Признаки и лечение гидроцефального синдрома у взрослых и детей

Гидроцефальный синдром – это ненормальное накопление спинномозговой жидкости (CSF) в полостях мозга, называемых желудочками. Спинномозговая жидкость вырабатывается в желудочках и в сосудистом сплетении. Она циркулирует через желудочковую систему мозга и всасывается в кровоток.

Эта жидкость постоянно циркулирует и выполняет множество функций, в том числе окружает головной и спинной мозг, выступает в качестве защитной подушки от травм. Содержит питательные вещества и белки, необходимые для нормальной работы мозга, а также уносит отходы от окружающих тканей.

Гидроцефалия возникает, когда существует дисбаланс между количеством произведенного CSF и скоростью, с которой он абсорбируется. По мере нарастания CSF желудочки, давление в голове увеличиваются.

Слово «гидроцефалия» происходит от греческого ὕδωρ (hydro), означающего «вода», и κεφαλή (cephalus) – «голова». Другие названия – «водянка мозга».

Кто в опасности

Гидроцефальный синдром поражает широкий круг людей, от младенцев и детей старшего возраста до молодых, людей среднего и старшего возраста.

• На каждые 1000 детей, у одного-двух человек будет гидроцефалия.
• Является наиболее распространенной причиной операции на головном мозге у детей.

Мнение врача:

Гидроцефальный синдром – это серьезное заболевание, характеризующееся скоплением избыточной жидкости в мозге. У взрослых и детей признаки этого состояния могут проявляться различными способами, включая головные боли, тошноту, рвоту, изменения в зрении, а также ухудшение координации движений. Лечение гидроцефального синдрома зависит от его причин и степени тяжести. Врачи обычно рекомендуют хирургическое вмешательство для устранения избыточной жидкости и восстановления нормального кровообращения в мозге. В некоторых случаях также может потребоваться медикаментозная терапия. Раннее обращение к врачу и своевременное лечение играют решающую роль в прогнозе заболевания.

Классификации и причины

Гидроцефальный синдром – это состояние, а не болезнь. Может развиться по разным причинам, иногда как часть другого заболевания.

Врожденная гидроцефалия – состояние присутствующее при рождении, вызванное сложным взаимодействием генетических и факторов окружающей среды во время развития плода. Часто диагностируется перед родами с помощью обычного ультразвука.

Компенсированная – может присутствовать при рождении, лечится в раннем детстве, но чаще остается компенсированной и бессимптомной много лет.

Приобретенная развивается после рождения в результате неврологических состояний, таких как травма головы, опухоль головного мозга, киста, внутрижелудочковое кровоизлияние, инфекция центральной нервной системы.

Гидроцефалия нормального давления возникает у пожилых людей, когда желудочки головного мозга увеличены, но давление внутри мало или совсем не увеличивается. Иногда причина NPH известна, но чаще всего идиопатическая, что означает, что не известна.

Распространенные причины врожденной гидроцефалии

Наиболее частой причиной врожденной гидроцефалии является обструкция, называемая акведуктальным стенозом. Происходит, когда длинный узкий проход между третьим и четвертым желудочками (Сильвия) сужен или заблокирован из-за инфекции, кровоизлияния, опухоли. Жидкость накапливается «вверх по течению» от обструкции, вызывая гидроцефалию.

Другой распространенной причиной является дефект нервной трубки (NTD). Открытая NTD, где спинной мозг обнажается при рождении и часто протекает CSF, называется миеломенингоцеле и часто упоминается как расщелина позвоночника. Этот вид обычно приводит к пороку развития Chiari II. Заставляет часть мозжечка и четвертого желудочка проталкиваться вниз через отверстие у основания черепа в область спинного мозга, блокируя отток CSF из четвертого желудочка и вызывая гидроцефалию.

Арахноидальные кисты – могут возникнуть в любом месте мозга. У детей часто располагаются в задней части головного мозга (задняя ямка) и в области третьего желудочка. Кисты заполнены CSF и выстланы арахноидальной мембраной, одной из трех менингеальных оболочек. Некоторые кисты являются автономными, другие связаны с желудочками или субарахноидальным пространством. Жидкость, захваченная кистами, может блокировать пути CSF, вызывая гидроцефалию.

