Термин первичный гиперальдостеронизм используется для описания синдрома Конна и других состояний, связанных с патологическими поражениями, которые приводят к увеличению производства и секреции альдостерона.
Американский эндокринолог Джером У. Конн в 1955 году впервые описал синдром Конна у пациента, у которого была аденома, выделяющая альдостерон. Для людей с гипертонией распространенность первичного гиперальдостеронизма, синдрома Конна составляет около 0,05-2% и 0,03-1,2%.
Это состояние встречается в два раза чаще у женщин, чем мужчин. Наблюдается у лиц 30-60 лет.
Cиндром конна наследуется аутосомно-доминантным способом. Основная базовая патофизиология связана с повышенной секрецией гормона альдостерона из надпочечников.
Альдостерон действует на почки, что приводит к увеличению натрия, снижению уровня калия, увеличивает щелочность крови. Первичный гиперальдостеронизм имеет два основных подтипа:
- Двусторонняя гиперплазия надпочечников (60-70% случаев);
- Односторонняя альдостерон –продуцирующая аденома (30-40%);
Существуют более редкие формы заболевания, которые приводят к семейной гипертонии из-за наследственной генетической мутации.
Причины
- Опухоль, присутствующая в коре надпочечников, может привести к избыточному производству альдостерона.
- Аномальное функционирование коры надпочечников
Мнение врача:
Синдром Кона, первичный гиперальдостеронизм – это серьезное заболевание, требующее внимательного внимания со стороны врачей. Врачи отмечают, что симптомы этого состояния могут быть разнообразными, включая высокое артериальное давление, низкое содержание калия в крови, и мышечную слабость. Диагностика этого синдрома может быть сложной из-за его разнообразных проявлений, и врачи рекомендуют обращаться за медицинской помощью при подозрении на это заболевание. Лечение синдрома Кона, первичного гиперальдостеронизма, обычно включает в себя применение лекарственных препаратов, коррекцию диеты и регулярное медицинское наблюдение.
Симптомы и диагностика
Гипертензия из-за вызванного альдостероном натрия и воды, гипокалиемии (низкий уровень калия) являются двумя основными клиническими признаками синдрома конна. Низкий уровень калия, повышенный альдостерон, играют роль в том, чтобы сделать кровь более щелочной. Большинство симптомов первичного гиперальдостеронизма, синдрома Кона возникают в результате гипокалиемии и алкалоза, как при синдроме Бартера. Общие симптомы:
- Усталость;
- Мышечная слабость;
- Спазмы;
- Пациенты с длительной гипертонией могут показать наличие сердечных, неврологических проблем;
- Хронические головные боли;
- Сердцебиение;
- Миалгия (мышечная боль);
- Может присутствовать полидипсия (чрезмерная жажда), полиурия (повышенное мочеиспускание);
Никаких конкретных физических результатов не видно. Отклонения, наблюдаемые во время клинического обследования, обычно связаны с такими состояниями, как сердечная недостаточность, инсульт, кровоизлияние в мозг.
Измерение 24-часового уровня альдостерона мочи, выяснение отношения альдостерона плазмы, показателя активности ренина плазмы – диагностические тесты, которые необходимо выполнить для диагностики состояния. КТ-сканирование проводится для определения подтипа первичного альдостеронизма.
Другие состояния, которые напоминают синдром Конна должны быть исключены: синдром Лиддла, опухоль, секретирующая ренин, экзогенный минералокортикоид, чрезмерное употребление солодки.
Опыт других людей
Синдром Кона, или первичный гиперальдостеронизм, вызывает много обсуждений среди людей. Некоторые отмечают симптомы, такие как высокое давление, мышечные слабости и чувство усталости. Другие делятся опытом лечения этого состояния и своими успехами в борьбе с ним. Многие также обсуждают возможные причины возникновения этого синдрома и способы его предотвращения. Общение и обмен опытом играют важную роль в поддержке людей, столкнувшихся с этим заболеванием.
Лечение и прогноз
Наиболее важным шагом до выбора плана лечения является установление правильной диагностики подтипа, поскольку лечение синдрома конна основано на том, является ли повышенная секреция альдостерона односторонней (аденома, односторонняя гиперплазия, карцинома) или двусторонней (идиопатический гипераллеронизм, семейный гиперальдостеронизм ).
У пациентов с односторонним заболеванием хирургическое вмешательство является рекомендуемым вариантом лечения. Фактически, операция лечит только у пациентов с односторонней болезнью.
Гипертензию и гипокалиемию следует контролировать у пациента с синдромом Конна. У людей с гиперплазией обоих надпочечников применение таких препаратов, как спиронолактон, эплеренон успешно блокирует действие чрезмерно секретируемого альдостерона.
Спиронолактон иногда приводит к увеличению размера груди у мужчин. Оба этих препарата должны быть отменены до начала тестирования.
Прогноз отличный, если состояние должным образом лечится. Отсутствие лечения приводит к осложнениям, даже к летальному исходу.
Смерти, связанные с синдромом Кона, в основном связаны с гипокалиемией и гипертонией. Первый, если тяжелый, приводит к сердечным аритмиям (аномалиям сердечного ритма), которые могут стать фатальными.
Гипертония также может привести к многим осложнениям, таким как сердечные заболевания, инсульт, внутримозговое кровоизлияние.
Частые вопросы
Что такое синдром Кона и первичный гиперальдостеронизм?
Синдром Кона – это состояние, при котором надпочечники вырабатывают избыточное количество гормона альдостерона, что приводит к повышению уровня натрия и снижению уровня калия в организме. Первичный гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, при котором надпочечники вырабатывают избыточное количество альдостерона независимо от уровня ренина.
Какие симптомы синдрома Кона и первичного гиперальдостеронизма?
Симптомы синдрома Кона и первичного гиперальдостеронизма могут включать высокое давление, мышечную слабость, усталость, частые головные боли, нарушения сердечного ритма, недомогание, сухость во рту, а также проблемы с мочеиспусканием.
Как диагностируется синдром Кона и первичный гиперальдостеронизм?
Для диагностики синдрома Кона и первичного гиперальдостеронизма проводятся кровяное и мочевое тестирование на уровень альдостерона и ренина, а также проводится обследование почек и надпочечников с помощью различных методов образовательной диагностики, таких как УЗИ и МРТ.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При подозрении на синдром Кона или первичный гиперальдостеронизм обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом или другим специалистом по эндокринологии для проведения диагностики и назначения соответствующего лечения.
СОВЕТ №2
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения, сбалансированное питание и умеренное потребление соли, что может помочь контролировать уровень альдостерона в организме.
СОВЕТ №3
Избегайте стрессовых ситуаций, так как стресс может усиливать симптомы синдрома Кона и первичного гиперальдостеронизма. Регулярные методы релаксации, такие как йога или медитация, могут быть полезны для снижения стресса.