Синдром короткого кишечника

Синдром короткой кишки является редким заболеванием. Он также называется синдромом короткого кишечника.  Вызван отсутствием функциональной части тонкой кишки, приводящей к мальабсорбционному расстройству.

Является вторичным по своей природе, из-за результата хирургического удаления функциональной части тонкого кишечника.

Тонкая кишка 6,1 м (20 футов) в длину. Но когда основная часть удаляется, остается менее 2 м функционального кишечника, известен как синдром короткой кишки. Это одна из самых распространенных причин кишечной недостаточности с диареей как наиболее распространенный симптом.

Эффект синдрома может быть разрушительным для детей, так как требуется увеличение калорий для роста.

Кишечник

Кишечник – это длинные трубки, которые являются частью желудочно-кишечного тракта. Тракт представляет собой непрерывный проход, соединяющий все структуры между ртом и анусом.

Вся пища, попадающая в желудок, проходит через кишечник. Кишечник поглощает питательные вещества и воду из пищи, отходы переносятся на анус для выделения.

Кишечник подразделяется на тонкую, толстую, прямую кишку. Тонкая связывает желудок с толстой. Клетки слизистой оболочки покрывают поверхность тонкого кишечника. Их называют ворсинами. Слизь и ферменты, секретируемые клетками слизистой оболочки, помогают поглощению питательных веществ.

Слизь также действует как бактериальный барьер, защищая организм от инфекций. Желудок переваривает пищу под действием соков, содержащих соляную кислоту, и секретируемых ферментов.

Нормальная длина тонкой кишки составляет 150-200 см на 26 неделе беременности; 200-300 см при рождении, 600-800 см у взрослых. Она выполняет функцию поглощения питательных веществ и жидкости из пищи. 98% жидкости поглощается ей, и только 2% передается как частично переваренная пища в толстую кишку.

Толстая изменяет эту частично переваренную пищу в фекальную массу, поглощая оставшуюся жидкость.  Твердые отходы передаются в прямую кишку, которая секретируется через анус в качестве стула.

Части

Тонкая кишка делится на три структурные части:

• Дуоденом – первая часть, где поглощаются железо, минералы.
• Тощая – средняя часть. Обладает большей поглощающей способностью по сравнению с финальной секцией, подвздошной. 90% -ная абсорбция жиров, белков, углеводов, витаминов A, B, C, D, E, K, фолиевой кислоты происходит здесь.

Она играет значительную роль при разрушении сахара с помощью ферментов. Если удаляется большая часть тощей кишки, то это влияет на поглощение всего вышеперечисленного. Кроме того, ферменты, разрушающие сахара, будут уменьшены, что приведет к снижению его поглощения.

Хорошие бактерии часто используют эти неабсорбированные сахара, производят молочную кислоту, которая выделяется в кровоток.

• Ileum -часть поглощающая воду, электролиты, желчные соли, витамин B 12.

Существует илеоцекальный клапан который является фильтром между тонким и толстым кишечником, соединяет последнюю часть подвздошной и первую часть толстой кишки (слепой).  Расположен на конце подвздошной. Функции:

• Замедляет подвижность кишечных жидкостей в толстой кишке.
• Действует как градиент давления, предотвращает перемещение крупных кишечных жидкостей обратно в тонкую.

Кишечные жидкости имеют большое количество бактерий. Потеря илеоцекального клапана

• Создает угрозу бактериального разрастания, которое может привести к инфекции, ацидозу.
• Дает быстрое перемещение пищи из тонкой в толстую, не оставляя времени для адекватного всасывания.

Мнение врача:

Синдром короткого кишечника представляет собой серьезное состояние, вызванное недостаточной длиной или функциональной активностью кишечника. Врачи отмечают, что это состояние может привести к нарушению пищеварения, недостаточному всасыванию питательных веществ и развитию недостатка витаминов и минералов. Однако, благодаря современным методам лечения, включая специальную диету, лекарства и хирургические вмешательства, большинство пациентов с синдромом короткого кишечника могут достичь улучшения и поддерживать относительно нормальное качество жизни.

