Диагностика и признаки акинетико-ригидного синдрома при различных заболеваниях

Акинетико-ригидный синдром может быть вызван различной этиологией. Крайне важно отделить идиопатическую болезнь Паркинсона от других нейродегенеративных заболеваний и причин вторичного паркинсонизма, поскольку он имеет значительные терапевтические последствия.

Однако даже специалисты могут ошибочно диагностировать неидиопатический паркинсонизм как болезнь Паркинсона в четверти случаев. Часто история неспецифическая, и все исследования нормальные. Диагноз полностью основывается на клинических признаках.

Этиологическая диагностика

Этиологическая диагностика Акинетического ригидного синдрома имеет важные терапевтические и прогностические последствия. Поэтому рассмотрим различные этиологии, выделим критические клинические особенности, чтобы помочь дифференциальной диагностике.

Акинетико-ригидный синдром проявляется как медленное начало движения, особенно вовлекающее верхнюю часть тела (акинезия). Характеризуется аномальной жесткостью из-за повышения тонуса мышц-агонистов, из-за наложенного или лежащего в основе тремора.

Он может дополнительно сопровождаться медлительностью движения (брадикинезия), мышления (брадифрения), затруднением начала движения, прогрессирующим утомлением, уменьшением амплитуды повторяющихся чередующихся движений с тремором в состоянии покоя или без него (обычно 3-5 Гц), постуральной нестабильностью.

Этот симптомокомплекс локализует патологию в экстрапирамидной системе. Однако отсутствие движения не должно быть полностью объяснено уменьшением контроля, слабостью, болью, контрактурой, психологическим расстройством. Иногда история расплывчата ​​с жалобами на усталость, боль, судороги, что затрудняет диагностику.

Отсутствие надлежащей истории из-за когнитивных нарушений еще больше осложняет ситуацию. Ключи к этиологии, такие как лекарства, травмы, приходят только из истории. Подтверждающим диагнозом является только клиническое обследование, как в случае болезни Паркинсона, при которой все анализы в норме.

Этиологическая диагностика акинетического ригидного синдрома имеет критические терапевтические и прогностические последствия. Теперь рассмотрим основные диагностические особенности различных акинетико-ригидных синдромов по этиологии.

Мнение врача:

Диагностика и признаки акинетико-ригидного синдрома при различных заболеваниях могут быть сложными и разнообразными, и требуют внимательного внимания со стороны врачей. Взгляды специалистов на эту проблему различны. Некоторые врачи считают, что диагностика акинетико-ригидного синдрома при различных заболеваниях требует комплексного подхода и обширного медицинского опыта. Другие утверждают, что ключевыми признаками являются нарушения двигательных функций, жесткость мышц и замедленные движения, которые могут быть общими для различных заболеваний, таких как болезнь Паркинсона, инсульт или нейролептический синдром. В целом, мнение врачей сводится к тому, что диагностика и признаки акинетико-ригидного синдрома при различных заболеваниях требуют индивидуального подхода и комплексного анализа симптомов для точного определения диагноза и последующего лечения.

Нейродегенеративное заболевание

У пациентов старше 40 лет нейродегенеративное заболевание является наиболее распространенной этиологией акинетического ригидного синдрома. В этой группе идиопатическая болезнь Паркинсона (БП) должна быть дифференцирована от других синдромов, так как имеет лучший прогноз.

Эти заболевания медленно прогрессируют. Имеют характерные дополнительные пирамидальные признаки, прогрессирование, ассоциированное неврологическое вовлечение.

Дифференциальный диагноз рассматривается в зависимости от того, является ли заболевание симметричным (множественная системная атрофия (MSA), прогрессирующий надъядерный паралич (PSP)) или асимметричным (болезнь Паркинсона (PD), кортикобазальганглионарная дегенерация (CBD)).

Асимметричные нейродегенеративные заболевания

Идиопатическая болезнь Паркинсона характеризуется коварной акинезией и ригидностью, обычно поражающей одну конечность. Расстройство включает осевую мускулатуру, становится двусторонней в течение двух-пяти лет с постоянной асимметрией. Клиническая асимметрия сохраняется по мере прогрессирования заболевания за 10 и более лет.

