Приобретенный эпилептиформный синдром Афазии: Ландау-Клеффнер

Приобретенная эпилептиформная афазия или синдром Ландау Клеффнера (LKS) – редкое детское расстройство, влияющее на часть мозга, которая контролирует речь и понимание.

Состояние было впервые описано Уильямом М. Ландау и доктором Фрэнком Р. Клеффнером в 1957 году. Расстройство является редким, сообщалось о более чем 200 случаях по всему миру.

В основном происходит у детей возраста от 3 до 7 лет. Начнем с того, что затронутые дети демонстрируют нормальное развитие, но теряют свои языковые навыки и способность понимать, что им говорят. Состояние часто ошибочно принимается за глухоту, но результаты тестов на слух являются нормальными.

Причины

Симптомы широко варьируются между пациентами, не имеют единых диагностических критериев. Одним из первых признаков неприятностей является то, что дети не могут понять речь. Это условие также известно, как слуховая агнозия (AVA).

У некоторых детей AVA предшествует глухота, хотя в большинстве случаев это может быть не так. Дети с становятся неспособными распознавать или локализовать шумы, которые им когда-то были знакомы.

Поскольку эта форма афазии влияет на детей во время их решающего этапа развития, это нарушает их речь. Чем раньше проявляется агнозия, тем беднее языковое мастерство. Состояние ухудшается со временем, многие становятся полностью немыми.

Причины считаются многофакторными, но пока точно не определены. Несмотря на то, что наблюдается семейная кластеризация, большинство случаев спонтанны.

Опухоли головного мозга, нейроцистицеркоз, закрытая травма головы, демиелинизирующая болезнь, васкулит центральной нервной системы (ЦНС) были связаны с приобретенной эпилептической афазией.

Читайте также:

Вестибулярно атактический синдром: помощь и профилактика

Мнение врача:

Приобретенный эпилептиформный синдром Афазии, известный как Ландау-Клеффнер, представляет собой редкое неврологическое расстройство, которое влияет на детей. Врачи считают, что этот синдром вызывает потерю речи и способности понимать речь, что может серьезно повлиять на развитие ребенка. По мнению специалистов, раннее обнаружение и комплексное лечение этого состояния могут значительно улучшить прогноз и качество жизни пациента. Важно проводить регулярное наблюдение и терапию под наблюдением опытных специалистов, чтобы обеспечить наилучшее возможное управление симптомами и поддержку для пациентов с этим редким неврологическим расстройством.

Симптомы

Наиболее заметным из симптомов является потеря речи, которая ухудшается со временем. По этой причине синдром Ландау можно назвать «вторичной инфантильной афазией». Мутизму часто предшествуют ночные приступы эпилепсии, которые в конечном итоге прекращаются, когда ребенок становится подростком.

Вторичные нарушения, такие как нейропсихологические и поведенческие проблемы, включающие низкий уровень внимания, гиперактивность, тревожность, депрессия, ярость, агрессия, плохая память распространены у 80% детей с синдромом ландау клеффнера.

Диагноз

Может быть ошибочно диагностирован как аутизм, проблема дефицита внимания, интеллектуального дефицита или даже детская шизофрения. Поэтому важно подтвердить диагноз с помощью электроэнцефалограммы ночного сна (ЭЭГ). Большинство пациентов с синдромом ландау клеффнера сообщают о ненормальной активности как в левом, так и правом полушарии мозга.

Магнитно-резонансная томография (МРТ), количественная спектроскопия протонного магнитного резонанса (MRS), анализ спинномозговой жидкости являются методами, используемыми для диагностики.

Опыт других людей

Приобретенный эпилептиформный синдром афазии, известный как Ландау-Клеффнер, вызывает большую озабоченность у родителей, поскольку дети перестают говорить и теряют навыки общения. Многие отмечают, что это состояние требует особого внимания и понимания, поскольку оно сильно влияет на качество жизни как ребенка, так и его семьи. Родители и близкие делятся опытом и советами в онлайн-сообществах, обсуждая методы реабилитации и поддержки детей с этим синдромом. Они выражают надежду на развитие новых методов лечения и поддержки, чтобы помочь детям с Ландау-Клеффнером вернуть радость общения и обычные радости детства.

Лечение

Различные методы лечения применялись для синдрома ландау клеффнера с переменным успехом. К ним относятся противосудорожные препараты, кортикостероиды, такие как адренокортикотропин-гормон [АКТГ]), хирургическое вмешательство с множественными субпиальными транскрипциями (МСТ), кетогенная диета.

Валпроевая кислота, диазепам используются в качестве начальной терапии.

Блокатор кальциевых каналов небардипина применялся с переменным успехом при лечении приобретенной эпилептической афазии.

Читайте также:

Уровень хгч при приеме противозачаточных

Речевая, поведенческая терапия могут быть полезны для пациента.

Прогноз

Долгосрочные исследования показывают, что эпилепсия и аномалии ЭЭГ сохраняются всю жизнь во многих случаях. Языковые проблемы тоже никогда не исчезают. По всем этим причинам качество жизни является довольно низким.

Пациенты, у которых языковые проблемы возникли после 5 лет, имеют более неблагоприятный прогноз по сравнению с теми, у кого он появился позже. Хотя краткосрочные ремиссии часто встречаются во многих случаях, шансы на восстановление языка слабы для тех, у кого симптомы сохраняются более года.

Частые вопросы

Что такое приобретенный эпилептиформный синдром Афазии: Ландау-Клеффнер?

Приобретенный эпилептиформный синдром Афазии: Ландау-Клеффнер (ЛКС) – это редкое неврологическое расстройство, которое проявляется потерей речи и эпилептическими припадками у детей. Оно также известно как детский аутофонический синдром.

Каковы симптомы и причины приобретенного эпилептиформного синдрома Афазии: Ландау-Клеффнер?

Симптомы ЛКС включают потерю речи или снижение ее понимания, эпилептические припадки, изменения поведения, аутизмоподобные признаки. Причины этого синдрома не полностью поняты, но предполагается, что он связан с нейрофизиологическими изменениями в мозге.