Синдром Фрёлиха, известный как адипозогенитальная дистрофия, представляет собой совокупность эндокринных нарушений. Они являются результатом повреждения гипоталамуса, части мозга, которая связывает нервную систему с эндокринной через гипофиз. Гипоталамус регулирует циклы сна, температуру, состав гормонов, стимулируя гипофиз к их выделению. Выделяемые вещества контролируют рост, обмен веществ, развитие организма.
Многочисленные гормоны гипофиза косвенно нарушаются при повреждении гипоталамуса. В отличие от похожих заболеваний, таких как синдром Прадера-Вилли, Фрёлиха приобретается, а не наследуется. Связан с опухолями области гипоталамуса или их хирургическим лечением, вызывающим повышенный аппетит и пониженную секрецию гонадотропина.
Более очевидные и часто встречающиеся признаки включают в себя отсроченное наступление половой зрелости, низкий рост, маленькие яички, ожирение. Мальчиков-подростков с этим расстройством следует отличать от тех, кто унаследовал нарушения задержки роста.
Адипозогенитальная дистрофия – состояние, которое связанно с третичным гипогонадизмом, вызванным снижением уровня ГнРГ. Низкие уровни GnRH происходят от дефектов центров питания гипоталамуса, что приводит к увеличению потребления пищи, ожирению.
Синонимы
- адипозогенитальная дистрофия;
- Синдром Бабинского-Фрелиха;
- Дистрофия адипозогенитальная;
- Синдром Фролича;
- Гипоталамический инфантилизм-ожирение;
- Синдром Лонуа-Кретре.
Мнение врача:
Синдром Фрелиха, или ожирение у детей, представляет собой серьезную проблему, требующую внимания специалистов. Врачи отмечают, что основными признаками этого синдрома у детей являются избыточный вес и ожирение. При этом возможны и другие симптомы, такие как нарушения обмена веществ, нарушения менструального цикла у девочек, а также повышенный уровень инсулина в крови.
Лечение синдрома Фрелиха у детей требует комплексного подхода, включающего коррекцию питания, физическую активность и, в некоторых случаях, медикаментозную терапию. Врачи рекомендуют регулярное наблюдение и консультации специалистов, чтобы предотвратить возможные осложнения и обеспечить полноценное физическое и психологическое развитие ребенка.
Признаки
Характеризуется повышенным или чрезмерным приемом пищи, что приводит к ожирению, маленьким яичкам, задержке наступления половой зрелости. Дети с синдромом Фрелиха испытывают задержку физического роста и развития вторичных половых признаков. В результате роста опухоли у некоторых детей с развиваются:
- интеллектуальные проблемы;
- плохое зрение – из-за повреждения зрительного нерва;
- сонливость;
- несахарный диабет;
- ниже, чем нормальная температура тела (переохлаждение);
- очень нежная кожа.
Комплекс симптомов известен как инфундибулотрубный синдром (Фрелих + сонливость + несахарный диабет).
Симптомы
Характерные симптомы:
- Тучность;
- Задержка роста, замедление полового развития, атрофия или недоразвитие гонад, измененные вторичные половые признаки;
- Головные боли;
- Проблемы со зрением;
- Полиурия, полидипсия;
Признаки связаны с опухолями в гипоталамусе, вызывают повышенный аппетит, подавленную секрецию гонадотропина. Синдром поражает мужчин чаще.
У многих детей с избыточным весом может появиться расстройство из-за сопутствующего ожирения и замедленного полового развития; однако нет эндокринных нарушений, и они нормально созревают после задержки полового развития.
Опыт других людей
Синдром Фрелиха, или ожирение у детей, вызывает обеспокоенность среди родителей и специалистов. Люди говорят, что это серьезная проблема, которая требует внимания и лечения. Признаки ожирения у детей включают избыточный вес, отложенное развитие и проблемы с сердцем. Родители отмечают, что важно обратиться к врачу при первых признаках, чтобы предотвратить возможные осложнения. Лечение включает в себя изменение образа жизни, диету и физическую активность. Люди подчеркивают, что раннее выявление и комплексный подход к лечению помогут детям преодолеть эту проблему и сохранить здоровье.
Причины
Синдром Фрелиха (гипогонадизм с ожирением) возникает в результате повреждения части гипоталамуса (ядро arcuatus) и вентромедиальных ядер. Гипоталамическая железа – вырабатывает вещества, которые стимулируют гипофиз и регулируют аппетит.
При заболевании передняя часть гипофиза не может выделять гормоны, необходимые для наступления нормального полового созревания.
Наиболее частой причиной синдрома является специфическая опухоль гипофизарно-гипоталамусной области, расширяющееся полое (кистозное) поражение (краниофарингиома) или хирургическое лечение (повреждение этой области во время операции).
Поражения, вызванные воспалением от инфекции, такой как туберкулез или острое воспаление головного мозга (энцефалит), также могут быть причиной синдрома Фрелиха.
