Детский нефротический синдром

Нефротический синдром у детей является сложным состоянием, состоящим из отдельных подтипов гломерулярной гистопатологии и клинических признаков.

Он также называется нефрозом. Возникает, когда крошечные структуры в почках, называемые клубочками, перестают нормально работать. Чаще всего это состояние, заставляет почки выбрасывать большие количества белка в мочу.

Нефротический синдром определяется как массивная протеинурия (> 40 мг / м²/ час), гипоальбуминемия (<2,5 г / дл), отек, гиперлипидемия в большинстве случаев.  Происходит у маленьких детей возраста от 1 до 5 лет, хотя страдают дети всех возрастов и даже взрослые. Сообщалось, что показатель распространенности 16 случаев на 100 000 человек.</p>

Причины

Причины нефротического синдрома у детей можно разделить на три категории.

• Первичный – включает нефротический с минимальным изменением и фокальный сегментный гломерулосклероз (FSGS).

Вместе именуемые как Идиопатический нефротический синдром. Около 80% детей, страдающих идиопатической формой, демонстрируют ремиссию протеинурии после лечения кортикостероидами. Классифицируется как стероид-чувствительный синдром.

• Минимальный (MCNS).

При минимальном повреждении клубочков, вовлеченных в образование мочи. Ущерб виден только под электронным микроскопом.

Может быть связан с аллергическими реакциями, использованием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), опухолями, вакцинацией (гриппом, пневмококком), вирусными инфекциями. Многие исследования показывают, что у азиатов наблюдается высокая частота развития расстройства с минимальным изменением.

• Фокальный сегментный гломерулосклероз описывается как рубцевание (склероз) в почках. Происходит редко, приводит к постоянному повреждению почек.
• Вторичный

Причиной является основное заболевание или инфекция, которые вызывают изменения функции почек. Самой распространенной причиной является диабет.

• Врожденный (унаследованный).

Это очень редкая форма, развивается вскоре после рождения, поражая детей в первые 3 месяца жизни. Мутации в трансмембранном белке, известном как нефрин, вызывают врожденный (финский тип) нефротический синдром.

Мнение врача:

Детский нефротический синдром – это серьезное заболевание, требующее внимательного медицинского наблюдения. Врачи отмечают, что данное состояние характеризуется отеками, белком в моче, гипопротеинемией и гиперлипидемией. Основной целью лечения является снижение белковой потери и предотвращение осложнений, таких как тромбозы и инфекции. Врачи рекомендуют индивидуальный подход к каждому пациенту с учетом особенностей его состояния и ответа на терапию. Важным аспектом является также поддержание оптимального уровня жидкости и электролитов в организме ребенка.

Факторы риска

Детский нефротический синдром чаще всего встречается в возрасте от 2 до 6 лет. Некоторые из факторов риска:

• Семейная история заболевания почек;
• Мальчики страдают чаще, чем девочки;
• Некоторые лекарства, такие как НПВС (например, целекоксиб), некоторые антибиотики;
• Определенные типы инфекций, таких как ВИЧ, гепатит Bи C, малярия;
• Факторы окружающей среды.

Симптомы

Признаки и симптомы нефротического синдрома у детей включают:

Отек

Является характерной чертой, изначально развивается с отеком вокруг глаз, ног, лодыжек. Реже на руках или лице.

Альбуминурия

Когда моча имеет высокий уровень альбумина (> 40 мг / м²/ час).

Гипоальбуминемия

При этом состоянии кровь имеет низкий уровень альбумина (<2,5 г / дл).</p>

Гиперлипидемия

Гиперлипидемия, с повышенным содержанием холестерина в сыворотке и концентрациях триглицеридов, является еще одним важным симптомом нефротического синдрома. Уровень холестерина и жира в крови выше, чем обычно. Это клиническое проявление происходит от взаимодействия между беспорядочным метаболизмом липопротеинов, лекарствами, диетическими факторами.

Опыт других людей

Детский нефротический синдром вызывает боль у родителей, но благодаря современной медицине есть надежда на выздоровление. Многие родители отмечают, что важно обращаться к опытным специалистам и следовать их рекомендациям. Они также подчеркивают важность психологической поддержки для себя и для ребенка. Важно помнить, что каждый случай уникален, и родители делятся своим опытом, чтобы помочь другим справиться с этим вызовом.

Диагностика

Для диагностики нефротического синдрома у детей следует учитывать следующие параметры:

Медицинская и семейная история

В большинстве случаев подробный, точный семейный анамнез дает определенный ключ к диагнозу. Через эту историю врач соберет больше данных о признаках и симптомах, аллергии, связанных заболеваниях.

Физический осмотр

Во время физического осмотра врач чаще всего исследует растяжение брюшной полости, пятна на коже, лихорадку, кровяное давление.

Тесты на мочу

Проводятся анализы мочи, чтобы определить, имеет ли ребенок расстройство.

Методизмерительный щуп (колориметрическая полоса реагента)

Этот тест основан на способности белков изменять цвет конкретных кислотно-щелочных показателей, таких как тетрабромофенол синий, без изменения рН. Он обнаруживает присутствие альбумина в моче.

Краситель забуферирован при рН 3, является желтым. При увеличении концентрации белка он меняет цвет на зеленый, затем на синий. Полученный цвет сравнивается с цветовой схемой, которая позволяет оценивать концентрацию белка от следа до 4+, что соответствует концентрациям от 1 до 10 мг / дл до более 500 мг / дл.

Тест на сульфосалициловую кислоту

Для этого требуется центрифугирование мочи с последующим добавлением 2,5 мл надосадочной жидкости до 7,5 мл 3% сульфосалициловой кислоты. Степень мутности определяется количественно количеством альбумина, присутствующего в моче.

