейшее хирургическое лечение возможно и даже более успешно. Инъекции можно проводить так часто, как это необходимо.
Недостатки: Отсутствие гарантии успеха – до 50% случаев эффект меньше ожидаемого. Необходим квалифицированный специалист для проведения процедуры и дальнейшего ведения больного. Необходимо до 6 повторных инъекций. Препарат не зарегистрирован в ряде стран. Эффективность можно оценить только через несколько недель. После введения отмечается местная болезненность, требующая применения обезболивающих. Использование противопоказано при доказанной аллергии к пенициллину.
Если вы решили попробовать лечение ребенка с помощью ОК-432, то вы должны дополнительно учесть следующее:
ОК-432 – это лиофилизированный стрептококковый антиген. Нет гарантии, что Л. исчезнет или сократится под воздействием терапии. В некоторых случаях Л. вообще никак не реагирует на терапию без каких бы то ни было понятных причин. Однако международные данные, опубликованные в медицинской печати, свидетельствуют об эффективности в среднем в пределах 81,3-90,9%.
В некоторых случаях может потребоваться до 6 инъекций.
Между каждым сеансом терапии и следующим должно пройти не менее 6 недель.
Побочные эффекты: повышение температуры, увеличение в месте инъекции, боль в месте инъекции, образование гематомы в месте инъекции.
Возможные, хотя ни разу не зафиксированные побочные реакции: анафилаксия (тяжелая форма аллергического шока с высокой летальностью), пневмония, нарушения функции почек.
Ориентировочная стоимость лечения (только для информации и без обязательств):
Пребывание в клинике в течение 2 дней и 1 ночи: 1800 € включая лечение, оплату аренды операционной, все необходимые лекарства, кроме пицибанила)
Анестезиолог: 400€
Пицибанил 5 килоединиц: 800€
Педиатр: 200€
Дополнительные медицинские расходы, включая послеоперационное лечение и наблюдение: 800-1000€ в зависимости от продолжительности
Пребывание в отеле в течение 5-7 дней для родителей и ребенка (в зависимости от уровня): 600-2000€
Представленные расходы основываются на реальных суммах по опыту предыдущих пациентов и в итоге окажутся скорее ниже, чем выше указанных. Обычно первый сеанс бывает более дорогим, и в первый раз довольно сложно все посчитать заранее точно, поскольку мы не знаем, какова будет реакция ребенка на процедуру. Но подавляющим большинством пациентов инъекция переносится хорошо, и серьезных побочных эффектов не отмечается.
Таким образом, все вместе составляет порядка 3000-5000€ без учета расходов на авиабилеты. Требуется также предоплата до начала лечения путем перечисления или по кредитной карте.
При необходимости мы готовы организовать для вас встречу в аэропорту, помочь выбрать и забронировать отель или квартиру по вашему вкусу, предоставить экскурсионное обслуживание и услуги переводчика. Естественно, что эти позиции не включены в стоимость, представленную выше.
Ориентировочно стоимость таких дополнительных услуг:
Встретить в аэропорту/доставить в аэропорт плюс зарезервировать отель: 100€
Экскурсии (в зависимости от ваших пожеланий): 50-500€
Услуги переводчика: 30€/час (может варьировать в зависимости от языка).
Лимфгемангиома – что это такое?
Прогрессирование данного состояния происходит на эмбриональном этапе развития ребенка, при неправильном расположении сосудов лимфатического типа. Формирование таких сосудов должно происходит в четко определенных участках кожи и в жировой клетчатке под кожным покровом.
Размерность опухолевого образования может колебаться от маленьких узелковых образований до крупноразмерных опухолей, которые в своем размере превышают размерность головок новорожденных.
Возникая в период эмбрионального развития, опухолевое образование постепенно растет, впоследствии сдавливая органы и ткани.
Проявляется гемлимфангиома, преимущественно, в первые годы жизни ребенка. Основная возрастная группа пораженных аномальным строением лимфатических сосудов – дети, но формирование лимфангиомы у взрослых также возможно.
