Что такое синдром Джонсона-Стивенса?

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) является редким, но серьезным расстройством, которое поражает кожу и слизистые оболочки. Это чрезмерная реакция иммунной системы организма на триггер, например, лекарство или инфекция .

Он был назван в честь педиатров А. М. Стивенса и С. К. Джонсона, которые в 1922 году поставили диагноз ребенку с серьезной реакцией на препарат для глаз и рта.

SJS является одной из наиболее ослабляющих неблагоприятных реакций на лекарственные средства (ADR). Неблагоприятные реакции на лекарства (ADR s) составляют примерно 150 000 смертей в год, что делает их четвертой ведущей причиной смерти.

Синдром Стивенса-Джонсона встречается редко, поскольку общий риск его получения составляет один на 2-6 миллионов за год.

SJS требует неотложной медицинской помощи для наиболее тяжелой формы, называемой токсическим эпидермальным некролизом. Два условия могут быть дифференцированы в зависимости от общей площади поверхности тела (TBSA). SJS сравнительно менее выражен и охватывает 10% TBSA.

Токсический эпидермальный некролиз(TEN) является наиболее серьезной формой заболевания, охватывает 30% или более TBSA. SJS чаще всего встречается у детей и пожилых людей. SCORTEN – это показатель тяжести заболевания, который был разработан для прогнозирования смертности в случаях SJS и TEN.

Каковы причины синдрома Стивенса-Джонсона?

Причины синдрома Стивенса Джонсона включают следующее:

Лекарства

Это самая распространенная причина. В течение недели после начала приема препарата происходит реакция, хотя она может случиться даже через месяц или два, например, при приеме противосудорожных препаратов. К синдрому особенно причастны следующие препараты:

Читайте также:

Лечение, признаки, особенности эссенциального тремора, берут ли в армию с этим заболеванием?

Антибиотики:
- Сульфонамиды или сульфамидные препараты, такие как котримоксазол;
- Пенициллины: амоксициллин, бакампициллин;
- Цефалоспорины: цефаклор, цефалексин;
- Макролиды, которые являются антибиотиками широкого спектра; действия: азитромицин, кларитромицин, эритромицин;
- Хинолоны: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
- Тетрациклины: доксициклин, миноциклин;

Антиконвульсанты используются для лечения эпилепсии для предотвращения припадков.

Лекарства, такие как ламотриджин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, в частности, комбинация ламотриджина с вальпроатом натрия увеличивает риск синдрома Стивенса Джонсона.

Аллопуринол, который используется для лечения подагры
Ацетаминофен, считающийся безопасным лекарством для всех возрастных групп
Невирапин,являющийся ненуклеозидным ингибитором обратной транскриптазы, используется для лечения ВИЧ-инфекции
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – это обезболивающие средства: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

Инфекции

Инфекции, которые могут предрасполагать, включают:

Вирусные инфекции. С вирусами: свиной грипп, грипп, герпес-симплекс, вирус Эпштейна-Барра, гепатит А, ВИЧ связаны с SJS.

В педиатрических случаях вирус Эпштейна-Барра и энтеровирусы были особенно токсичны.

Бактериальные инфекции. Такие как микоплазменная пневмония, брюшной тиф, бруцеллез, венеризм лимфогранулемы.
Протозойныеинфекции: малярия, трихомониаз.

Факторами, повышающими риск SJS, являются:

Генетические факторы – хромосомные вариации, наиболее сильно связанные с синдромом Стивенса-Джонсона, встречаются в гене HLA-B. Исследования указывают на сильную связь между аллелями HLA-A * 33: 03 и HLA-C * 03: 02 и индуцированными аллопуринолом SJS или TEN, особенно у азиатской популяции. Риск страданий выше, если близкий член семьи пострадал, что также указывает на возможный базовый фактор генетического риска.
Ослабленная иммунная система. Истощенная иммунная система в результате ВИЧ-инфекции, аутоиммунных состояний, химиотерапии, трансплантации органов может предрасполагать людей к получению расстройства.
Предыдущая история синдрома Стивенса-Джонсона. Существует риск повторения, если принимались те же лекарства или лекарства из той же группы, которые ранее вызывали реакцию.

Мнение врача:

Синдром Джонсона-Стивенса – это редкое, но серьезное заболевание, характеризующееся тяжелым повреждением кожи и слизистых оболочек. Врачи отмечают, что синдром обычно развивается в ответ на реакцию на определенные лекарственные средства, инфекции или другие триггеры. Это состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку оно может привести к осложнениям, включая инфекции, нарушение функции органов и даже смерть. Врачи рекомендуют быть особенно внимательными к симптомам, таким как высыпания, отеки, боль в глазах, губах или языке, и немедленно обратиться за медицинской помощью при их появлении.

Симптомы и признаки

Симптомы, похожие на инфекции верхних дыхательных путей, такие как лихорадка > 39 ° C, боль в горле, озноб, кашель, головная боль, боль во всем теле
Целевые поражения. Эти поражения, которые темнее посередине, окруженные более светлыми областями, считаются диагностическими
Болезненная красная или пурпурная сыпь, волдыри на коже, области рта, глазах, ушах, носу, половых органах. По мере прогрессирования заболевания вялые пузырьки могут сливаться и разрываться, тем самым вызывая болезненные болячки. В конечном итоге верхний слой кожи образует корку.
Опухоли лица, опухшие губы, покрытые язвами, язвы во рту.Язвы в горле вызывают трудности при глотании, может появиться диарея, вызывающая обезвоживание
Набухание, отек век, воспаление конъюнктивы, светочувствительность, когда глаза чувствительны к свету

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основан на следующем:

Клиническое обследование – тщательная клиническая история, которая выявляет предрасполагающий фактор и наличие характерной целевой сыпи, играет ключевую роль в диагнозе.
Биопсия кожи – помогает подтвердить диагноз.