Причины

У некоторых детей есть врожденный дефект, когда отсутствует часть или весь тонкий кишечник.

Состояние может возникнуть после хирургического удаления части кишки  у новорожденного из-за некротизирующего расстройства. Оно возникает у недоношенных детей, когда части кишечника подвергаются смерти тканей.

Может быть следствием расстройства мезиниума, при котором меконий или первый стул новорожденных блокируют подвздошную кишку.

У взрослых это вторичное состояние, происходящее из-за хирургического удаления большого участка из-за:

• Рак кишечника;
• Болезнь Крона, расстройство, вызывающее воспаление пищеварительного тракта;
• Gastroschisis, расстройство, приводящее к выпячиванию кишечника из организма через пуповину;
• Кишечная грыжа, приводящая к появлению тонкой кишки из брюшной подкладки;
• Кишечная травма;
• Intussusception,когда одна часть кишечника складывается в другую часть;
• Midgut volvulus, петля оборачивается вокруг себя, что приводит к отсутствию кровоснабжения.

Симптомы

Наиболее распространенным симптомом синдрома короткой кишки является диарея. Диарея возникает из-за неабсорбированной жидкости, желчных солей. Это приводит к дегидратации, дисбалансу электролита.

Другие симптомы:

• Вспучивание;
• Рвота;
• Спазмы;
• Усталость;
• Изжога;
• Общая слабость;
• Пищевая аллергия.

Тяжелая дегидратация возникает, если диарея не лечится вовремя. Может привести к дальнейшим осложнениям. Признаки серьезного обезвоживания:

• Чрезмерная жажда;
• Моча темного цвета;
• Нечастое мочеиспускание;
• Вялость;
• Сухая кожа;
• Сухость во рту;
• Сухие слезы у младенцев.

Опыт других людей

Синдром короткого кишечника – это серьезное состояние, вызванное удалением или повреждением части тонкого кишечника. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, отмечают сложности в усвоении пищи, недостаток питательных веществ и постоянную усталость. Однако, благодаря современным методам лечения и поддержке, большинство пациентов справляются с этим состоянием и ведут активный образ жизни. Важно обращаться к специалистам для компетентной помощи и поддержки.

Осложнения

• Недоедание, приводящее к отеку живота, обезвоживанию, потере мышечной массы, периферическому отеку, истощению мышц, придающих им полый вид.
• Пептические язвы.
• Камни в почках.
• Сепсис,вызванный бактериальным разрастанием кишечника.
• Образование желчных камней из-за нарушенной энтерогепатической циркуляции желчных солей.
• Образование камней почек из-за недостаточности всасывания жира.
• D-молочный ацидоз из-за стаза.

Недоедание вызывает несколько недостатков:

• Дефицит витамина А, приводящий к ночной слепоте, аномальной сухости глаз.
• Недостаток фолиевой кислоты дает макроцитарную анемию.
• Дефицит витамина В приводит к воспалению рта, языка, сухому склеиванию губ, анемии, слабости глазных мышц, уменьшению или увеличению сердцебиения, периферической нейропатии, судорогам.
• Нехватка витамина D вызывает рахит у детей, ослабление костей, прерывистые мышечные спазмы, парестезии (аномальное ощущение покалывания) у взрослых.
• Дефицит витамина Е может привести к парестезии, тетании, атаксии, проблемам зрения.
• Недостача витамина К вызывает длительное кровотечение, склонность к образованию синяков.

Диагностика

Врач начинает диагностику с подробной медицинской и семейной историей пациента. Затем следует серия исследований:

Анализ крови

Делается для проверки уровня электролитов, минералов, витаминов. Проводится полный анализ крови, альбумин, креатинин, функция печени или LFT, электролиты, профиль коагуляции, витамин D, витамин B12, витамин A. Уровни кальция, магния, микроэлементов, рН крови также контролируются.

• Fecal Fat test- измеряет способность организма разрушать и поглощать жиры.