Лимфатическая система человека
В период полового созревания активизируется рост, и прогрессирование опухли.
При воспалительных и инфекционных поражениях, лимфгемангиома начинает ухудшаться, приводя к тому, что кистозная полость образования начинает гноиться.
ЛГ по своей структуре напоминает гемангиому (опухолевое образование из тканей сосудов), но лечение её куда более тяжелое. Врожденное новообразование может фиксироваться при плановом ультразвуковом обследовании плода, в период вынашивания ребенка.
Прогнозирование дальнейших действий, при обнаружении на УЗИ, зависит от сопутствующих аномальных состояний и пороков формирования сосудов.
Если ЛГ представлена одним новообразованием, то женщине необходимо постоянное наблюдение, а при множественных очагах лимфангиомы, рассматривается вопрос о том, чтобы прервать процесс беременности.
В большинстве случаев, такая доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов находится на лице, в области шеи, в структуре языка, подмышек, и в ротовой полости.
В редких случаях регистрируются опухолевые образования гемлимфангиомы в брюшной полости, а также опухолевые образования, появляющиеся после хирургических вмешательств, или воспаления лимфатических узлов.
Классификация
Классификация такого заболевания, как лимфангиома, происходит зависимо от структурного строения опухолевого образования.
Выделяется три основных её разновидности:
Капиллярная
Именуется также простой лимфангиомой. Её составляющими являются капилляры лимфатического типа. В преимущественном множестве случаев, локализуется в кожных покровах и жировой клетчатке под кожей, проявляясь в мягких на ощупь узелках небольшой размерности.
Кожа, пораженная таким видом опухолевого образования, очень похожа на апельсиновую кожуру.
Неравномерные высыпания на коже, характеризуются скоплением капилляров лимфатического типа, которые наполнены лимфой.
Обычно, при надавливании такие лимфангиомы легко сжимаются, но с течением времени они обретают достаточно плотный характер.
Основными её особенностями являются:
- Мягкость дефектов кожи,
- Неявные границы,
- Локализация на лице,
- На кожном покрове проступают багровые и синеватого оттенка соединения,
- Расположение их происходит в мягких тканях на разных уровнях глубины,
- В большинстве случаев, им сопутствуют кровотечение и повреждение целостности лимфатических сосудов.
Кистозная
Такая разновидность лимфангиомы характеризуется образованием одной, или множества камер, именуемых киста, которые имеют гладкие и тонкие стенки. Размерность таких образований может колебаться от пары миллиметров до крупноразмерных опухолей (несколько десятков сантиметров).
Каждая из камер содержит внутри себя лимфатическую жидкость. Отдельные кисты могут не контактировать между собой.
Так как образование такой лимфангиомы происходит в соединительных тканях, то они характеризуются повышенной плотностью, и имеют явно выраженные признаки наличия жидкости в отдельной полости, у которой есть эластичные стенки.
Кожный покров над опухолевым образованием не изменяется, но при крупных размерах – утончается, и через кожу просвечиваются малоразмерные сосуды.
Основными признаками кистозной лимфангиомы являются:
- Явно выраженные границы очага поражения,
- Просвечивание на коже малоразмерных сосудов,
- Медленное прогрессирование,
- Тонкая кожа в месте новообразования,
- Деформация кожного покрова не происходит,
- Сдавливание органов, нервных окончаний и сосудов, которые лежат в непосредственно близости с кистозной ЛГ.
Кавернозная
Данный вид лимфангиомы характеризуется наличием одновременно нескольких полостей, которые разделены перегородками, и наполнены лимфатической жидкостью.
По внешним показателям характеризуется узловыми образованиями, тонким кожным покровом над опухолевым образованием, пузыри содержать прозрачную жидкость.
Внешние проявления создают дефекты на коже.
Распределение жидкости в них происходит неравномерно, одни могут быть почти пустыми, а другие предельно наполнены.
