Синдром Гудпасчера – аутоиммунное состояние, которое поражает почки и легкие. У нормального человека антитела продуцируются для борьбы с чем-то чужим, как инфекция. При аутоиммунном заболевании организм вырабатывает антитела, которые не могут распознать части тела, ошибочно считая их «чужими», нападают на них.
Болезнь гудпасчера является редким заболеванием, ежегодно поражающим 1 из 1 миллиона человек. Он также известен как болезнь против клубочковой базальной мембраны (болезнь против GBM), быстро прогрессирующий гломерулонефрит с легочным кровоизлиянием или легочный синдром.
Факторы риска
Люди с повышенным риском страдания от синдрома гудпасчера:
- Белые особи;
- Мужчины, больше, чем женщины;
- Люди в возрасте 30 -50 лет;
- С генетической предрасположенностью; Расстройство связано с HLA-DRB1;
- Люди с историей курения или воздействиями углеводородов, таких как трихлорэтан, четыреххлористый углерод, ксилол, этиловый эфир.
Они особенно восприимчивы к осложнениям из-за предыдущего повреждения легких.
- С вирусными респираторными инфекциями, такими как грипп.
Симптомы синдрома гудпасчера зависят от того, какой орган поражен. Диагноз зависит от демонстрации антител против GBM в крови пациентов. В некоторых случаях может потребоваться биопсия почек.
Цель лечения заключается в контроле симптомов, удалении избыточных антител из крови посредством процесса, называемого плазмаферезом. Предотвращении образования новых антител с использованием иммунодепрессантов.
Лечение в отделении интенсивной терапии (ОИТ) может потребоваться в тех случаях, когда присутствует тяжелое поражение легких. Диализ или пересадка почки могут потребоваться в случаях, когда они сильно повреждены.
Читайте также:
Мнение врача:
Болезнь Гудпасчера, хотя и редка, требует внимания как со стороны пациентов, так и со стороны медицинского сообщества. Врачи отмечают, что основными факторами риска развития этого заболевания являются генетическая предрасположенность и воздействие внешних токсических веществ. Признаки болезни могут включать в себя утомляемость, ухудшение работы легких и кашель.
Способы лечения болезни Гудпасчера включают поддерживающую терапию, физиотерапию и реабилитацию. Важно обратиться к специалисту для точного диагноза и разработки индивидуального плана лечения. Врачи рекомендуют также вести здоровый образ жизни, избегать воздействия токсических веществ и регулярно проходить медицинские обследования для своевременного выявления и лечения болезни.
Симптомы
Первоначальные симптомы синдрома гудпасчера могут быть легкими, но иногда прогрессируют до тяжелой болезни легких и почек.
Клинические особенности:
- Гриппоподобное недомогание;
- Анализ мочи показывает небольшое количество крови и белка;
- Легочные симптомы включают кашель, легкую одышку, кашель с кровью;
- Кожа бледная из-за анемии;
- Симптомы, вызванные заболеванием почек, включают набухание зависимых частей тела из-за накопления жидкости и повышение артериального давления. Пациент может прогрессировать от острой почечной недостаточности до хронической, требует диализа или трансплантации почки.
- Некоторые пациенты дополнительно страдают артритом, воспалением нервов, глаз, кровеносных сосудов кожи.
Синдром гудпасчера следует отличать от других
- Аутоиммунные заболевания, такие как системный васкулит, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит, системная красная волчанка.
- Инфекции, поражающие почки, легкие.
- Другие причины кашля с кровью, такие как атриовентрикулярный фистул, отказ левого желудочка, легочная эмболия, легочная гипертензия, снижение тромбоцитов, бронхит, кистозный фиброз, рак легких, системная красная волчанка, травма, аневризма аорты.
Дифференциация возможна с помощью соответствующих диагностических тестов.
Диагностика
Демонстрация антител против GBM в образцах крови и биопсии является диагностикой болезни гудпасчера.
Тесты, указывающие на наличие синдрома:
Тесты легких:
- Необходимо проверить pH откашливающейся крови. Кровь из легких, не кислая. Если кислая, то скорее всего, поступает из желудка, а не из легких.
- Диффузионная способность теста на монооксид углерода повышается, если кровотечение присутствует в легких.
- Тесты функции легких показывают уменьшение объема альвеолярного газа, суммарную и жизненную емкость легких.
- Рентген грудной клетки, компьютерная томография помогают при диагностике заболеваний легких.
- Бронхоскопия (процедура, в которой вводится трубка для исследования легких), может использоваться для проверки степени их вовлеченности и исключения других причин кровотечения.