Акинезия, брадикинезия

Пятьдесят процентов пациентов с ИБС жалуются на замедление во время начала движения. Медлительность включает как инициацию, так и выполнение движений, особенно последовательных, волевых действий. Письмо становится мельче (микрография).

Постепенно у них возникают трудности при мытье, кормлении, одевании, переворачивании в постели. Утрата мимики происходит рано. Уменьшение мигания глаз, гипофония, нарушение глотания, приводящие к сиалорее, являются более поздними признаками.

Характерно, что человек несколько раз выполняет оппозиционные движения «палец-палец». Затем, амплитуда уменьшается, происходит остановка движения. Брадикинезия конечностей хорошо реагирует на дофаминергические агенты.

Ригидность, жесткость

Человек жалуется на мышечные боли, скованность конечностей, спины из-за ригидности. Жесткость постоянна во всем диапазоне пассивных перемещений, поэтому называется свинцовой. У большинства отмечается ригидность, особенно если выполняется синкинезия противоположной конечности.

Повышенный тон часто односторонний, становится двусторонним через три-пять лет, при этом сохраняется асимметричный акцент. Жесткость вначале на конечности, затем распространяется в осевом направлении, преимущественно сгибателей конечностей, туловища.

Это приводит к характерному наклону туловища, шеи, рук, инверсий стопы. Во время сна ригидность устраняется. 80% случаев хорошо реагируют на дофаминергические агенты.

Тремор, дрожание рук

Около 40% жалуются на дрожание рук в состоянии покоя, которое улучшается при действии. У 80% наблюдается асимметричный тремор покоя 3-5 Гц, очевидный при обследовании.

Походка, постуральные рефлексы

Человек жалуется на снижение скорости ходьбы с укорочением шагов, изредка волочит одну ногу. Уменьшенный поворот руки на пораженной стороне обычно очевиден. Позже развивается затруднение начала ходьбы, либо непроизвольным ее ускорением. Трудно поворачиваться, вставать со стула.

Раннее замедление походки реагирует на дофаминергические агенты, поздние осложнения не реагируют на такое лечение. Может помочь присутствие внешних сигналов, таких как ходьба по линиям, прослушивание тикающего метронома.

Глазные движения

Глазные движения, особенно рефлексивные, сохраняются до поздней стадии в отличие от прогрессирующего надъядерного паралича. Однако формальное тестирование на окклюзированную цель выявляет замедление. Откровенная проблема надъядерного взгляда встречается редко.

Наблюдается ограниченный произвольный взгляд и конвергенция. Признаки присутствуют у людей пожилого возраста.

Дистония (Dystonia)

Люди с акинетико-ригидным синдромом (включая генетическую болезнь Паркинсона, связанную с мутациями) особенно подвержены развитию дистонии конечностей. Характерно раннее начало или исчезновение дистонии со склонностью к болезненной инверсии стопы.

Иногда проявляется в виде различных сегментарных синдромов. Агонисты леводопы и дофамина ухудшают, а не улучшать дистонию. Помогает антихолинергическое лечение или амантадин.

Дисавтономия

Распространены жалобы на импотенцию, замедленную моторику кишечника с сопутствующими запорами. болями в животе. Симптоматическая ортостатическая гипотензия развивается по мере прогрессирования заболевания и дофаминергического лечения. В отличии от множественной системной атрофии, не является ранним признаком.

Суточное колебание мочи может указывать на акинетико-ригидный синдром или простатит. Однако, частые позывы, недержание мочи обычно вызваны нестабильностью мочевого пузыря. Увеличение потоотделения, “себорея”, покраснение лица являются поздними признаками заболевания.

Дофаминергические препараты неэффективны, ухудшают гипотонию. Антихолинергические препараты, такие как толтеродин, усиливают запоры, способствуют нестабильности мочевого пузыря. Запор реагирует на слабительные средства на основе сенны, лактулозу.

Когнитивные проблемы

Слабоумие необычно, хотя медлительность с исполнительными функциями, такими как сортировка, скорость решения задач, очевидны. Значительная подкорковая деменция встречается у 25%. Сопутствующая болезнь Альцгеймера приводит к деменции с кортикальными признаками.