Границы данных новообразований могут быть, как четким, так, и не явно выраженными.
Данная форма аномального расположения лимфатических сосудов наиболее распространена.
Основными её особенностями являются:
- Отечность кожи в области поражения,
- Мягкость опухолевого образования, проявляющегося на кожном покрове, а также отсутствие явно выраженных границ очага,
- Опухоль поддается физическому воздействию, вдавливаясь, и восстанавливается после устранения физического влияния,
- Медленное развитие лимфангиомы,
- Образования на коже в виде пузырей, которые сливаются в большие очаги поражения,
- Создание внешнего поражения кожи, и разрушения пораженных областей кожного покрова.
Также существует разделение лимфангиом по размерностям опухолевых образований.
К ним относят:
- Микрокистозные – имеющие размерность меньше пяти сантиметров,
- Макрокистозные – имеющие размерность более пяти сантиметров.
Причины
Явные причины, которые влияют на прогрессирование данного заболевания остаются неизвестными и в данный период времени. Лимфангиома является аномальным строением лимфатических сосудов, которое прогрессирует внутри утробы матери.
Помимо того, что доброкачественные опухоли лимфатических узлов являются, в большинстве случаев, врожденными, существуют также вторичные факторы, которые могут повлиять на развитие данного патологического состояния.
К факторам, ввиду которых может прогрессировать лимфангиома, относят:
- Курение или употребление спиртных напитков будущей матерью,
- Облучение организма женщины, вынашивающей ребенка,
- Инфекционные заболевания, в период беременности,
- Поражения организма инфекционными заболеваниями, на любом этапе жизни,
- Другие опухолевые образования,
- Лучевая терапия,
- Последствия хирургического вмешательства.
Определение влияющих на развитие патологии факторов происходит и на данный момент.
Какая проявляемая симптоматика?
Проявление симптомов зависит вида лимфангиомы, её размерности и месторасположении. При локализации опухолевого образования на поверхности кожи и небольших размерах проявляется лишь косметологический дефект.
А крупноразмерные опухоли проявляются в серьезных нарушениях внешности, а также сдавливании и нарушении функционирования органов, которые расположены в непосредственной близости от новообразования.
При поражении верхней губы, в наружных проявлениях отмечается припухлость и содержит некоторые явные признаки лимфангиомы.
К ним относят:
- Уголки рта опущены,
- Рост размерности и утолщение губы,
- Болевые ощущения при надавливании отсутствуют,
- Нет явно выраженных границ очага,
- Прогрессирование в пространство треугольника между носом и губой,
- Увеличение красной рамки губ,
- По ощущениям опухлость мягкая.
Явным признаком расположения на губе лимфангиомы является проявление пузырьковых образований с некрозным, или гнойным содержимым, которые появляются на губе, либо слизистой оболочке ротовой полости.
Пузырьковые образования часто расходятся по всей полости слизистой оболочки, или располагаются вдоль линии губ, из которой иногда выплескивается жидкость, выделяемая при воспалительных процессах.
При расположении лимфангиомы в области щеки, ей характерна та же симптоматика, что и при поражении губы. Крупноразмерные опухолевые образования, могут выбухать снаружи, с изменением оттенка кожи на синий.
Происходит утончение подкожной жировой клетчатки, что усиливает проявление мелких сосудов. Проявление пузырьков происходит в ротовой полости, на слизистой оболочки щеки.
При локализации опухолевого образования в области глаза, лимфангиома проявляется в виде отечности и увеличении толщины век, происходит полное, или частичное смыкание щели глаз, а также проявляется синий оттенок кожного покрова век.
Месторасположение пузырьков находится на краю век, также они содержать жидкость, выделяемую при воспалительных процессах.
Крупноразмерное опухолевое образование влечет к выпячиванию глазного яблока (нормальный его размер сохраняется), а также к развитию понижению зрительных функций и полной потере зрения.
