Слабость ног при миастеническом синдроме – опасный признак опухоли

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) – редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью конечностей.

Около 60% пациентов имеют злокачественную опухоль, чаще всего мелкоклеточный рак легких; Рассматривается как паранеопластический синдром (состояние, возникающее в результате рака на других частях тела). Диагноз обычно подтверждают с помощью электромиографии и анализов крови; они также отличают его от миастении, связанной аутоиммунной нервно-мышечной болезни.

Если заболевание связано с раком, его прямое лечение облегчает симптомы. Другие методы лечения: стероиды, азатиоприн, который подавляет иммунную систему, внутривенный иммуноглобулин, который вытесняет аутореактивные антитела к Fc-рецепторам, пиридостигмин, 3,4-диаминопиридин, усиливающие нервно-мышечную передачу. Иногда для удаления антител требуется обмен плазмой.

Состояние затрагивает около 3,4 на миллион человек. Миастенический синдром обычно встречается у людей старше 40 лет, но может начаться в любом возрасте.

Признаки и симптомы

Слабость затрагивает мышцы проксимальных частей рук и ног (мышцы ближе к туловищу). В отличие от миастении, поражает ноги больше, чем руки. Это приводит к трудностям подъема по лестнице, подъема из сидячего положения. Слабость снимается временно после физической нагрузки.

Высокие температуры ухудшают симптомы. Иногда встречается слабость бульбарных мышц (рта, горла). Слабость глазных мышц встречается редко. Некоторые имеют двойное зрение, опущение век, затрудненное глотание вместе со слабостью ног. Это также отличает LEMS от myasthenia gravis, при котором глазные признаки встречаются гораздо чаще.

На поздних стадиях заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц. Некоторые испытывают проблемы с координацией ( атаксия).

Три четверти людей имеют нарушения вегетативной нервной системы. Ощущается как сухость во рту, запоры, помутнение зрения, нарушение потоотделения, ортостатическую гипотензию (падение артериального давления при стоянии). Некоторые сообщают о металлическом вкусе во рту.

При неврологическом обследовании слабость, продемонстрированная при нормальном тестировании силы, менее выражена, чем можно ожидать на основании симптомов. В состоянии покоя рефлексы снижаются; при использовании мышц увеличивается сила рефлекса. Это характерная особенность миастенического синдрома. Световой рефлекс зрачков может быть медленным.

Читайте также:

Синдром короткого кишечника

При LEMS, связанным с раком легких, у большинства нет никаких внушающих симптомов рака, таких как кашель, кашель с кровью, непреднамеренная потеря веса.

Мнение врача:

При миастеническом синдроме слабость ног может быть признаком опухоли, считают врачи. Это состояние требует немедленного вмешательства специалистов, так как опухоль может оказать давление на нервы, вызывая слабость и потерю чувствительности. Важно обратиться к врачу при первых признаках слабости ног, чтобы провести комплексное обследование и своевременно выявить возможные опухоли.

Причины

Миастенический синдром часто ассоциируется с раком легких (50–70%), в частности мелкоклеточным раком. 1–3% людей с мелкоклеточным раком легких, имеют LEMS. В большинстве этих случаев миастенический синдром является первым симптомом рака легких, и в остальном протекает бессимптомно.

Бывает связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как гипотиреоз (недостаточная активность щитовидной железы), сахарный диабет 1 типа. Миастения возникает при наличии опухолей (тимома, опухоль тимуса груди). Люди с миастенией без опухоли и с ЛЭМС без опухоли имеют сходные генетические вариации, которые предрасполагают их к этим заболеваниям.

Антитела, связанные с раком легких, также связываются с кальциевыми каналами в раковых клетках. Предполагается, что они развиваются как реакция на эти клетки. Есть предположение, что иммунная реакция на раковые клетки подавляет их рост и улучшает прогноз рака.

Диагностика

Диагноз ставится с помощью исследования нервной проводимости (NCS) и электромиографии (EMG), которая является одним из стандартных тестов при исследовании необъяснимой мышечной слабости. ЭМГ включает введение маленьких игл в мышцы.

NCS – подача небольших электрических импульсов на нервы, на поверхность кожи и измерение электрического ответа рассматриваемой мышцы. Исследование NCS включает оценку сложных двигательных потенциалов действия (CMAP) пораженных мышц.

CMAP показывают малые амплитуды, но нормальные задержки и скорости проводимости. Если вводятся повторные импульсы (2 в секунду или 2 Гц), это нормально для амплитуд CMAP, так как ацетилхолин истощается. При миастеническом синдроме это уменьшение больше, чем обычно.

При LEMS, в ответ на тренировку мышц, амплитуда CMAP значительно увеличивается (более 200%, часто гораздо больше). Это происходит при введении быстрого импульса электрических стимулов (20 импульсов в секунду. 10 секунд).

Читайте также:

Что такое синдром Барттера?