- Подтверждение диагноза выполняется с помощью иммунофлуоресценции легочной ткани для выявления антител и исследований электронной микрофотографии.
Тесты, связанные с почками:
- Исследование мочи может показать присутствие белка, крови и отливок (отливки представляют собой крошечные цилиндрические частицы которые присутствуют в моче при определенных болезненных состояниях).
- Анализы крови показывают увеличение уровня азота в мочевине, креатинина в крови. Они также показывают наличие циркулирующих антител к клубочковой мембране.
- Биопсия почек помогает диагностировать состояние. Она показывает линейные осадки IgG антитела с образованием полумесяца.
Другие анализы крови:
► Полный анализ крови проводится для выявления наличия анемии.
-
Читайте также:
Опыт других людей
Болезнь Гудпасчера – серьезное заболевание, вызывающее воспаление сосудов. Люди, столкнувшиеся с ней, отмечают, что основные факторы риска – курение, генетическая предрасположенность и возраст. Симптомы включают боли в ногах, онемение и холодные конечности. Лечение включает изменение образа жизни, лекарства и в некоторых случаях хирургическое вмешательство. Важно обратиться к врачу при первых признаках заболевания.
Лечение
Лечение синдрома гудпасчера включает удаление антител из плазмы, поддержание правильной функции легких и почек,предотвращение осложнений и образования новых антител.
- Может потребоваться переливание крови, чтобы противостоять кровопотере.
- Необходимо поддерживать дыхательные пути, чтобы обеспечить достаточный запас кислорода. Плазмаферез может быть сделан для уменьшения количества циркулирующих антител. Это процедура, при которой избыточные антитела удаляются из крови.
- Стероиды используются для снижения откашливания крови.
- Кровяное давление должно контролироваться с помощью лекарств, чтобы замедлить повреждение почек.
- Болезнь почек лечится препаратами, которые подавляют иммунитет: циклофосфамид, кортикостероиды.
- Для пациентов с тяжелой болезнью почек может потребоваться долгосрочный гемодиализ или трансплантация почек.
Выживаемость пациентов с синдромом гудпасчера улучшилась благодаря имеющимся методам лечения. Люди с тяжелой болезнью почек имеют плохой прогноз.
Осложнения
- Неконтролируемое кровотечение;
- Легочная недостаточность;
- Почечная недостаточность;
- Избыток или потеря жидкости;
- Смерть.
Какие врачи лечат
Болезнь гудпасчера лечит команда специалистов. Первоначальный диагноз может быть сделан терапевтом. Болезнь почек лечится нефрологом, болезнь легких – пульмонологом.
Прогноз
Раньше синдром Goodpasture почти всегда приводил к смерти. Однако при нынешнем лечении смертность снизилась. Менее 30% людей нуждаются в долгосрочном диализе.
Может ли человек страдать только от болезней легких?
Да, человек с болезнью против GBM может страдать от болезни легких, но это встречается очень редко. Наблюдается у менее чем 10% пациентов с болезнью против GBM. От 60 – 80% пациентов страдают от болезней легких и почек, тогда как от 20 – 40% страдают только от заболевания почек.
Частые вопросы
Каковы основные факторы риска развития болезни Гудпасчера?
Основными факторами риска развития болезни Гудпасчера являются генетическая предрасположенность, курение, воздействие токсичных веществ и инфекций, а также возраст пациента.
-
Читайте также:
Какие признаки свидетельствуют о возможном развитии болезни Гудпасчера?
Признаками возможного развития болезни Гудпасчера могут быть усталость, одышка, кашель, боль в груди, а также постоянное ощущение слабости и потеря веса.
Какие существуют способы лечения болезни Гудпасчера?
Существуют различные методы лечения болезни Гудпасчера, включая лекарственную терапию, кислородотерапию, реабилитацию и хирургическое вмешательство в случае тяжелого течения заболевания.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Если у вас есть факторы риска для заболевания Гудпасчера, такие как курение, повышенное давление, сахарный диабет, старайтесь минимизировать их воздействие на организм. Ведите здоровый образ жизни, отказывайтесь от вредных привычек и следите за своим здоровьем.
СОВЕТ №2
Если у вас появляются признаки заболевания Гудпасчера, такие как боли в ногах, онемение, холодные конечности, обязательно обратитесь к врачу для диагностики и назначения лечения. Не откладывайте визит к специалисту, так как раннее обращение может повысить эффективность лечения.
СОВЕТ №3
Помимо медикаментозного лечения, обратите внимание на физическую активность. Регулярные умеренные физические упражнения могут помочь улучшить кровообращение и облегчить симптомы заболевания Гудпасчера.
Загрузка...
