4 редких нейропсихологических синдрома

Необычные нейропсихологические синдромы редко встречаются в литературе. В этой статье представлен обзор четырех таких необычных расстройств:

1. Соматопарафрения (бредовая вера, в которой пациент заявляет, что конечность контралатеральная патологии головного мозга не принадлежит ему).
2. Акинетопсия (кортикальный синдром, при котором пациент утрачивает способность воспринимать зрительное движение).
3. Редупликативная парамнезия (считают, что знакомое место, лицо, объект или часть тела дублированы).
4. Аутотопагнозия (нарушение схемы тела, связанное с потерей способности локализовать, распознавать, идентифицировать конкретные части тела).

Независимо от редкости, важно учитывать их, чтобы понять, как мозг организует познание;

Редкие синдромы

Соматопарафрения, акинопсия, редупликативные парамезии, аутотопагнозия являются четырьмя примерами необычных клинических расстройств.  С клинической точки зрения потенциальные диагностические ошибки и неправильные интерпретации возможны, когда знаний о них недостаточно.

Например, соматопарафению можно интерпретировать как гемиосмотагнозию; akinetopsia путают с визуальной агнозией; редупликативную парамнезию с психотическим бредом; аутотопагнозия принимают за Вернике.

Мнение врача:

Нейропсихологические синдромы представляют собой редкие и сложные состояния, требующие особого внимания и понимания. Врачи отмечают, что 4 редких нейропсихологических синдрома – Капграсов синдром, синдром Фреголи, синдром Котара и синдром Редди – представляют особый интерес для научного сообщества. Эти синдромы часто вызывают изменения в восприятии реальности и социальном взаимодействии у пациентов, что требует комплексного подхода к диагностике и лечению. Врачи призывают к дальнейшему изучению этих редких состояний с целью разработки более эффективных методов помощи пациентам.

Соматопарафрения

Соматопарафрения – бредовая вера, при которой пациент утверждает, что конечность, контралатеральная к патологии мозга, обычно левая верхняя, не принадлежит ему. Обычно ассоциируется с аносогнозией, соматосенсорными нарушениями, односторонним пространственным пренебрежением.

Герстманн описал этот синдром в 1942 году на двух пациентах, имеющих патологию правого полушария. Они демонстрировали аносогнозию, значительные соматосенсорные нарушения, бредовую убежденность в том, что левые конечности не принадлежали им.

Он предложил термин «соматопарафрения» и определил его как «иллюзии или искажения восприятия, относящееся к пораженным конечностям или стороне».

Этот синдром не является полностью осознанным расстройством, может быть отнесен к категории неврологии и психиатрии (Feinberg & Venneri, 2014).

Локализация

В 2009 году Валлар и Ронки провели обширный обзор литературы по соматопарафрении, включая базу данных PubMed, и обзорные работы Шильдера (1935), Lhermitte (1952), Weinstein and Kahn (1955), Critchley (1953), Hécaen and Albert (1978), Bisiach (1995), Braun, Desjardins, Gaudelet, Guimond (2007).

Они обнаружили 56 случаев (25 мужчин и 31 женщину) с односторонними или преимущественно односторонними, соматопарафенными симптомами. Устные доклады пациентов различны.

Более частые проявления, наблюдаемые у более двух третей, – это чувство отторжения: бредовое убеждение, что части тела, контралатеральные к патологии мозга, принадлежат не им, а другому человеку.

В 2012 году Gandola et al. опубликовал анализ анатомических коррелятов соматопарафрении. Пациенты показали дополнительную картину поражения включающую белое вещество и подкорковые серые структуры (таламус, базальные ганглии, миндалину).

Соматопарафрения обычно, но не обязательно, связана с аносогнозией для гемиплегии. Локализация поражения в основном подкорковая, со значительным вовлечением правого таламуса, базальных ганглиев, внутренней капсулы.

Бредовый синдром

Соматопарафрения представляет собой необычный бредовый синдром, связанный с нарушением образа тела (например Алиса в стране чудес). До 2009 года сообщалось только о 56 случаях. Низкая частота частично обусловлена ​​тем, что в некоторых случаях он интерпретируется как гемиосматомагнозия.

Обычно, но не обязательно, связана с аносогнозией при гемиплегии. Ее можно интерпретировать как промежуточный синдром между неврологией и психиатрией. Она особенно важна для понимания неврологических основ психоза, бредовых идей.

Акинетопсия

Акинетопсия- необычный кортикальный синдром, при котором люди теряют способность воспринимать зрительное движение после экстраординарного кортикального поражения.