Назначаются анализы крови, чтобы исключить другие причины мышечного заболевания(повышенная креатинкиназа указывает на миозит, аномальные функции щитовидной железы на тиреотоксическую миопатию). Антитела против потенциал-управляемых кальциевых каналов выявляются у 85% людей с ЭМГ-подтвержденным миастеническим синдромом.

После того, как LEMS диагностирован, такие исследования, как компьютерная томография грудной клетки, проводятся для выявления возможных опухолей легких. 50–60% из них обнаруживаются сразу после постановки диагноза миастении. Остальная часть диагностируется позже, обычно в течение двух – четырех лет.

Сканирование повторяется каждые шесть месяцев первые два года после постановки диагноза. КТ легких обычно адекватна, позитивная эмиссионная томография тела выполняется для поиска скрытой опухоли, особенно легкого.

Опыт других людей

Слабость ног при миастеническом синдроме может быть признаком опухоли. Люди, столкнувшиеся с этим, делятся своими историями, подчеркивая важность своевременного обращения к врачу. Они отмечают, что игнорирование симптомов может привести к серьезным последствиям. Поэтому важно обращать внимание на любые изменения в состоянии здоровья и проконсультироваться с специалистом при возникновении подобных симптомов.

Лечение

Молекулярная структура 3,4-диаминопиридина, широко используемого лекарственного препарата для Миастенического синдрома, LEMS

Если признаки вызваны основным раком, его лечение приводит к разрешению симптомов. Лечение обычно состоит из химиотерапии с лучевой терапией у лиц с ограниченными заболеваниями.

Иммуносупрессия

Некоторые данные подтверждают использование внутривенного иммуноглобулина (IVIG). Иммунная супрессия менее эффективна, чем при других аутоиммунных заболеваниях. Преднизолон (глюкокортикоид или стероид) подавляет иммунный ответ, стероидсберегающий агент азатиоприн может заменить его после достижения терапевтического эффекта. IVIG используется с определенной степенью эффективности.

Плазменный обмен (плазмаферез), удаление белков плазмы, таких как антитела, замена нормальной плазмой, обеспечивают улучшение при острой сильной слабости. Он менее эффективен, чем при других связанных состояниях, таких как миастения, требуется дополнительное иммунодепрессивное лечение.

Другое

Три других метода лечения направлены на улучшение симптомов, а именно пиридостигмин, 3,4-диаминопиридин (амифампридин), гуанидин. Они работают над улучшением нервно-мышечной передачи.

Читайте также:

Амблиопия, ленивый глаз – факторы риска

Можно использовать основание 3,4-диаминопиридина или водорастворимый фосфат 3,4-диаминопиридина. Оба препарата задерживают реполяризацию нервных окончаний после разряда, тем самым позволяя большему количеству кальция накапливаться в нервных окончаниях.

Пиридостигмин уменьшает деградацию ацетилхолина после высвобождения в синаптическую щель, тем самым улучшает сокращение мышц. Более старый агент, гуанидин, вызывает много побочных эффектов и не рекомендуется. 4-Аминопиридин (дальфампридин), агент, связанный с 3,4-аминопиридином, вызывает больше побочных эффектов, чем 3,4-DAP, и не рекомендуется.

Источники

Titulaer MJ, Lang B, Verschuuren JJ (December 2011). “Lambert–Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies”. Lancet Neurol. PMID 22094130.
Verschuuren JJ, Wirtz PW, Titulaer MJ, Willems LN, van Gerven J (July 2006). “Available treatment options for the management of Lambert–Eaton myasthenic syndrome”. Expert Opin. Pharmacother. doi:10.1517/14656566.7.10.1323. PMID 16805718.
Mareska M, Gutmann L (June 2004). “Lambert–Eaton myasthenic syndrome”. Semin. Neurol. doi:10.1055/s-2004-830900. PMID 15257511.
Rees JH (June 2004). “Paraneoplastic syndromes: when to suspect, how to confirm, and how to manage”. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. PMC 1765657. PMID 15146039.
Takamori M (September 2008). “Lambert–Eaton myasthenic syndrome: search for alternative autoimmune targets and possible compensatory mechanisms based on presynaptic calcium homeostasis”. J. Neuroimmunol. doi:10.1016/j.jneuroim .2008.04.040. PMID 18653248.

Частые вопросы

Какие симптомы могут указывать на наличие опухоли при миастеническом синдроме?

Слабость ног, особенно при ходьбе или подъеме по лестнице, более выраженная утром, может быть признаком опухоли при миастеническом синдроме. Также могут наблюдаться другие симптомы, такие как головная боль, нарушения зрения, изменения в психическом состоянии.

Какова важность своевременного обращения к врачу при слабости ног при миастеническом синдроме?

Слабость ног при миастеническом синдроме, особенно если она усиливается или сопровождается другими симптомами, требует немедленного обращения к врачу для проведения диагностики и выявления возможной опухоли. Раннее обнаружение опухоли повышает шансы на успешное лечение.