При синдроме Денди-Уокера, еще одной причине врожденной гидроцефалии, четвертый желудочек расширяется, потому что его выходы частично или полностью закрыты, а часть мозжечка не развивается. Денди-Уокер связан с аномальным развитием других частей мозга и иногда приводит к стенозу. В некоторых случаях два шунта помещаются в желудочки ребенка – один в боковой, другой в четвертый для управления гидроцефалией.

Порок Киари– есть два типа пороков. Оба типа встречаются в нижней части ствола головного мозга, где соединяются головной и спинной мозг. Самая нижняя часть смещена и ниже, чем обычно, толкает вниз в позвоночный столб.

Младенец проявляет раздражительность, частую рвоту, плохо ест. По мере развития гидроцефалии наступает оцепенение, проявляется отсутствие интереса к окружающей среде. Позже верхние веки становятся втянутыми, глаза обращены вниз («закатные глаза»). Движения становятся слабыми, руки могут дрожать. Papilledema отсутствует, зрение может быть снижено. Голова становится настолько увеличенной, что со временем становятся прикованы к постели.

Причины приобретенной

Состояние приобретается как следствие инфекций ЦНС, менингита, опухолей головного мозга, травмы головы, токсоплазмоза, внутричерепного кровоизлияния (субарахноидальное или интрапаренхиматозное) и обычно является болезненным.

Внутрижелудочковое кровоизлияние, которое чаще всего поражает недоношенных новорожденных, может вызвать приобретенную форму. Когда мелкие кровеносные сосуды рядом с разрывом слизистой оболочки желудочка, кровь блокирует или рубцует их, или закупоривает ворсинки оболочки, что позволяет CSF абсорбироваться. Когда CSF не может быть поглощена, возникает гидроцефалия.

Менингит – это воспаление оболочек головного и спинного мозга. Вызванный бактериальной или (реже) вирусной инфекцией, повреждает деликатные мембраны, называемые менингиями, которые выстилают путь СМЖ. Приобретенная форма развивается, если рубцевание препятствует потоку, поскольку проходит через узкие желудочки или по поверхностям мозга в субарахноидальном пространстве.

Травма головы может повредить ткани мозга, нервы, кровеносные сосуды. Кровь из разорванных сосудов может попасть в путь CSF, вызывая воспаление. Места поглощения СМЖ затем блокируются рубцовыми оболочками, клетками крови. Поток жидкости ограничен, и развивается гидроцефальный синдром.

У детей опухоли головного мозга чаще всего возникают в задней части мозга, которая называется задней ямкой. По мере роста опухоли она заполняет или сжимает четвертый желудочек, блокируя течение жидкости. Опухоль в другом месте мозга также может блокировать или сдавливать желудочковую систему.

Hydrocephalus ex vacuo также относится к расширению желудочков головного мозга и субарахноидальных пространств происходит из-за атрофии головного мозга (как при деменции), посттравматических повреждений, при некоторых психических расстройствах, таких как шизофрения.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы нелеченого гидроцефального синдрома различны. Во время беременности обычное УЗИ может обнаружить увеличенные желудочки или пространства в мозгу ребенка. У ребенка наиболее очевидным признаком гидроцефалии является ненормальное увеличение головы. У детей симптомы связаны с высоким давлением, включают тошноту, рвоту, головную боль, проблемы со зрением.

Симптомы у молодых и средних лет чаще всего включают головокружение, проблемы со зрением. У пожилых людей с гидроцефальным синдромом нормального давления (NPH) симптомы чаще всего являются потерей функции в трех основных областях: ходьба, мышление, контроль мочевого пузыря.

Клиническая картина гидроцефального синдрома зависит от хронического состояния. Острая дилатация желудочковой системы чаще проявляется неспецифическими признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления. Напротив, хроническая (особенно у пожилых людей) имеет коварное начало, например, с триадой Хаким (триада Адамса).

Симптомы повышенного внутричерепного давления – головные боли, рвота, тошнота, сонливость, кома. Оно приводит к некальциозной или миндалинной грыже – опасному для жизни сдавлению ствола головного мозга.