Синдром Леви дифференцируется по характерной флуктуирующей путанице, зрительным галлюцинациям, параноидальным бредом. Дофаминергические, антихолинергические агенты неэффективны. Усугубляют спутанность сознания, галлюцинации, психоз.

Полезны ингибиторы антихолинэстеразы, такие как ривастигмин. Часто присутствует легкая апатия. У большинства диагностируется легкая депрессия, тяжелая, требующая лечения антидепрессантами, встречается реже. Приступы паники, беспокойство – характерная особенность расстройства.

Акинетико-ригидное состояние характерно для агонистов леводопы, если человек принимает адекватное лекарственное средство в течение нескольких недель. Не должно быть невосприимчивости дофамина на основании теста L-допа.

Диффузная болезнь тела Леви

Синдром Леви проявляется акинетико- ригидным состоянием примерно у 24-40%. Приблизительно у 90% он развивается в ходе болезни. Другими особенностями являются гипофоническая речь, маскируемая фация, наклонная поза, шатающаяся походка. Эти особенности реагируют на леводопу.

Тремор покоя редко встречается. Миоклонус присутствует у 18%. При этом заболевании наблюдается обморок, повторные падения, нейролептическая чувствительность. Характеризуется наличием когнитивных нарушений в течение года после постановки диагноза. Это вторая наиболее частая причина деменции.

Когнитивный дефицит при Леви носит фронтально-подкорковый характер. Симптомы: снижение психомоторных реакций, беглости речи, зрительно-пространственных способностей, в отличие от раннего вовлечения функций языка и памяти при болезни Альцгеймера. Деменция связана с выраженными визуальными галлюцинациями, колеблющимся психическим состоянием.

Визуальные галлюцинации состоят из хорошо сформированных, детализированных анимационных фигур, вызывающих эмоциональные реакции. Систематические заблуждения распространены. Депрессия присутствует у 50-60% пациентов.

Нарушения сна часто встречаются при этом заболевании, хотя не являются специфическими. Наиболее полезная особенность – когнитивные, психиатрические признаки 72% случаев по сравнению Паркинсоном (6%).

Кортикобазальная дегенерация

Кортикобазальная дегенерация (CBD) поразительно асимметрична. Отличие от других акинетических жестких синдромов, наблюдается апраксия пораженной конечности. Человек жалуется, что конечность ведет себя сама или не следует его указаниям, принадлежит кому-то другому.

Пациенты испытывают трудности с распознаванием предметов в карманах или руках только по тактильным впечатлениям. Происходит из-за потери сенсорной коры при симультагнозии и дисграфестезии, несмотря на сохранение легкого ощущения прикосновения, укола булавкой.

Редко, развивается синдром чужая рука, то есть рука невольно выполняет явно целенаправленные движения, например, мешает чистить зубы другой руке или открывать дверные ручки.

Чужеродные конечности не следует путать с простым непроизвольным движением, которое отражает нарушенную сенсорную обработку коры, а не аберрантно высокий моторный контроль.

Другие проявления включают миоклонус конечности, который становится чувствительным к стимулам, асимметричный постуральный тремор конечностей, дистония конечностей (приводит к изъязвлению ладони, вызванному непроизвольным сгибанием пальцев) с ранней, тяжелой дисфагией, дизартрией.

Развиваются пирамидальные признаки, такие как разгибательные подошвенные реакции. Церебеллярные признаки, дисавтономия, не наблюдаются.

Деменция является поздним признаком. Иногда можно увидеть раннее заболевание с лобной деменцией.

Дисфазия возникает рано, часто. Человек становится анартриком, что затрудняет оценку познания. Описаны случаи с атипичным проявлением, имитирующим лобно-височную деменцию, первичную прогрессирующую афазию.

Плохая реакция леводопы является неизменной при этом расстройстве, амантадин неэффективен. Лечение поддерживающее.

Основными отличительными признаками, являются идеомоторная апраксия, чужая рука, дистония конечностей, потеря коры головного мозга, отсутствие устойчивой походки, реакция на леводопу.