При расположении доброкачественной опухоли лимфатических узлов в области шейного отдела, кавернозной формы развития, характеризуется мягкой структурой. Границы очага выделены не явно, происходит сглаживание естественных складок. Опухолевое образование характеризуется круглой формой, и явно выступает выше уровня кожного покрова.
Если происходит поражение языка лимфангиомой, проявляется множественное количество малоразмерных пузырьковых образований, которые выступают над поверхностью слизистой оболочки, сливаются воедино и формируются узловые образования.
При деформации пузырьков, они кровоточат, после чего на них формируется белый налёт. На месте пузырьков формируется трещина и узловая язвочка. Язык растет в размерах, становится толще, что делает проблематичным его помещение в полости рта.
Пациенты не могут нормально открыть и закрыть рот, появляется отдышка, нарушение глотания, нарушения голоса.
При поражении опухолью лимфатических сосудов головного мозга, происходит сдавливание тканей, которые находятся непосредственно вокруг неё. К явно выраженной симптоматике относят симптомы невралгии.
Среди них: паралич, нарушение координации движений, ощущение шума в ушах, упадок зрения, нарушения голоса, нарушения согласованности движения мышц, непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты.
Проявление у новорождённых лимфангиомы брюшной полости происходит в болевых ощущениях в области живота, нарушением симметричности брюшной полости, новообразование обладает плотностью, почти не двигается, не придает болевых ощущений и мало смещается.
При таком поражении общий анализ крови не покажет явных признаков воспалительного процесса. При такой лимфангиоме производят разрез брюшной полости с удалением опухолевого образования и дальнейшим его изучением.
Данные доброкачественные опухолевые образования имеются свойства к частому воспалению, в особенности, у детей с трех до семи лет, весной и осенью.
Провокаторами таких воспалительных процессов являются:
- Острые респираторные вирусные инфекции,
- Травмы,
- Воспалительные процессы в организме, а особенно миндалин, желудочно-кишечного тракта и периодонта.
При слабых воспалительных процессах, самочувствие ребенка практически не отклоняется от нормы. При явных проявлениях патологии, появляется интоксикация, происходит рост опухолевого образования, образуется плотная его структура.
Воспалительный процесс продолжается на протяжении нескольких недель, после чего стихает, с возвращением к прежнему виду. В тяжелых ситуациях возникает нарушение дыхательного и глотательного процессов.
Удаление гноя приводит к восстановлению нормального состояния, и выздоровлению. Если не удается удалить гной дренажным путем, производят её вырезание.
Какую опасность несут лимфгемангиомы?
Наибольшей опасностью обладают лимфангиомы, которые располагаются в шейном отделе, брюшной полости и в средней части грудной клетки. Их увеличение может повлечь сдавливание пищевода, трахеи, сердца, аорты и других жизненно важных структур.
Такие состояния угрожают жизни, и, в зависимости от размерности опухли, могут повлечь смертельный исход при отсутствии медицинского вмешательства.
Поражение языка опухолевым образованием лимфатических сосудов может повлечь нарушения дыхания. А содержащие гной лимфангиомы (в любом месте возникновения) могут воспаляться, и повлечь интоксикацию детского организма.
Диагностика
При первом посещении врача, он выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез и проводит первичный осмотр. Обычно лимфангиома проявляется явно, поэтому при первых же подозрениях врач отправляет пациента на дополнительные обследования.
К ним относят:
- Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь,
- Биохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. Результаты анализа дают информацию о состоянии организма, а также каждого из органов в отдельности,
- Биопсия кожи. Являет собой исследование кожного фрагмента под микроскопом. Позволяет точно диагностировать, какой именно процесс прогрессирует в тканях,
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние сосудов, определить их ширину прохода, и диагностировать возможную лимфангиому,
- Компьютерная томография,
- МРТ. Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом,
- Лимфография. Является методом диагностирования состояния лимфатической системы организма, при помощи ввода контрастного вещества и проведении рентгена,
- Эхография – допплеровская эхокардиография является безопасным и информативным методом диагностирования. Исследование помогает определить скорость тока крови,
- Пункция опухоли. Такое исследование помогает определить форму развития опухолевого образования. Белковое содержание характеризует отсутствие воспалительного процесса. Кистозная форма обусловлена прозрачным содержимым, или янтарным оттенком. Содержание крови присуще для воспалительных процессов и деформировании опухолевого образования.