Триада Хакима нестабильности походки, недержание мочи, деменции является относительно типичным проявлением гидроцефалии при нормальном давлении. Также возникают очаговые неврологические нарушения, такие как паралич отведенного нерва, паралич вертикального взгляда (синдром Парино). Симптомы зависят от причины закупорки, возраста человека,степени повреждения мозговой ткани в результате отека.

У детей с гидроцефальным синдромом CSF накапливается в центральной нервной системе, в результате чего родничок (мягкое место) выпячивается, голова становится больше, чем ожидалось

Младенцы и дети

• Ненормальное увеличение головы;
• Напряженный, выпуклый родничок;
• Выдающиеся вены кожи головы;
• Рвота, сонливость, раздражительность;
• Головная боль, тошнота, рвота, зрение;
• Нисходящее отклонение глаз.

• Глаза на выкате;
• Судороги.

Дети старшего возраста:

• Краткий, пронзительный крик;
• Изменения личности, памяти, способности рассуждать, думать;
• Изменения внешнего вида лица, расстояния между глазами;
• Скрещенные глаза, их неконтролируемые движения;
• Трудность приема пищи;
• Чрезмерная сонливость;
• Головные боли;
• Раздражительность, плохое настроение;
• Потеря контроля над мочевым пузырем (недержание мочи);
• Потеря координации, проблемы при ходьбе;
• Мышечная спастичность (спазм);
• Медленный рост (0–5 лет);
• Медленное или ограниченное движение;
• Рвота.

Проблемы с обучением, включая кратковременную потерю памяти. Имеют лучший результат по вербальному IQ, чем по производительности. Могут достигать половой зрелости раньше, чем средний ребенок. Примерно каждый четвертый развивает эпилепсию.

Взрослые молодого, среднего возраста

• Хронические головные боли;
• Трудности с ходьбой / походкой;
• Когнитивные проблемы;
• Недержание мочи.

Пожилые люди

• Трудности с ходьбой / походкой;
• Когнитивные проблемы, легкое слабоумие;
• Недержание мочи.

Опыт других людей

Гидроцефальный синдром может стать серьезным вызовом для взрослых и детей, но современная медицина предлагает эффективные методы лечения. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают важность своевременной диагностики и компетентного подхода специалистов. Они подчеркивают, что правильное лечение позволяет улучшить качество жизни и снизить риск осложнений. Важно помнить, что каждый случай уникален, и требует индивидуального подхода. Современные методы диагностики и лечения гидроцефального синдрома открывают новые перспективы для пациентов всех возрастов.

Диагностика

Наиболее распространенным первоначальным диагностическим тестом для определения Гидроцефального синдрома в любом возрасте является изображение головного мозга с помощью КТ или МРТ, чтобы определить, увеличены ли желудочки или пространства головного мозга. У взрослых часто проводится больше тестов для диагностики состояния. Не все описанные здесь исследования необходимы для постановки диагноза.

• Клиническая беседа для оценки симптомовсостоит из интервью, физического неврологического обследования.
• Изображения мозгадля обнаружения увеличенных желудочков – магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).
• Тесты CSF для прогнозирования чувствительности шунта или определения давлениявключают люмбальную пункцию, наружный дренаж, измерение сопротивления оттока смж, мониторинг внутричерепного давления (ICP) и изотопную цистернографию.

Лечение

Не существует известного способа профилактики или лечения гидроцефального синдрома. Единственный вариант требует операции на головном мозге.  В настоящее время для лечения гидроцефалии используются три формы хирургического лечения.

Шунтовая система

Самым распространенным методом лечения, распространенной процедурой, выполняемой педиатрическими нейрохирургами является хирургическая имплантация устройства, называемого шунтом.

Шунт – это гибкая трубка, помещенная в желудочковую систему головного мозга, которая направляет поток смж в другую область тела, чаще всего в брюшную, где она всасывается. Клапан внутри шунта поддерживает нормальное давление в желудочках.

Эндоскопическая вентрикулостомия (ETV) и (ETV / CPC)

Второй вариант лечения – это хирургическая процедура, называемая эндоскопической третьей вентрикулостомией (ETV). Эта же процедура ETV с добавлением прижигания сосудистого сплетения доступна для младенцев. При ETV эндоскоп используется для прокола мембраны дна 3 желудочка, создавая путь для потока в полостях мозга. Этот подход является важной альтернативой шунтированию при обструктивной гидроцефалии и полезен в других случаях.