Опыт других людей

Диагностика и признаки акинетико-ригидного синдрома при различных заболеваниях вызывают большой интерес у медицинских специалистов и пациентов. Люди отмечают, что этот синдром может быть связан с болезнью Паркинсона, инсультом или другими неврологическими нарушениями. Они подчеркивают важность своевременной диагностики и лечения, поскольку симптомы могут сильно влиять на качество жизни. Благодаря информации о признаках акинетико-ригидного синдрома, люди могут обращаться за помощью к специалистам и получать необходимое лечение.

Симметричные нейродегенеративные заболевания

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия чаще всего начинается с возраста 50 лет. В отличие от болезни Паркинсона, значительно укорачивает жизнь с медианной выживаемостью 9,3 лет. Существует широкий диапазон как по возрасту начала, так и по выживаемости.

Паркинсонизм встречается у 90% пациентов с множественной системной атрофией, обычно симметричен в отличие от акинетико-ригидного синдрома. Мозжечковые, пирамидные признаки встречается примерно у половины. Тремор встречается реже.

Дальнейшая атаксия конечности, намеренный тремор могут присутствовать при МСА, особенно на более поздних стадиях, что никогда не наблюдается при акинетико-ригидном синдроме.

Симптомы

Вегетативная дисфункция встречается практически у всех пациентов. Она предшествует двигательному нарушению за месяцы или даже годы. У мужчин импотенция является первым симптомом. Недержание мочи характерно для обоих полов.

Симптоматическая постуральная гипотензия распространена. Возникает на ранней стадии, до начала дофаминергической терапии. Дыхательный стридор поражает около 30%. В сочетании с паркинсонизмом следует предполагать множественную системную атрофию.

Тяжелые приступы апноэ, гиповентиляция достаточно серьезные, чтобы оправдать трахеостомию. Речь качественно отличается от гипофонической монотонности при болезни Паркинсона.

Включает дрожащие, напряженные, разлагающиеся компоненты. У многих развивается тяжелая афония, анартрия, дисфагия, которые редко встречаются при болезни Паркинсона.

Наблюдается устойчивый нистагм. Прямоугольные рывки бывают заметны при центральной фиксации.

Гиперрефлексия в сочетании со спастичностью, положительным ответом Бабинского наблюдается только при МСА.

Сгибание позвоночника у людей с MСА может быть экстремальным. Отличие от пациентов с акинетико-ригидным синдромом, они сгибаются вдвое с подбородком на груди. Дистония конечностей – характерная черта множественной системной атрофии.

Обнаруживаются проблемы с лобными отделами, явное слабоумие встречается редко, так же, как галлюцинации, спутанность сознания, психоз, связанные с корковой болезнью Леви.

Пациенты с MСА показывают плохую реакцию леводопы. Ответы леводопы не могут быть использованы для исключения диагноза MСA. Дискинезии, вызванные леводопой, при множественной системной атрофии могут отсутствовать. Если присутствуют, принимают форму преимущественно дистонических движений, затрагивающих лицо, шею больше, чем конечности.

Тесты вегетативной функции обнаруживают нарушенный контроль артериального давления, частоты сердечных сокращений. Взятые в отдельности они не особенно полезны при определении множественной системной атрофии или болезни Паркинсона.

Подобные результаты могут быть получены при обоих заболеваниях. Нейро-визуализация бывает полностью нормальной.

Полезно помнить, что у человека без сумасшествия, который является импотентом, страдает недержанием мочи с плохо реагирующим паркинсонизмом, пирамидными, мозжечковыми признаками, нет другого альтернативного диагноза.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) представлен как симметричный акинетико-ригидный синдром. Он обычно неправильно диагностируется как болезнь Паркинсона. Средний возраст начала 55-70 лет.

Поражает туловище, шею, а не конечности, вызывая раннюю постуральную, нестабильную походку с падениями, дистоническую позу, когда туловище сгибается, шея расширяется. Любой пожилой пациент с ригидностью туловища или шеи, либо с легким поражением конечностей, нарушением постуральных рефлексов, приводящих к падению, должен подозреваться в наличии PSP.

Жесткость конечностей и брадикинезия развиваются симметрично, тремор встречается редко. Гиперрефлексия, подошвенные рефлексы являются находками, но наличие ассоциированного цервикального спондилеза усложняет интерпретацию этих признаков.