Выбор метода исследования принадлежит лечащему врачу, который на основе проявляемых симптомов и жалоб назначит его наиболее точно.
Лечение
Под лечением данного патологического состояния подразумевается полное удаление лимфангиомы. Лучевая терапия и химиотерапия при таких опухолевых образованиях не приносят никакого эффекта. Производится полное, или частичное удаление опухоли, до границы здоровых тканей.
Участки, оставшиеся после удаления, коагулируют, либо сшивают нитями для предотвращения обострений. При воспалительных процессах, или травме опухолевого образования, проводится терапия для снятия воспаления, после чего лимфангиому удаляют.
Показаниями к проведению хирургического вмешательства являются:
- Стремительный рост опухолевого образования, которые опережает развитие ребенка,
- Опухоли, которые нарушают качество жизни пациентов,
- Опасное расположение новообразования (область сердца, шейный отдел, брюшная область).
Эффективность оперирования составляет 75 процентов от всех проведенных операций, в остальных случаях требуется повторное оперирование.
Существуют следующие виды хирургического вмешательства:
- Удаление лазером. При таком оперировании производится выжигание опухолевого образования при помощи воздействия на него лазера,
- Криотерапия. При такой операции производится воздействие на лимфангиому холодом. Для этого используются холодный осушенный воздух, лед, криогель, жидкий азот, газожидкостные среды,
- Воздействие током. Такое оперирование подразумевает удаление опухоли при помощи воздействия на неё электрическим током,
- Радиоволновое лечение. Такая процедура подразумевает воздействие на лимфангиому радиоволновым излучением,
- Удаление гнойного содержимого путем пункции. При таком оперативном вмешательстве опухоль не удаляется, но убирается гнойное её содержимое, что восстанавливает состояние больного. Операция дает улучшение состояния только на некоторое время.
Одним из современных методов удаления лимфангиом является склерозирование. Метод подразумевает собой впрыскивание в опухолевое образование лиофилизированного стрептококкового антигена (Фибро-Вейн, Этоксисклерол), которые склеивают стенки сосудов, уменьшая опухоль в размерах.
Некоторым пациентам, после проведения такой терапии необходимо проводит оперирования по удалению рубцовых образований.
Данная операция не является сложной, но эффективно удаляет нежелательные рубцы.
Какие особенности лечения кавернозных форм?
При кавернозных формах патологии применяется поэтапное лечение, которое заключается в применении СВЧ-гипертермии и применении, после нее, склерозирования.
Применение каждого из этапов терапии производится под контролем ультразвукового исследования, которое определяет постепенное уменьшение размерности опухолевого образования, и зарастание его соединительными тканями.
Для полного удаления кавернозных лимфангиом может понадобиться не один сеанс данной терапии. Проведение повторных сеансов проводится через три месяца, после проведения предыдущего.
При таких формах лимфангиомы, располагающихся в шейном отделе, или в непосредственной близости к сердцу, СВЧ-гипертермия может применяться непосредственно в процессе оперирования.
Процесс СВЧ-гипертермии характеризуется тем, что опухолевое образование нагревают, и это влечет к изменению структуры сосудов лимфатического типа и их слипанию.
Неприятных ощущений процедура не вызывает, так как для воздействия на лимфангиомы достаточно температуры не выше сорока двух градусов. Склерозирование применяется в сопутствии с СВЧ для большего эффекта.
У большинства пациентов, после проведения такой терапии, наступает излечение, но у одной трети пациентов требуется оперирование, которое удалит рубцовые ткани, остающиеся на месте бывшей опухоли.
Делается это из-за того, что внешние рубцы на теле выглядят не очень привлекательно, и могут вызывать дискомфорт, как у взрослого, так и у ребенка.