Это расстройство первоначально описано Zihl, Von Cramon и Mai (1983) у пациента, который проявил умеренную аномалию из-за двустороннего экстракратического сосудистого поражения. Никаких других нарушений не отмечалось, не наблюдалось никакой скотомы.

Независимо от неспособности дискриминировать движущиеся объекты, способность воспринимать статические формы и цвета была неповрежденной. Интересно, что восприятие слухового движения было относительно нормальным.

Этот синдром быстро ввелся в неврологическую и нейропсихологическую литературу. Термин акинетопсия (или церебральная акинопсия) придуман Zeki (1991). В последующие годы было опубликовано несколько сообщений об акинетопсия, подтверждающие клинические характеристики, первоначально описанные Zihl et al.

Анатомические корреляции

В дополнение к очаговым поражениям акинетопсия наблюдалась при разных условиях, таких как атрофия задней коры головного мозга, связанная с антидепрессантом nefazodone и как пароксизмальный эпилептический феномен.

Акинетопсия, у пациентов после таких поражений, как инсульты, обычно не сохраняется, вероятно, потому, что в восприятии человека участвуют различные области коры.

Исследования

Akinetopsia имеет некоторое сходство с так называемым явлением

Zeitraffer. Это явление относится к измененному восприятию скорости движущихся объектов. Овсев (Ovsiew, 2014) предположил, что феномен

Zeitraffer,возникает из-за дисфункции сетей мозга, ответственных за зрительное восприятие скорости.

Восприятие движения

Понять неврологические основы восприятия движения было непросто. Описание акинетопсии представляет собой решающий шаг в понимании того, как восприятие движения организовано в мозге.

Примечательно, что восприятие биологического движения (визуальное явление движущегося, одушевленного объекта) может быть нарушено при локальном повреждении головного мозга. Предложенная биологическая слепота связана с париетальным и височным повреждением.

Akinetopsia представляет собой необычный кортикальный синдром, описанный сравнительно недавно. Сообщается об очень немногих случаях. Он важен для понимания мозговой организации зрительного восприятия.

Опыт других людей

4 редких нейропсихологических синдрома вызывают большой интерес у людей. Они обсуждаются в различных медицинских и психологических сообществах. Некоторые выражают удивление и интерес к необычным проявлениям этих синдромов, другие делятся личными историями или опытом общения с людьми, страдающими этими редкими состояниями. Обсуждения ведутся как среди специалистов, так и среди обычных людей, что свидетельствует о значительной важности этой темы.

Редупликативная парамнезия

Редупликативная парамнезия была впервые описана Пиком (1903). Она характеризуется убеждением, что знакомое место, лицо, объект или часть тела продублировано. Большинство случаев относятся к дублированию мест – больница, город, дом пациента, другие географические точки.

Анатомические корреляции

Murai, Toichi, Sengoku, Miyoshi и Morimune (1997) исследовали 77 пациентов с очаговым повреждением головного мозга (47 с левым полушарием, 21 с правым полушарием и 9 с двусторонним повреждением). Оценивались на наличие редупликативной парамнезии с использованием вопросника.

У трех пациентов поражение находилось в правом полушарии. В двух случаях поражения были двусторонними (правая доминанта). У одного, нарушения находились в левом полушарии.

В других докладах четко подтверждается вывод о том, что редупликативная парамнезия очень специфически связана с правым полушарием.

Дополнительные исследования

Существует целая группа расстройств, известных как «бредовые синдромы ошибочной идентификации», когда пациенты считают, что конкретным знакомым человеком является кто-то другой или какое-то знакомое место – это дубликат. Бредовые синдромы ошибочной идентификации обнаруживаются при различных психотических и органических заболеваниях мозга.

В дополнение к редупликативной парамнезии они включают синдром
Капгара. Он заключается в убеждении, что один или несколько людей (обычно близкие родственники) заменены самозванцами или двойниками.

Синдром Фреголи, Frégoli (или «заблуждение двойников») характеризуется бредовым убеждением, что знакомые, преследуют пациента, многократно изменяют внешний вид. То есть разные люди на самом деле являются одним человеком, который меняет внешний вид.

Кроме того, «

интерметаморфоз» характеризуется убеждением, что человек был преобразован как психологически, так и физически в другого человека.

Существует синдром «

субъективного удвоения», состоящий из убеждения, что у пациента есть двойник с одинаковым внешним видом, но обычно с разными чертами характера, который ведет свою собственную жизнь.