Проблемы глаз

Проблемы с произвольным движением глаз являются патогномоничными. Но могут быть поздней особенностью или даже отсутствовать. PSP лежит в основе 75% случаев паралича движения глаз. Проблемы с чтением из-за проблем со сканированием печатного текста являются особенностью. Нарушения можно выявить, попросив пациента добровольно смотреть вверх, вниз или влево, вправо.

Неудача произвольного опускания или бокового взгляда исправляется, когда глаза пациента зафиксированы центрально, а голова пассивно наклонена назад или повернута. Рефлекторные движения глаз нарушаются на более поздней стадии.

Позднее возникает нистагм и откровенный окулопарез, человек жалуется на диплопию. При PSP оптокинетический рефлекс теряется рано с устойчивым отклонением глаз. Сочетание удлинения шеи и паралича взгляда предрасполагает к падению, особенно при спуске по лестнице.

Приводит к «неаккуратному галстуку», так как пациент не может смотреть вниз, чтобы контролировать подачу еды из тарелки на вилке ко рту, роняет ее на галстук. Поражение луковицы является ранним с первоначально спазматической дизартрией носа (приводит к рычанию, стону), гипофонией, сопровождаемой дисфагией.

Наблюдаются частые мочеиспускания, недержание мочи, запоры. Постуральная гипотензия встречается редко.

Когнитивные нарушения при ПСП связаны с функцией лобной доли. Депрессия, лобные нарушения возникают на ранних стадиях заболевания. Память, языковой дефицит видны позже. Персерверация особенно очевидна в речи, с повторением слогов, слов (палилалия), целых фраз (палилогия).

Наличие тяжелой дизартрии, гипофонии затрудняет оценку речи. Акинетическое ригидное состояние маскирует апраксию. Апраксия конечности, симметрична.

Люди испытывают трудности с имитацией поз (идеомоторная апраксия), пантомимическими паттернами движений конечностей (идеальная апраксия). Иногда наблюдается апраксия с раскрытием века, требуется несколько секунд, минут, чтобы добровольно открыть глаза после закрытия.

Изменения личности распространены. Эмоциональная лабильность вызывает неуместные эпизоды смеха, плача. В конечной стадии заболевания возникают рефлексы хватания, выдувания воздуха.

Слабый ответ леводопы является обычным. Высокие дозы полезны на начальном этапе. Как и в случае с MСA, амантадин полезен, когда леводопа неэффективна или плохо переносится.

Сосудистый Паркинсонизм

Цереброваскулярное заболевание является важной причиной выраженного акинетико-ригидного синдрома у пожилых людей. Является причиной 3-6% случаев паркинсонизма.

Экстрапирамидный синдром, характеризующийся паркинсонизмом нижней части тела, возникает как осложнение цереброваскулярных заболеваний даже при отсутствии распознанных инсультов.

Пациенты обычно пожилые, гипертонические. Походка часто широкая, постуральная стабильность нарушена. Выше талии наблюдается отсутствие истинного паркинсонизма.

Голос, выражение лица являются живыми, хорошо модулированными, руки свободно используются в спонтанном жесте, тремор отсутствует, отсутствует усталость, снижение чередующихся движений, осанка вертикальная.

Острое начало, более быстрое или ступенчатое прогрессирование, наличие множества сосудистых факторов риска, отсутствие устойчивого ответа на терапию леводопой являются полезными отличительными признаками болезни Паркинсона.

Изображения часто показывают лакуны базальных ганглиев или изменения белого вещества, но иногда гидроцефалия, опухоль головного мозга приводят к сходной картине.

Люди с болезнью Паркинсона могут иметь сопутствующие цереброваскулярные заболевания. Иногда они являются причиной нетипичных проблем ходьбы, равновесия у человека с легким классическим паркинсонизмом верхней части тела. Это вызывает относительно внезапное начало проблем с походкой, падения у пожилых людей с долгой историей типичной болезни Паркинсона.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография полезны для диагностики. В случае сомнений относительно того, имеет ли пациент артериосклеротический псевдопаркинсонизм, болезнь Паркинсона или артериосклеротический псевдопаркинсонизм плюс болезнь Паркинсона, следует провести адекватное исследование леводопы.