Х-лучи

Используется для определения степени узости толстой кишки, которая может возникнуть из-за закупорки частично переваренной пищи.

Барий

Пациент пьет бариевую жидкость, которая покрывает пищевод, желудок, кишечник.  Помогает получить четкую картину анатомии.

КТ контраст

Контраст КТ рекомендуется, так как помогает визуализировать непроходимость, изменения с большей четкостью.

Лечение

Существуют три основные цели лечения синдрома короткой кишки для поддержания адекватного питания, повышения адаптации кишечника, предотвращения осложнений. Восстановление от синдрома короткой кишки зависит от участка, который был удален, уровня повреждения остальной части.

Питание

• Пероральная регидратация является первым и главным средством лечения синдрома короткой кишки. Важно восстановить потерянные электролиты организма для поддержания гомеостаза.
• Энтеральное питание дается пациентам, которые не могут есть. Когда человек стабилен гемодинамически, управление жидкостью стабильно, начинается энтеральное питание.

Жидкая пища проходит через питательную трубку в желудок. Пациенты с 30 см тонкого кишечника чаще выживают при энтеральном питании.

• Внутривенное питание предоставляется людям, которые не могут есть. При этом режиме жидкости переносятся в тело через внутривенный путь.

Люди, находящиеся на таком питании очень долгое время, развивают осложнения, включая бактериальные инфекции, низкий костный кальций, тромбоцитопению, болезнь желчного пузыря, заболевание почек, проблемы с печенью. Пациентам с менее чем 30 см тонкой кишки необходимо парентеральное питание.

• Пациентам рекомендуется небольшие частые приемы пищи, богатые витаминами, минералами. С низким содержанием сахара, жира, белка, клетчатки, поскольку их трудно переваривать.

Лекарственные препараты

• Антибиотики назначают для предотвращения бактериальной инфекции, вызванной бактериальным разрастанием в толстой кишке.
• Блокаторы H2, ингибиторы, антисекретиновые агенты назначают для лечения чрезмерной секреции желудочной кислоты.
• Хлоретические средства назначают для улучшения потока желчи.
• Связующие вещества солей желчных кислот,такие как ионообменные смолы, помогают контролировать диарею.
• Гипомобильные агенты, противодиарейные препараты, гормон роста, тегуглутид помогают замедлять движение пищи из тонкой кишки, тем самым увеличивая время поглощения питательных веществ.
• Соматостатин уменьшает желудочную, поджелудочную, кишечную секрецию.
• Прокинетические средства помогают при лечении задержки опорожнения желудка.

Хирургия

• Требуется почти для половины пациентов на более поздней стадии заболевания, когда тот находится на грани развития опасных для жизни осложнений.
• Полезно для пациентов, у которых развиваются стриктуры и частичная обструкция.
• Проводится интерпозиция кишечника, помогающая замедлить опорожнение желудка, замедлить транзит кишечника, увеличить абсорбцию.
• Последовательная поперечная энтеропластика выполняется у детей путем создания «зигзагообразного» кишечника.

Приводит к тому, что еда занимает больше времени, при движении через кишечник, дает больший шанс на поглощение.

• Процедуры удлинения и сужения кишечника выполняются для увеличения абсорбирующей поверхности.
• Процедура Бьянки- при которой тонкая кишка разрезается продольно, создавая сегмент вдвое больше длины и половины диаметра без потери поверхности слизистой оболочки.

Назначается в случаях бактериального разрастания, расширенного кишечника.

• Кишечная трансплантация рассматривается для людей, у которых развились осложнения и не реагирует на другие виды лечения. Болезненная тонкая кишка удаляется, заменяется частью от здорового донора. Трансплантация проходит с собственным набором осложнений, которыми намного сложнее управлять, отторжение – первое серьезное осложнение.

Кишечная адаптация

Кишечная адаптация после удаления части или всего органа начинается через 24-48 часов после операции. Она занимает 2-3 года, длится до 11-12 лет. Кишечник изменяет свою ширину, функциональную емкость, морфологию. Адаптация происходит в три этапа:

• Активный.

