Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) является редким, но серьезным расстройством, которое поражает кожу и слизистые оболочки. Это чрезмерная реакция иммунной системы организма на триггер, например, лекарство или инфекция .
Он был назван в честь педиатров А. М. Стивенса и С. К. Джонсона, которые в 1922 году поставили диагноз ребенку с серьезной реакцией на препарат для глаз и рта.
SJS является одной из наиболее ослабляющих неблагоприятных реакций на лекарственные средства (ADR). Неблагоприятные реакции на лекарства (ADR s) составляют примерно 150 000 смертей в год, что делает их четвертой ведущей причиной смерти.
Синдром Стивенса-Джонсона встречается редко, поскольку общий риск его получения составляет один на 2-6 миллионов за год.
SJS требует неотложной медицинской помощи для наиболее тяжелой формы, называемой токсическим эпидермальным некролизом. Два условия могут быть дифференцированы в зависимости от общей площади поверхности тела (TBSA). SJS сравнительно менее выражен и охватывает 10% TBSA.
Токсический эпидермальный некролиз(TEN) является наиболее серьезной формой заболевания, охватывает 30% или более TBSA. SJS чаще всего встречается у детей и пожилых людей. SCORTEN – это показатель тяжести заболевания, который был разработан для прогнозирования смертности в случаях SJS и TEN.
Каковы причины синдрома Стивенса-Джонсона?
Причины синдрома Стивенса Джонсона включают следующее:
Лекарства
Это самая распространенная причина. В течение недели после начала приема препарата происходит реакция, хотя она может случиться даже через месяц или два, например, при приеме противосудорожных препаратов. К синдрому особенно причастны следующие препараты:
- Антибиотики:
- Сульфонамиды или сульфамидные препараты, такие как котримоксазол;
- Пенициллины: амоксициллин, бакампициллин;
- Цефалоспорины: цефаклор, цефалексин;
- Макролиды, которые являются антибиотиками широкого спектра; действия: азитромицин, кларитромицин, эритромицин;
- Хинолоны: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
- Тетрациклины: доксициклин, миноциклин;
- Антиконвульсанты используются для лечения эпилепсии для предотвращения припадков.
Лекарства, такие как ламотриджин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, в частности, комбинация ламотриджина с вальпроатом натрия увеличивает риск синдрома Стивенса Джонсона.
- Аллопуринол, который используется для лечения подагры
- Ацетаминофен, считающийся безопасным лекарством для всех возрастных групп
- Невирапин,являющийся ненуклеозидным ингибитором обратной транскриптазы, используется для лечения ВИЧ-инфекции
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – это обезболивающие средства: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак
Инфекции
Инфекции, которые могут предрасполагать, включают:
- Вирусные инфекции. С вирусами: свиной грипп, грипп, герпес-симплекс, вирус Эпштейна-Барра, гепатит А, ВИЧ связаны с SJS.
В педиатрических случаях вирус Эпштейна-Барра и энтеровирусы были особенно токсичны.
- Бактериальные инфекции. Такие как микоплазменная пневмония, брюшной тиф, бруцеллез, венеризм лимфогранулемы.
- Протозойныеинфекции: малярия, трихомониаз.
Факторами, повышающими риск SJS, являются:
- Генетические факторы – хромосомные вариации, наиболее сильно связанные с синдромом Стивенса-Джонсона, встречаются в гене HLA-B. Исследования указывают на сильную связь между аллелями HLA-A * 33: 03 и HLA-C * 03: 02 и индуцированными аллопуринолом SJS или TEN, особенно у азиатской популяции. Риск страданий выше, если близкий член семьи пострадал, что также указывает на возможный базовый фактор генетического риска.
- Ослабленная иммунная система. Истощенная иммунная система в результате ВИЧ-инфекции, аутоиммунных состояний, химиотерапии, трансплантации органов может предрасполагать людей к получению расстройства.