Наследственные причины

Заболевания с акинетическим ригидным синдромом как основным компонентом

Дистония обычно проявляется в детском, подростковом возрасте дистонией стоп, суточными колебаниями, частыми падениями. Дети прекрасно реагируют на небольшие дозы леводопы, не испытывают двигательных колебаний даже при запущенном заболевании.

Акинетико-ригидный синдром у детей развивается на более поздних стадиях. Паркинсонизм с быстрым началом дистонии является редким аутосомно-доминантным заболеванием с острым подострым началом от нескольких часов до недель.

Типичными симптомами являются комбинированная дистония, леводопо невосприимчивый паркинсонизм, более сильное поражение рук по сравнению с ногами.

Пациенты с неврологической WD выявляются во втором, третьем десятилетии жизни. Сопровождается дистонией, ригидностью, тремором, брадикинезией, слюнотечением, дизартрией, дисфагией, атаксией, неустойчивой походкой, ухудшением психики.

Брадикинезия наблюдается у 45%. Характерно, что дистония вызывает постоянную улыбку, неправильные фиксированные позы конечностей. Распространенными психоневрологическими расстройствами являются депрессия, летаргия, ночные кошмары, неингибированное поведение, шизофрениформная болезнь.

У 20% появляются психоневрологические симптомы. Нарушение познавательной способности наблюдается у 71%.  Патогнамоническое кольцо KF наблюдается примерно 98% неврологических больных.

Диагноз подтверждается наличием характерной гиперинтенсивности T2W с центральной гипоинтенсивностью базальных ганглий, таламуса, субкортикальном белом веществе, повышенными уровнями меди в сыворотке, моче. Иногда требуется биопсия печени.

Заболевание Вильсона следует подозревать у любого пациента с акинетическим ригидным синдромом, начинающимся до 50 лет, с сочетанием дистонии, бульбарной дисфункции, психоневрологическими симптомами, положительным KF.

Болезнь Хантингтона (HD)

Болезнь Хантингтона – аутосомно-доминантное заболевание тринуклеотидных повторов. Характеризуется хореей, изменениями поведения, когнитивными нарушениями. Встречается у пациентов моложе 20 лет.

У взрослых (вариант Вестфаля) проявляется как акинетико-ригидный синдром с дистонией. Даже при атипичной HD на поздних стадиях акинезия и ригидность – доминирующие признаки. При этом заболевании наблюдаются нарушения произвольных движений, двигательное беспокойство, нарушения походки, аномальные движения глаз, признаки бульбарной дисфункции.

У 33% пациентов с жесткой формой есть реакция на леводопу. При этой болезни возникают судороги, миоклонус. Среди когнитивных расстройств на ранних стадиях заболевания отмечается нарушение суждений, визуально-пространственных функций, рабочей памяти.

Основным аффективным расстройством является наиболее распространенная психиатрическая проблема, а депрессия предшествует другим неврологическим признакам за годы.

Нейроизображение выявляет атрофию хвостатого ядра. Генетическое тестирование является диагностическим. При семейном анамнезе (даже без него), у пациентов моложе 20 лет, без когнитивных нарушений HD серьезный риск для пациента, страдающего акинетическим ригидным синдромом.

Вторичные акинетические ригидные синдромы

Индуцированные лекарствами

Акинетико-ригидный синдром, вызванный препаратами распространен, ятрогенен. Излечивается путем отмены лекарства-нарушителя. Признаки, которые предполагают вызванное лекарством состояние, включают:

1. Подострое, двустороннее начало, прогрессирование симптомов.
2. Раннее наличие постурального тремора.
3. Сопутствующие дискинезии осевой области, особенно головы, рта.
4. Связь возникновения с использованием лекарственного средства и улучшением при его отмене.

Препараты, которые истощают запасы пресинаптического дофамина (резерпин, тетрабеназин) или блокируют дофаминовые рецепторы, такие как фенотиазины (хлорпромазин), бутирофеноны (галоперидол), тиоксантины (флупентиксол), замещенные бензамиды (сульпирид).