Третий вариант включает добавление прижигания сосудистого сплетения с эндоскопической третьей вентрикулостомией у детей. Нейрохирург использует устройство для прижигания ткани из сосудистого сплетения. Сосудистое сплетение представляет собой сеть сосудов, где вырабатывается спинномозговая жидкость.

Уровень успеха операций зависит от таких факторов, как возраст пациента, причина состояния, наличие рубцов под дном 3 желудочка. Для некоторых пациентов вероятность успеха ETV составляет до 90%; ETV – с добавлением CPC для младенцев – не может быть рекомендовано, потому что шансы на успех достаточно низки.  Нейрохирург должен предоставить надежную оценку вероятности успеха в вашей конкретной ситуации до операции. Очень важно, чтобы родители и пациенты понимали, что ETV не всегда является постоянным лекарством от гидроцефалии.

Внешняя гидроцефалия

Внешняя гидроцефалия – состояние, обычно наблюдаемое у детей, которое включает увеличенные жидкости или субарахноидальные пространства вокруг внешней части мозга. Как правило, это доброкачественное состояние, которое самопроизвольно разрешается к 2 годам и поэтому не требует введения шунта. Визуальные исследования и хороший медицинский анамнез помогают дифференцировать наружную гидроцефалию от субдуральных кровоизлияний или симптоматических хронических экстрааксиальных скоплений жидкости, которые сопровождаются рвотой, головными болями, припадками.

Осложнения

Когда дела идут хорошо, легко забыть о гидроцефальном синдроме и осложнениях, которые с ним связаны. Важно понимать признаки и симптомы отказа шунта или закрытия ETV. Посещение врача или отделения неотложной помощи, даже если симптомы не связаны с гидроцефалией, является правильным выбором. Обращение за неотложной медицинской помощью может выявить разрешимое осложнение и позволит избежать повреждения мозга или даже смерти, особенно у детей.

Симптомы неисправности шунта или закрытия ETV значительно варьируются от человека к человеку, но повторяющиеся сбои, как правило, имеют сходные признаки. Когда возникает неисправность, симптомы могут развиваться очень быстро, что приводит к коме и смерти. У детей грудного и младшего возраста лекарства с побочным эффектом сонливости могут имитировать или маскировать признаки сбоя шунта или закрытия ETV и должны использоваться с осторожностью.

Дети

• Увеличение головы;
• Fontanel полный и напряженный, когда ребенок в вертикальном положении;
• Выдающиеся вены кожи головы;
• Отек вдоль шунтирующего тракта;
• Рвота;
• Сонливость;
• Раздражительность;
• Нисходящее отклонение глаз;
• Меньше интереса к кормлению;
• Лихорадка, потенциально присутствующая при отказе шунта или инфекции;
• Покраснение вдоль шунтирующего тракта, имеет место при отказе шунта или инфекции.

Малыши

• Отек вдоль шунтирующего тракта;
• Рвота;
• Головная боль;
• Сонливость;
• Раздражительность;
• Потеря предыдущих способностей (сенсорная или моторная функция);
• Лихорадка, потенциально присутствующая при отказе шунта или инфекции;
• Покраснение вдоль шунтирующего тракта – при отказе шунта или инфекции.

Дети и взрослые

• Рвота;
• Головная боль;
• Проблемы со зрением;
• Раздражительность или усталость;
• Отек вдоль шунтирующего тракта;
• Изменение личности;
• Потеря координации баланса;
• Трудность просыпаться или бодрствовать
  
  (этот симптом требует неотложного внимания, поскольку может привести к коме);
• Снижение успеваемости;
• Лихорадка, потенциально присутствующая при отказе шунта или инфекции;
• Покраснение вдоль шунтирующего тракта – при отказе шунта или инфекции.

Пожилые люди

Люди, которым поставлен диагноз и которые проходят лечение во взрослом возрасте, имеют тенденцию возвращаться к симптомам, которые испытывали до первоначального лечения.