Затронутые группы населения
Это очень редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин.
Связанные расстройства
Симптомы следующих расстройств похожи на синдром Фрёлиха. Сравнения полезны для дифференциальной диагностики:
- Синдром Прадера Вилли– сложное заболевание, поражающее многие системы организма. Чаще диагностируется у мужчин, родившихся после длительных, отсроченных родов, часто в положении ягодиц. Характеризуется мышечной слабостью, неспособностью развиваться в младенчестве. По мере того, как ребенок растет, происходит снижение функции яичек или яичников (гипогонадизм), низкий рост, ухудшение интеллектуальных способностей. Потребность в большом количестве пищи (гиперфагия) обычно возникает в возрасте 1 – 3 лет. Если не контролировать аппетит, ожирение синдрома Прадера Вилли приведет к опасным для жизни осложнениям сердца и легких.
- Синдром Бардета-Бидля – редкое заболевание, поражающее многие системы организма. Наследуется как аутосомно-рецессивный генетический признак. Основными симптомы расстройства – умственная отсталость, ожирение, задержка полового развития, слаборазвитые репродуктивные органы, дегенерация сетчатки глаз, аномалии почек, аномальные пальцы рук и ног. Поражает мужчин и женщин в равных количествах.
- Боржесона синдром – чрезвычайно редкое заболевание, характеризующееся умственной отсталостью, ожирением, судорогами, неспособностью яичек у мужчин или яичников у женщин вырабатывать гормоны (гипогонадизм) и отличительными чертами лица.
Диагностика
После того, как врач проводит физическое обследование для выявления характерных признаков, лабораторный анализ выявляет низкий уровень гормонов гипофиза. Это может свидетельствовать о наличии поражения либо на гипофизе, либо на гипоталамусе.
Анализы крови, включая тесты ТТГ, ФСГ, ЛГ, ГР, уровень пролактина, уровень АДГ, используются для определения функции гипоталамуса и гипофиза.
Если есть подозрение на инфекцию, берутся посевы крови. Если присутствует аномальный рост проводятся исследования мозга. Они включают рентгенологическое исследование черепа, компьютерную томографию области головы и шеи, МРТ головного мозга. Дополнительные тесты, такие как анализ метилирования, необходимы для исключения Прадера-Вилли, прежде чем будет поставлен диагноз.
Читайте также:
Лабораторный анализ мочи детей с синдромом Фрёлиха обычно выявляет низкий уровень гормонов гипофиза. Это обнаружение может свидетельствовать о наличии поражения на гипофизе.
Стандартные методы лечения
Экстракты гипофиза вводят с помощью заместительной гормональной терапии (ЗГТ), чтобы заменить недостающие вещества у пациентов с синдромом Фрелиха. Для мужчин это применение человеческого хорионического гонадотропина для достижения половой зрелости, сопровождаемого тестостероном.
Для женщин ЗГТ – введение эстрогена в подростковом возрасте с последующей комплексной эстроген-прогестиновой терапией. Если возможно, опухоли гипоталамуса должны быть удалены хирургическим путем.
Хотя аппетитом очень трудно управлять, от контроля веса зависит успешность лечения. Некоторые современные методы помогают контролировать ожирение.
По: Inés Castro-Dufourny, MD, PhD, факультет эндокринологии, Университетская больница Sureste, Мадрид, Испания.
Источники
- synd/1792 at Who Named It? – Babinski-Fröchlich syndrome
- F. Babinski. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique, Paris, 1900.
- Fröhlich. Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau, 1901.
- Zárate A, Saucedo R (2007). “[The adiposogenital distrophy or Frohlich syndrome and the beginning of the concept of neuroendocrinology]”. Gac Med Mex (in Spanish). PMID 17969845.
Частые вопросы
Какие признаки характерны для синдрома Фрелиха?
Синдром Фрелиха характеризуется ожирением, задержкой полового развития, нарушением обмена веществ, аномалиями скелета и другими симптомами.
Какие методы лечения используются для синдрома Фрелиха?
Лечение синдрома Фрелиха включает коррекцию питания, физическую активность, заместительную терапию гормонами и другие методы, направленные на улучшение общего состояния пациента.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Признаки ожирения у детей могут быть неочевидными, поэтому важно регулярно проводить медицинские осмотры и обсуждать с врачом питание и уровень физической активности вашего ребенка.
-
Читайте также:
СОВЕТ №2
Создайте здоровую семейную обстановку, где поддерживается правильное питание и активный образ жизни. Дети часто подражают поведению взрослых, поэтому ваше отношение к здоровому образу жизни может сильно повлиять на них.
СОВЕТ №3
Ищите способы сделать физическую активность увлекательной для вашего ребенка, например, занимайтесь спортом вместе или устраивайте семейные прогулки на свежем воздухе.
Загрузка...