Нейролептики вызывают симптомы паркинсонизма с клиническими признаками у 20-40% пациентов. Пожилой возраст, женский пол, генетическая восприимчивость увеличивают вероятность паркинсонизма, вызванного нейролептиками. Нейролептические препараты вызывают идиопатические, обратимые, острые дистонические реакции с частотой 2% – 10%.

Паркинсонизм, вызванный лекарственными препаратами, часто проходит быстро в течение нескольких дней или недель после прекращения приема лекарств, вызывающих нарушение.

После депонирования нейролептических препаратов может пройти до года. Восстановление у взрослых бывает неполным. Отмена препарата является первой линией лечения.

Токсины

Большое количество токсинов участвует в возникновении акинетического ригидного синдрома. Поэтому необходимо изучить историю воздействия окружающей среды, работу на производстве, злоупотребление препаратами.

MPTP + индуцированный паркинсонизм, обнаруженный после вспышки акинетического ригидного состояния у лиц, злоупотребляющих меперидином, редко встречается в клинической практике.

Акинетико-ригидный синдром обычно наблюдается у шахтеров, промышленных рабочих, подвергающихся воздействию тяжелых металлов, особенно марганца. Вредные вещества приводят к медленным движениям, прогрессирующим к ригидности, дистонии, гиперрефлексии, подошвенным реакциям разгибателей, нестабильной походке, тремору.

Цианидная интоксикация приводит к отсроченным симптомам паркинсонизма, дистонии. У выживших после отравления угарным газом часто развивается отсроченный паркинсонизм с дистонией через шесть недель. Семьдесят пять процентов таких пациентов выздоравливают в течение года.

Интоксикация метанолом, редко этанолом приводит к острому акинетическому ригидному синдрому с дистонией, слепотой, которые со временем стабилизируются, улучшаются.

Отравление органической ртутью приводит к потере нейронов, глиозу. Вызывает паркинсонизм, связанный с потерей зрения, атаксией, парестезиями, когнитивной дисфункцией.

Метаболические, аутоиммунные

У людей с приобретенным заболеванием печени наблюдается быстро прогрессирующий симметричный паркинсонизм, похожий на болезнь Уильсона. Признаки:

• шатающаяся походка;
• нарушение осанки;
• фокальная дистония лица (50%).

Когнитивное, психоневрологическое поражение встречается редко. Постуральный тремор более выражен, чем тремор покоя.

МРТ показывает поразительную гиперинтенсивность на T1-взвешенных изображениях, обычно вовлекающих черную субстанцию, бледный шар.

Пациенты с кальцификацией базальных ганглиев демонстрируют признаки акинетического ригидного синдрома.

Тетания из-за гипокальциемии может быть ошибочно принята за акинетико-ригидное расстройство. Гипотиреоз вызывает летаргию, отек, общее отсутствие движения, иногда имитирует паркинсонизм. Энцефалопатия Хашимото,  экстрапонтинная демиелинизация также вызывают акинетический жесткий синдром.

Признаки развиваются между одной неделей и 12 месяцами после остановки сердца, гипотонии, анестезии.

Хотя хорея распространена, паркинсонизм редко встречается при аутоиммунных, коллагеновых сосудистых заболеваниях. Описаны случаи, связанные с мелкоклеточной карциномой легкого, антифосфолипидным синдромом. Эти причины диагностируются сопутствующими неврологическими, системными симптомами.

Инфекции, постинфекционные акинетические ригидные синдромы

Менингит, энцефалит, вызванные вирусными, бактериальными, грибковыми инфекциями головного мозга, ассоциируются с паркинсонизмом, дистонией, хореоатетозом, баллизмом. Временные нарушения движения обычно развиваются во время острой фазы болезни.

Классическая энцефалитная летаргия не наблюдается. Пациенты с комплексом деменции при СПИДе редко имеют паркинсонизм. Подострый склерозирующий панэнцефалит проявляется в виде акинетического ригидного состояния на поздних стадиях.

Возраст, типичный миоклонус, чувствительный к стимулу, снижение когнитивных функций помогают при постановке диагноза. Японский энцефалит проявляется острым акинетико-ригидным состоянием наряду с потерей сознания, судорогами.