• Трудности при ходьбе / нарушения походки;
• Когнитивные проблемы / Легкая деменция;
• Недержание мочи;
• Лихорадка (признак отказа шунта или инфекции);
• Покраснение вдоль шунтирующего тракта (признак отказа шунта или инфекции).

Исключительный случай

Одним из исключительных случаев гидроцефалии был человек, чей мозг сжался до тонкого слоя из-за скопления спинномозговой жидкости в черепе. С детства у мужчины был шунт, но был удален, когда исполнилось 14 лет. 2007 год, в возрасте 44 лет, попал в больницу из-за слабости левой ноги.

Когда врачи узнали об истории болезни этого человека, выполнили компьютерную томографию и МРТ-сканирование. Они были поражены, увидев «огромное увеличение» боковых желудочков. Доктор Лайонел Фейе из Hôpital de la Timone Марселя сказал: «Изображения были самыми необычными … мозг практически отсутствовал».

Интеллектуальные тесты показали, что у человека IQ б 75, что считается «пограничным интеллектуальным функционированием».

Человек был женат, отец двоих детей, работал государственным служащим, вел внешне нормальную жизнь, несмотря на увеличение желудочков с уменьшенным объемом мозговой ткани. «Удивительно то, как мозг может справиться с тем, что, по мнению, не должно быть совместимо с жизнью», – прокомментировал доктор Макс Муенке, специалист по дефектам мозга Национального института исследования генома человека.

«Если процесс происходит очень медленно, на протяжении десятилетий, различные части мозга выполняют функции, которые поражаются».

Известные случаи

• Автор Шерман Алекси, родившийся с этим заболеванием, написал о нем в своем полуавтобиографическом детском фантастическом романе «Абсолютно верный дневник индейца, занятого неполный рабочий день».
• Принц Уильям, герцог Глостерский (1689–1700), заболел менингитом при рождении, что привело к этому состоянию.
• Император Фердинанд(1793–1875) стал императором в 1835 году, несмотря на различные проблемы со здоровьем, включая гидроцефалию, эпилепсию.

Источники

• “Hydrocephalus Fact Sheet”. NINDS. April 5, 2016. Archived from the original on 27 July 2016. Retrieved 5 September 2016.
• Stevenson DK, Benitz WE (2003). Fetal and Neonatal Brain Injury: Mechanisms, Management and the Risks of Practice. Cambridge: Cambridge University Press. p. 117. ISBN 9780521806916. Archived from the original on 2016-12-21.
• Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD, Warf BC (February 2016). “Hydrocephalus in children”. Lancet. 387 (10020). doi:10.1016/s0140-6736(15)60694-8. PMID 26256071.
• Ellenbogen RG, Abdulrauf SI, Sekhar LN (2012). Principles of Neurological Surgery. Elsevier Health Sciences. p. 105. ISBN 978-1-4377-0701-4.
• Ferri FF (2016). Ferri’s Clinical Advisor 2017: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. p. 621. ISBN 9780323448383. Archived from the original on 2016-12-21.
• Dorland’s electronic medical dictionary (29th ed.). W.B. Saunders Co. 2000. ISBN 9780721694931.

Частые вопросы

Какие признаки гидроцефального синдрома у взрослых и детей?

У взрослых признаки гидроцефального синдрома могут включать головные боли, рвоту, изменения в зрении и координации движений. У детей симптомы могут включать увеличение размера головы, раздражительность, задержку развития и проблемы с питанием.

Как проводится лечение гидроцефального синдрома у взрослых и детей?

Лечение гидроцефального синдрома может включать хирургическое вмешательство для установки шунта, который помогает отводить лишний мозговой спинномозговой жидкости. Также могут применяться лекарства для уменьшения производства жидкости или улучшения ее рассасывания.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при появлении признаков гидроцефального синдрома, таких как головная боль, тошнота, рвота, изменения в зрении или координации движений.

СОВЕТ №2

Изучите возможные методы лечения гидроцефального синдрома, включая лекарственную терапию, хирургическое вмешательство и физиотерапию, чтобы быть готовыми к обсуждению с врачом.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, регулярные физические упражнения и контроль за уровнем стресса, что может помочь в управлении симптомами гидроцефального синдрома.