- Предыдущая история синдрома Стивенса-Джонсона. Существует риск повторения, если принимались те же лекарства или лекарства из той же группы, которые ранее вызывали реакцию.
Мнение врача:
Синдром Джонсона-Стивенса – это редкое, но серьезное заболевание, характеризующееся тяжелым повреждением кожи и слизистых оболочек. Врачи отмечают, что синдром обычно развивается в ответ на реакцию на определенные лекарственные средства, инфекции или другие триггеры. Это состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку оно может привести к осложнениям, включая инфекции, нарушение функции органов и даже смерть. Врачи рекомендуют быть особенно внимательными к симптомам, таким как высыпания, отеки, боль в глазах, губах или языке, и немедленно обратиться за медицинской помощью при их появлении.
Симптомы и признаки
- Симптомы, похожие на инфекции верхних дыхательных путей, такие как лихорадка > 39 ° C, боль в горле, озноб, кашель, головная боль, боль во всем теле
- Целевые поражения. Эти поражения, которые темнее посередине, окруженные более светлыми областями, считаются диагностическими
- Болезненная красная или пурпурная сыпь, волдыри на коже, области рта, глазах, ушах, носу, половых органах. По мере прогрессирования заболевания вялые пузырьки могут сливаться и разрываться, тем самым вызывая болезненные болячки. В конечном итоге верхний слой кожи образует корку.
- Опухоли лица, опухшие губы, покрытые язвами, язвы во рту.Язвы в горле вызывают трудности при глотании, может появиться диарея, вызывающая обезвоживание
- Набухание, отек век, воспаление конъюнктивы, светочувствительность, когда глаза чувствительны к свету
Диагностика
Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основан на следующем:
- Клиническое обследование – тщательная клиническая история, которая выявляет предрасполагающий фактор и наличие характерной целевой сыпи, играет ключевую роль в диагнозе.
- Биопсия кожи – помогает подтвердить диагноз.
Опыт других людей
Синдром Джонсона-Стивенса – это редкое, но серьезное заболевание, характеризующееся тяжелым повреждением кожи и слизистых оболочек. Люди, перенесшие этот синдром, описывают его как агонизирующее состояние, сопровождающееся сильным отеком, образованием пузырей на коже и внутренних органах. Они подчеркивают важность своевременной медицинской помощи и аккуратного ухода за кожей в процессе выздоровления. Синдром Джонсона-Стивенса требует внимания и понимания окружающих, а также компетентного лечения со стороны специалистов.
Лечение
Лечение повреждений кожи и слизистых оболочек
- Мертвая кожа аккуратно удаляется, больные участки кожи покрываются защитной мазью, чтобы защитить их от инфекции, до заживления.
Могут использоваться перевязочные материалы с биосинтезирующими заменителями кожи или неадгезивная нанокристаллическая серебристая сетка
-
- Антибиотики и местные антисептики используются для лечения инфекции. Иммунизация столбняка может быть сделана для предотвращения инфекции.
- Внутривенные иммуноглобулины (IVIG) назначают для остановки процесса заболевания.
Неясно, являются ли кортикостероиды, лекарства, используемые для борьбы с воспалением, снижающие смертность или пребывание в больнице полезны при токсическом эпидермальном некролизе и синдроме Стивенса-Джонсона, поскольку они могут увеличить шансы заражения.
- Средства для полоскания рта и местное обезболивание назначают для облегчения боли во рту, горле и для обеспечения приема пищи внутрь.
- Глаза обрабатываются мазью или искусственными слезами, чтобы остановить высыхание поверхности. Актуальные стероиды, антисептики, антибиотики могут использоваться для предотвращения воспаления и инфекции.
Хирургическое лечение, например, лечение PROSE (протезная замена поверхностной экосистемы глаз) может потребоваться при хронической окулярной поверхностной болезни.