Приводит к длительным экстрапирамидным приступам. Синдромы возникает как часть постинфекционного энцефаломиелита у детей. Mycoplasma pneumoniae поражает ЦНС в 2-7% случаев, особенно у детей. Признаки:

• полосатый некроз, проявляющийся дистонией, паркинсонизмом или тем, и другим.

Туберкулезный, гнойный менингит приводит к инфаркту базальных ганглиев из-за васкулита. Проявляется гемипаркинсонизмом в виде осложнений.

Церебральные грибковые инфекции, такие как Cryptococcus, приводят к паркинсонизму из-за первичного поражения базальных ганглиев криптококками или васкулитом.

Абсцессы токсоплазмы базальных ганглий приводят к паркинсонизму.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба, Куру, синдром Герстмена Штрауса-Стринклера связаны с паркинсонизмом.

Травмы

Травма является фактором риска замедленного паркинсонизма. Однако травмирующие стратегически расположенные поражения вызывают паркинсонизм. Их следует учитывать, когда существует тесная временная ассоциация, а поражение подтверждается при визуализации.

Акинетико-ригидный синдром, слабоумие pugulistica встречаются после повторной травмы головы у боксеров. Обычно эти пациенты имеют сопутствующие когнитивные, мозжечковые, кортикоспинальные признаки и симптомы.

Массовые поражения, такие как менингиомы лобной, височной доли, глиомы низкой степени, мезэнцефальные кисты, первичные лимфомы ЦНС, глиобластомы, астроцитомы, субуральные гематомы, опухоли задней ямки, вызывают паркинсонизм либо прямым воздействием на базальные ганглии, либо непроходимостью спинномозговой жидкости.

Эти пациенты обычно имеют повышенное внутричерепное давление. Иногда у пациентов с гидроцефалией и повышенным давлением наблюдается паркинсонизм.

Психогенные причины

Психогенный паркинсонизм встречается редко. Диагноз психогенного паркинсонизма затруднен из-за выраженной неоднородности проявления органического паркинсонизма, отсутствия подтверждающего теста для определенного диагноза.

Отличительными признаками являются одинаковая частота тремора в покое и постурального тремора.

Тремор варьируется по частоте, ритмичности. Исчезает при отвлечении. Жесткость является переменной, уменьшается при отвлечении. Походка атипичная, пораженная рука крепко прижата к туловищу, реакции на минимальное смещение странные.

Симптомы максимальны в начале с ранней нетрудоспособностью, отсутствием реакции на лекарства. Психиатрическими сопутствующими заболеваниями являются:

• депрессия;
• конверсионные расстройства с признаками множественных соматизаций.

Смотрите видео, медфильм про симптомы ригидности

Выводы

Огромное количество дифференциальных диагнозов, перечисленных в обзоре, может вызвать акинетико-ригидный синдром. Идиопатическая болезнь Паркинсона легко отличается от него по типичным признакам, дальнейшие исследования могут не потребоваться.

В нетипичных случаях наиболее частыми причинами у взрослых являются либо сосудистые, либо лекарственные. Нейровизуализация, типичная клиническая картина помогают дифференцировать другие дегенеративные заболевания от болезни Паркинсона.

Акинетико-ригидный синдром у детей встречаются редко. Лекарственные причины наиболее распространенные. Болезнь Вильсона должна быть исключена во всех случаях исследованиями меди.

Частые вопросы

Какие заболевания могут сопровождаться акинетико-ригидным синдромом?

Акинетико-ригидный синдром может быть симптомом таких заболеваний, как болезнь Паркинсона, прогрессивная супрануклеарная паралич, множественная системная атрофия и другие неврологические заболевания.

Какие признаки характерны для акинетико-ригидного синдрома?

Признаки акинетико-ригидного синдрома включают в себя медленные и ограниченные движения, жесткость мышц, потерю мимики лица, нарушения походки, а также возможные проблемы с балансом и координацией движений.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на изменения в движениях и скорости выполнения движений. Акинетико-ригидный синдром характеризуется замедлением и уменьшением объема движений.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на изменения в мышечном тонусе и жесткости мышц. Это может проявляться в трудностях с изменением положения тела и сохранением постоянного напряжения в мышцах.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на изменения в походке и равновесии. Люди с акинетико-ригидным синдромом могут иметь проблемы с равновесием и шаткой походкой.