Делается это из-за того, что внешние рубцы на теле выглядят не очень привлекательно, и могут вызывать дискомфорт, как у взрослого, так и у ребенка.
Что применяют при воспалительных процессах опухоли?
Для проведения оперирования необходимо сначала снять воспалительный процесс с опухолевого образования.
Основными противовоспалительными препаратами являются:
- Нестероидные средства, направленные против воспаления (Диклофенак, Ибупрофен),
- Терапия против микробов, которая состоит из антибиотиков широкого спектра действия,
- Терапия против интоксикации состоит из введения внутривенно физраствора, глюкозы, кристаллоидных растворов, а также Гемодеза и Реополиглюкина,
- Ферментная терапия (Креон, Мезим, Панзинорм),
- Терапия общего укрепления (витаминно-минеральные комплексы, нейропротекторы, биостимуляторы),
- Зиртек, Зодак, Цитрин.
Также применятся марлевые повязки, которые смазывают мазями с содержанием нестероидных противовоспалительных средств, или антибиотиков.
Для полости рта применяют антисептики и масла на протяжении 10 суток.
Какие есть средства народной медицины?
Применение средств народной медицины допускается только в качестве дополнительной терапии, а также исключительно после консультации с лечащим врачом.
Для терапии лимфангиом народными средствами рекомендуют:
- Сбор трав «Монастырский» готовится на основе 16 трав и компонентов,
- Сок грецкого ореха, который достиг молочной спелости. Чайную ложку измельченного ореха развести на пятьдесят миллилитров кипяченой воды и употреблять до четырёх раз в день,
- Сбор трав «Противораковый» содержит двадцать пять компонентов.
Сбор трав «Монастырский»
Профилактика
Определенного метода профилактических действий по предупреждению лимфангиомы нет.
Для того чтобы плод развивался максимально правильно, беременных женщинам нужно усиленно и сбалансировано питать, отказаться от спиртных напитков и курения, больше проводить времени на свежем воздухе, не употреблять медикаменты без назначения врача, а также регулярно обследоваться на протяжении всего срока вынашивания ребенка.
Профилактическими мероприятиями для всех являются:
- Привести в порядок режим дня, выделяя время на полноценный отдых и сон,
- Избегать сильных физических нагрузок,
- Избавиться от вредных привычек. Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм,
- Правильно питаться. Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы,
- Не допускать воспаление лимфоузлов. Применять оперативные и эффективные методы лечения инфекционных заболеваний (тонзиллит, отит, кариес и т.д.),
- Своевременно лечить инфекционные заболевания,
- Избегать стрессовых ситуаций. Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы,
- Рекомендуется заняться спортом, соблюдать активный образ жизни, а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день,
- Раз в год сдавать общий анализ крови и проходить обследование. Делается это для раннего диагностирования возможных заболеваний,
- Детям с диагностированной лимфангиомой необходимо состоять на диспансерном учете.
Соблюдение этих правил, убережет от большинства заболеваний, и улучшит качество и продолжительность жизни человека.
Прогноз после операции
Лечение данного вида патологического состояния состоит в хирургическом вмешательстве. Прогнозирование зависит от месторасположения, величины и формы опухолевого образования.
Хирургическое вмешательство полностью устраняет проблему лимфангиомы в семидесяти пяти процентах случаев, в остальных 25 % требуется повторное оперирование.
При проведении квалифицированного хирургического вмешательства и устранении проблемы, прогноз жизни благоприятен. Симптомы и явные дефекты кожного покрова больше не будут беспокоить пациента.
При крупных размерах опухолевых образований необходимо скорейшее применение оперативного вмешательства. Сдавливание органов, под влиянием опухоли, может повлечь смертельных исход.
Так как лимфангиома растет медленно, то заподозрить её и провести оперирование можно, когда стадия развития опухолевого образования еще не критическая.
При обнаружении малейших симптомов обращайтесь для обследования в больницу.
Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!