Опыт других людей

Синдром Джонсона-Стивенса – это редкое, но серьезное заболевание, характеризующееся тяжелым повреждением кожи и слизистых оболочек. Люди, перенесшие этот синдром, описывают его как агонизирующее состояние, сопровождающееся сильным отеком, образованием пузырей на коже и внутренних органах. Они подчеркивают важность своевременной медицинской помощи и аккуратного ухода за кожей в процессе выздоровления. Синдром Джонсона-Стивенса требует внимания и понимания окружающих, а также компетентного лечения со стороны специалистов.

Лечение

Лечение повреждений кожи и слизистых оболочек

Мертвая кожа аккуратно удаляется, больные участки кожи покрываются защитной мазью, чтобы защитить их от инфекции, до заживления.

Могут использоваться перевязочные материалы с биосинтезирующими заменителями кожи или неадгезивная нанокристаллическая серебристая сетка

- Антибиотики и местные антисептики используются для лечения инфекции. Иммунизация столбняка может быть сделана для предотвращения инфекции.

Читайте также:

Болезнь Кавасаки у детей: симптомы

Внутривенные иммуноглобулины (IVIG) назначают для остановки процесса заболевания.

Неясно, являются ли кортикостероиды, лекарства, используемые для борьбы с воспалением, снижающие смертность или пребывание в больнице полезны при токсическом эпидермальном некролизе и синдроме Стивенса-Джонсона, поскольку они могут увеличить шансы заражения.

Средства для полоскания рта и местное обезболивание назначают для облегчения боли во рту, горле и для обеспечения приема пищи внутрь.
Глаза обрабатываются мазью или искусственными слезами, чтобы остановить высыхание поверхности. Актуальные стероиды, антисептики, антибиотики могут использоваться для предотвращения воспаления и инфекции.

Хирургическое лечение, например, лечение PROSE (протезная замена поверхностной экосистемы глаз) может потребоваться при хронической окулярной поверхностной болезни.

Влагалищные стероидные мази используются у женщин для предотвращения образования рубцовой ткани во влагалище

Другие методы лечения

Питательную и жидкую замену пищи через назогастральную трубку или внутривенно для предотвращения и лечения обезвоживания, поддержания питания;
Поддержание температуры 30-32 ° C при нарушении регулирования температуры тела;
Анальгетики, болеутоляющие средства для снятия боли;
Интубация, механическая вентиляция, потребуются, если затронуты трахея (дыхательная трубка), бронхи, или у пациента возникли проблемы с дыханием;
Психиатрическая поддержка экстремальной тревоги и эмоциональной лабильности, если такая присутствует.

Профилактика

Очень трудно предсказать, какие пациенты будут развивать это заболевание. Однако,

Если близкий член семьи имел эту реакцию для конкретного препарата, лучше избегать использования подобного лекарства или других средств, принадлежащих к одной и той же химической группе.

Всегда сообщайте своему врачу о реакции ваших близких, чтобы врач не назначал возможный аллерген.

Если синдром Стивенса-Джонсона вызван неблагоприятной реакцией на лекарство, избегайте его приема и других химически подобных веществ в будущем.
Редко рекомендуют генетическое тестирование.

Например, если вы китайского, юго-восточного азиатского происхождения, то можете пройти генетическое тестирование, чтобы определить, присутствуют или нет гены (HLA B1502; HLA B1508), которые связаны с расстройством или вызваны препаратами карбамазепин или аллопуринол.

Прогноз

Пациенты с синдромом Стивенса-Джонсона или TEN, который вызван препаратом, имеют лучший прогноз, если предполагаемый препарат будет удален рано.

Около трети всех пациентов с диагнозом синдрома Стивенса-Джонсона имеют рецидив заболевания.

Уровень смертности составляет 5% , около 30-35% при токсическом эпидермальном некролизе (TEN).

Читайте также:

Что лучше выбрать фибраты или статины

SCORTEN – это показатель серьезности болезни. Он разработан для оценки шансов смертельного исхода для людей, которые страдают от синдромов Стивенса Джонсона и TEN. Одно очко присуждается по каждому из семи критериев, присутствующих при поступлении пациента в больницу.

Критерии SCORTEN:

Возраст> 40 лет;
Наличие злокачественности;
Частота сердечных сокращений> 120;
Первоначальный процент эпидермального отрыва> 10%;
Уровень мочевины в сыворотке> 10 ммоль/л.;
Глюкоза в сыворотке> 14 ммоль/л.;
Уровень бикарбоната в сыворотке <20 ммоль>

SCORETEN тест прогнозирует смертность:

0-1> 3,2%
2> 12,1%
3> 35,3%
4> 58,3%
5> 90%

Таким образом, можно отметить, что чем выше оценка, тем больше риск смерти, следовательно, хуже прогноз.

Частые вопросы

Что такое синдром Джонсона-Стивенса?

Синдром Джонсона-Стивенса – это редкое, но серьезное состояние, характеризующееся тяжелым повреждением кожи и слизистых оболочек, обычно вызванным реакцией на лекарственные препараты или инфекции.

Какие симптомы сопровождают синдром Джонсона-Стивенса?

Симптомы синдрома Джонсона-Стивенса могут включать высыпания на коже, языке, губах и глазах, а также боль, зуд, общую слабость и лихорадку.

Каковы причины возникновения синдрома Джонсона-Стивенса?

Синдром Джонсона-Стивенса может быть вызван реакцией на определенные лекарственные препараты, инфекции, а также реже – нарушениями иммунной системы. Важно своевременно обратиться к врачу при подозрении на это состояние.