Высокоэффективная жидкостная хроматография мочи

Это новый тест, основанный на высокоэффективном жидкостном хроматографическом анализе. Он способен обнаруживать весь иммунореактивный интактный альбумин и неиммунореактивный интактный альбумин (общий) в моче, которые не обнаруживаются с помощью теста на щуп.

Ультразвук почки

Ультразвук является предпочтительным методом визуализации для диагностики повреждения почек из-за педиатрического нефротического синдрома. Преимущества ультрасонографии включают высокую точность, способность обнаруживать точки свинца и отсутствие излучения.

Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), дополнительная визуализация могут потребоваться при сложных клинических ситуациях, таких как наличие лимфомы.

Биопсия почек

Несмотря на новые и менее инвазивные тесты, доступные сегодня, почечная биопсия по-прежнему считается подходящей большинством нефрологов. Как важный инструмент диагностики, прогнозирования при принятии решения о лечении многих заболеваний почек.

Большинство нефрологов воздерживаются от проведения биопсии у педиатрических пациентов, поскольку большинство из них реагируют на терапию стероидами. Для взрослых почти все выполняют биопсию перед началом терапии.

Анализ крови

В случае нефротического синдрома анализ крови может демонстрировать низкий уровень белкового альбумина (гипоальбуминемия), общий сниженный уровень белка крови (ниже его нормального диапазона 3,5-4,5 г / дл).

Креатинин сыворотки, мочевину крови можно измерить для оценки общей функции почек. Нормальный уровень креатинина в сыворотке составляет приблизительно 0,5 мг /дл. Значения выше указывают на снижение функции почек.

Лечение

Кортикостероидная терапия

Основным лечением нефротического синдрома у детей является стероидная терапия. Исследование кортикостероидов является первым шагом в лечении идиопатического нефротического синдрома (INS).

Дети, обычно лечатся стероидами (преднизолоном) четырехнедельным курсом, затем уменьшают дозу через день в течение еще четырех недель. Чувствительные к стероидам, требуют высоких доз преднизона, чтобы оставаться в состоянии ремиссии.

Наиболее распространенной причиной стероидостойкого нефротического синдрома является фокальный сегментный гломерулосклероз, поэтому эти пациенты проходят лечение по специальному протоколу.

Он включает множественные инфузии высокодозного метилпреднизолона, также используется терапия оральным алкилирующим агентом.

Некоторые исследования показывают, что использование ингибиторов циклоспорина и ангиотензинпревращающего фермента при лечении детей с различными формами нефротического синдрома является полезным. Дети со стероид-чувствительным синдромом склонны реагировать на лечение пероральным циклоспорином так же, как и с преднизоном.

Диуретики

Тяжелый отек может быть связан с сокращением объема (VC) или объемным расширением (VE). Согласно исследованию, фракционная экскреция натрия полезна для того, чтобы отличить VC от VE у детей с тяжелым отеком. Metolazone полезен в сочетании с фуросемидом (Lasix) для устойчивого отека.

Домашний мониторинг

Регулярная запись веса, исследование мочи должны проводиться родителями для детей.

Вакцинация

Рекомендуется иметь пневмококковую вакцину. Некоторым рекомендована вакцинация против ветряной оспы между рецидивами.

Как предотвратить

Единственный способ предотвратить его – это контролировать болезни, которые могут вызвать почечную инфекцию или повреждение.

Профилактика раннего рецидива в случае идиопатического нефротического синдрома может быть выполнена путем частичной замены кортизола. Он предотвращает половину рецидивов, предсказуемых в течение трех месяцев после ремиссии.

Детям, страдающим нефротическим синдромом, возможно, потребуется внести изменения в питание, создать здоровый образ жизни для повышения иммунитета. Родители и воспитатели должны готовить здоровую, сбалансированную пищу. Стимулировать детей, регулярно выполнять физические упражнения, и достаточно спать.

Что надо знать о лечении стероидами

При лечении стероидами необходимо заботиться о ребенке должным образом. Если он заболеет, немедленно обратитесь к врачу. Ребенку потребуется курс высокими дозами стероидов с каждым рецидивом. Проконсультируйтесь с врачом относительно любых изменений дозировки. Дозирование стероидов должно осуществляться очень осторожно.

Что делать дома?

Нужно протестировать первую мочу ребенка на белок каждое утро, пока отек сохраняется, затем реже. Кроме того, ежедневно регистрируйте вес и температуру.

Частые вопросы

Чем характеризуется детский нефротический синдром?

Детский нефротический синдром характеризуется появлением отеков, белкомочным синдромом, гипопротеинемией и гиперлипидемией.

Каковы причины возникновения детского нефротического синдрома?

Причины возникновения детского нефротического синдрома могут быть разнообразными, включая иммунологические нарушения, инфекции, аллергические реакции, генетические факторы и другие заболевания почек.

Каковы методы диагностики и лечения детского нефротического синдрома?

Диагностика детского нефротического синдрома включает анализ мочи, крови, ультразвуковое исследование почек, биопсию почек. Лечение может включать прием препаратов, коррекцию диеты, гормональную терапию, иммунотерапию и другие методы в зависимости от причин и тяжести синдрома.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых признаках отеков, белка в моче, повышенном давлении или усталости, особенно если у вашего ребенка уже были случаи нефротического синдрома в семье.

СОВЕТ №2

Следите за диетой ребенка, ограничивая потребление соли и жидкости, чтобы уменьшить отеки и поддерживать нормальное давление.

СОВЕТ №3

Помогайте ребенку соблюдать рекомендации врача по приему лекарств и контролю мочевого белка, чтобы предотвратить обострения и осложнения нефротического синдрома.