- Влагалищные стероидные мази используются у женщин для предотвращения образования рубцовой ткани во влагалище
Другие методы лечения
- Питательную и жидкую замену пищи через назогастральную трубку или внутривенно для предотвращения и лечения обезвоживания, поддержания питания;
- Поддержание температуры 30-32 ° C при нарушении регулирования температуры тела;
- Анальгетики, болеутоляющие средства для снятия боли;
- Интубация, механическая вентиляция, потребуются, если затронуты трахея (дыхательная трубка), бронхи, или у пациента возникли проблемы с дыханием;
- Психиатрическая поддержка экстремальной тревоги и эмоциональной лабильности, если такая присутствует.
Профилактика
Очень трудно предсказать, какие пациенты будут развивать это заболевание. Однако,
- Если близкий член семьи имел эту реакцию для конкретного препарата, лучше избегать использования подобного лекарства или других средств, принадлежащих к одной и той же химической группе.
Всегда сообщайте своему врачу о реакции ваших близких, чтобы врач не назначал возможный аллерген.
- Если синдром Стивенса-Джонсона вызван неблагоприятной реакцией на лекарство, избегайте его приема и других химически подобных веществ в будущем.
- Редко рекомендуют генетическое тестирование.
Например, если вы китайского, юго-восточного азиатского происхождения, то можете пройти генетическое тестирование, чтобы определить, присутствуют или нет гены (HLA B1502; HLA B1508), которые связаны с расстройством или вызваны препаратами карбамазепин или аллопуринол.
Прогноз
Пациенты с синдромом Стивенса-Джонсона или TEN, который вызван препаратом, имеют лучший прогноз, если предполагаемый препарат будет удален рано.
Около трети всех пациентов с диагнозом синдрома Стивенса-Джонсона имеют рецидив заболевания.
Уровень смертности составляет 5% , около 30-35% при токсическом эпидермальном некролизе (TEN).
SCORTEN – это показатель серьезности болезни. Он разработан для оценки шансов смертельного исхода для людей, которые страдают от синдромов Стивенса Джонсона и TEN. Одно очко присуждается по каждому из семи критериев, присутствующих при поступлении пациента в больницу.
Критерии SCORTEN:
- Возраст> 40 лет;
- Наличие злокачественности;
- Частота сердечных сокращений> 120;
- Первоначальный процент эпидермального отрыва> 10%;
- Уровень мочевины в сыворотке> 10 ммоль/л.;
- Глюкоза в сыворотке> 14 ммоль/л.;
- Уровень бикарбоната в сыворотке <20 ммоль>
SCORETEN тест прогнозирует смертность:
- 0-1> 3,2%
- 2> 12,1%
- 3> 35,3%
- 4> 58,3%
- 5> 90%
Таким образом, можно отметить, что чем выше оценка, тем больше риск смерти, следовательно, хуже прогноз.
Частые вопросы
Что такое синдром Джонсона-Стивенса?
Синдром Джонсона-Стивенса – это редкое, но серьезное состояние, характеризующееся тяжелым повреждением кожи и слизистых оболочек, обычно вызванным реакцией на лекарственные препараты или инфекции.
Какие симптомы сопровождают синдром Джонсона-Стивенса?
Симптомы синдрома Джонсона-Стивенса могут включать высыпания на коже, языке, губах и глазах, а также боль, зуд, общую слабость и лихорадку.
Каковы причины возникновения синдрома Джонсона-Стивенса?
Синдром Джонсона-Стивенса может быть вызван реакцией на определенные лекарственные препараты, инфекции, а также реже – нарушениями иммунной системы. Важно своевременно обратиться к врачу при подозрении на это состояние.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках синдрома Джонсона-Стивенса обратитесь к врачу немедленно. Это серьезное состояние, требующее медицинской помощи.
СОВЕТ №2
Избегайте самолечения и применения новых лекарств без консультации с врачом, так как некоторые препараты могут быть триггерами для развития синдрома.