Аутотопагнозия, первоначально описанная Пиком (1908), обычно определяется как нарушение схемы тела, связанное с потерей способности локализовать, распознавать или идентифицировать конкретные его части.

Пациенты могут указывать на части предметов, растений и животных по команде. Однако им приходится сталкиваться с трудностями, когда просят указать на их части тела.

Они также могут испытывать трудности с кодификацией, определением положения частей тела относительно друг друга. Не могут обновить положение после пассивных движений. Интересно отметить, что аутотопагнозия улучшается, глядя на изображение, отраженное в зеркале.

Локализация

Аутотопагнозия обычно ассоциируется с левыми задними париетальными поражениями. Встречается при болезни Альцгеймера.

Гайнотти, Кальтаджироне, Кэрикчи и Ибба (1975) исследовали 120 пациентов с односторонним повреждением головного мозга. Цель – изучение взаимосвязи между расстройствами схемы тела и стороны поражения. Они пришли к выводу, что аутотопагнозия является неспецифическим симптомом.

Понимание мозга

Анализ аутотопагнозии может значительно продвинуть понимание мозговой организации познания. Современные клинические и нейровизуальные исследования подтвердили, что различные семантические категории нарушаются в случаях патологии мозга.

Autotopagnosia включает дефект в обозначении частей тела, их локализации, распознавание, идентификацию определенных частей.

Аутотопагнозия, связывается с левыми задними париетальными поражениями. Понимается как синдром между агнозией тела (asomatognosia) и дефектом речи (аномии).

Общие выводы

В нейропсихологии, как и в любой клинической области, есть необычные синдромы, которые встречаются только спорадически. Но их редкость не умаляет их значимости в фундаментальном понимании мозговой организации познания.

• Соматопарафрения и редупликативная парамнезия особенно интересны не только из-за их редкости, но и потому, что они представляют собой два пограничных синдрома между неврологией и психиатрией. Их можно рассматривать как «нейропсихиатрические синдромы».

Предполагает веру в нечто невозможное и абсурдное (правая рука не принадлежит пациенту, заменена искусственной или чужой рукой). Другими словами, бредовая вера.  Нейропсихологический синдром наиболее похож на психическое состояние. Может наилучшим образом способствовать пониманию неврологических основ психоза.

• Редупликативная парамнезия – всего лишь один из нескольких «синдромов ошибочной идентификации», характеризующийся убеждением, что знакомый человек – это кто-то другой или какое-то знакомое место – это дубликат.

Бредовые синдромы ошибочной идентификации обнаруживаются при различных психотических и органических заболеваниях головного мозга. Дают информацию о неврологических основах психоза.

Интересно, что эти два психотикоподобных нейропсихологических синдрома (соматопарафрения, редупликативная парамнезия) обнаруживаются при патологии правого полушария, особенно правой париетальной патологии.

• Акинетопсия занимает особое место среди нейропсихологических синдромов. Несмотря на свою редкость, его быстро приняли и интегрировали в неврологическую и нейропсихологическую литературу. Описание акинопсии значительно способствовало улучшению понимания зрительного восприятия.
• Аутотопагнозия является уникальной и особенной. Представляет собой пограничный синдром между афазией и ухудшением восприятия тела (асоматогнозия).  Исследование способствует пониманию не только мозговой организации схемы тела, но и семантической организации языка.

В заключение, анализ необычных синдромов в нейропсихологии может в значительной степени способствовать более точной нейропсихологической диагностике, пониманию мозговой организации познания при разных состояниях.

По Альфредо Ардила

Частые вопросы

Какие нейропсихологические синдромы считаются редкими?

Среди редких нейропсихологических синдромов можно выделить синдром Капграса, синдром Котара, синдром Фреголи и синдром Реда.

Каковы основные характеристики синдрома Капграса?

Синдром Капграса характеризуется иллюзией двойника, когда пациент убежден, что близкие люди заменены одинаковыми импостерами.

Чем проявляется синдром Фреголи?

Синдром Фреголи проявляется в убеждении пациента, что знакомые люди или незнакомые люди могут превращаться в одного и того же человека.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При обнаружении у себя или у близкого редких нейропсихологических синдромов, обратитесь к специалисту для получения профессиональной консультации и диагностики.

СОВЕТ №2

Изучите литературу и информацию о редких нейропсихологических синдромах, чтобы лучше понимать их особенности и возможные методы лечения.

СОВЕТ №3

Поддерживайте связь с сообществом или группами поддержки для людей, сталкивающихся с редкими нейропсихологическими синдромами, чтобы обмениваться опытом и получать эмоциональную поддержку.