Начинается сразу после резекции, длится около 1-3 месяцев. На этом этапе выход жидкости превышает 5 литров в день. Пациент подвержен обезвоживанию, дисбалансу электролита, крайне плохому поглощению всех питательных веществ. Зависит от парентерального и энтерального питания.

• Адаптационный.

Начинается через 12-24 часа после резекции, длится до 1-2 лет. 90% изменений морфологии, ширины, функциональной способности происходят на этом этапе. Ворсинки остальной части увеличиваются в размерах, что приводит к увеличению абсорбирующей области. Внутренний диаметр кишечника также увеличивается. Парентеральное питание дается на протяжении всего этого периода.

• Завершающий.

На этом этапе абсорбирующая способность находится на максимуме. Начинается обычный прием пищи.

Как только маленькая операция завершается, врачи ждут возвращения функции желудочно-кишечного тракта. Питание постепенно начинается через назогастральную трубку. Младенцев кормят частично в оральном режиме, чтобы установить способность сосать.

Кишечная адаптация начинается быстро после потери органа. Поэтому питание начинается рано, чтобы стимулировать адаптацию. Сначала вводят жидкости, затем элементарные продукты, где все питательные вещества разбиты на упрощенные формы, для увеличения поглощения.

Во время госпитализации и дома необходимо периодически контролировать стул. Следует отмечать, количество воды и наличие непереваренной пищи в стуле, его частоту и объем.

Какой врач лечит

Дети, рожденные с этим заболеванием, наблюдаются педиатром. Взрослые должны проконсультироваться с гастроэнтерологом.

Насколько он распространен

Синдром короткой кишки является редким заболеванием. Затрагивает три из миллиона человек.

Можно ли предотвратить

Способы предотвращения до сих пор не обнаружены. Исследования продолжаются.

Продолжительность жизни

Ожидаемая продолжительность жизни детей с синдромом короткой кишки составляет от 4 до 5 лет.  Продолжительность жизни взрослых зависит от скорости реагирования на лечение.

Можно ли вылечить

Нет никакого лечения, но можно контролировать симптомы.

Осложнения при лечении

• Цирроз печени из-за парентерального питания;
• Постепенно скомпрометированный сосудистый доступ;
• Повторяющийся сепсис центральной линии.

Какую диету рекомендуют врачи

Диетические рекомендации – это обезжиренная пища с высоким содержанием углеводов.

• Рекомендуется небольшие чаепития, 6-8 раз в день.
• Жидкости необходимо принимать между приемами пищи.
• Следует избегать высококонцентрированных сладких продуктов, жидкостей.
• Потребление кофеина должно быть ограничено.
• Рекомендуются добавки с волокнами, пробиотиками, поливитаминами, минералами.

Частые вопросы

Что такое синдром короткого кишечника?

Синдром короткого кишечника – это состояние, при котором у человека остается недостаточно длинный кишечник для полноценного пищеварения и усвоения питательных веществ.

Каковы причины развития синдрома короткого кишечника?

Синдром короткого кишечника может развиться вследствие хирургического удаления части кишечника из-за травмы, опухоли или других заболеваний. Также он может быть вызван врожденными аномалиями кишечника.

Какие симптомы сопровождают синдром короткого кишечника?

Симптомы синдрома короткого кишечника могут включать вздутие живота, понос, недостаток питательных веществ в организме, а также общую слабость и истощение.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При синдроме короткого кишечника важно следить за питанием и употреблять пищу, богатую питательными веществами. Включайте в рацион белки, жиры, углеводы, витамины и минералы, чтобы обеспечить организм всем необходимым.

СОВЕТ №2

Обратитесь к врачу для разработки индивидуального плана питания и приема лекарственных препаратов. Только специалист сможет подобрать оптимальный рацион и лечение, учитывая особенности вашего состояния.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, ведите активный образ жизни, избегайте вредных привычек и стрессов, что поможет улучшить общее состояние и уменьшить нагрузку на органы пищеварения.