Причины, диагностика и лечение гипоталамического синдрома

Основной особенностью гипоталамического синдрома (поражения гипоталамо-диэнцефальной области мозга) является разнообразие и сложность симптомов, которые трудно диагностировать.

Гипоталамус небольшого размера, весит около 4 г. Он является одним из центров жизнедеятельности человеческого организма (например, энергетического баланса, потребление питательных веществ, пробуждение и сон, регулирование температуры тела, эмоциональное поведение, сексуальная функция, биологические часы, рост, роды, лактация).

Что такое гипоталамический синдром

Гипоталамус расположен в глубоких структурах мозга.

К ним относятся: ствол (продолговатый, средний мозг, варолиев мост), межуточный — верхний этаж мозгового ствола (гипоталамус, таламус), медиобазальные отделы коры лобной, височной долей (гиппокамп, миндалина, лимбические структуры, базальные ядра старой коры). К глубоким структурам относится срединная комиссура мозга — мозолистое тело.

При поражении нижних отделов ствола и ретикулярной формации возникают: нарушение сознания, расстройства «сон — бодрствование», снижение активного внимания, модально-неспецифические нарушения памяти, снижение деятельности.

Поражение центральных отделов, структур гипоталамуса: комплекс вегетативных дисфункций на фоне отрицательных эмоций (тревога, страх, агрессивность, нарушения внимания, памяти, отвлекаемость, некритичность.

При массивных поражениях (аденома гипофиза) возникают яркие психопатологические расстройства, напоминающие корсаковский синдром.

Массивное двустороннее поражение таламуса приводит к грубым нарушениям когнитивных процессов и личности. Левосторонние таламические дефекты вызывают смешанные речевые расстройства дизфазического типа (нестойкие и обратимые) с парафазиями, речевыми стереотипиями, персеверациями, нарушениями называния, трудностями запоминания вербального материала на фоне общего снижения инициативы и психической активности.

Гипоталамо-диэнцефальная область относится к первому блоку мозга. При поражении возникают дефицит регуляции мозговой деятельности, нарушения сознания, эмоций, внимания, памяти.

Читайте также:

Все симптомы синдрома Сотоса

При значительном снижении уровня активации, характеризующемся преобладанием просоночных состояний, в сочетании с массивными нарушениями памяти выступают нарушения сознания в виде дезориентировки в месте, времени, обстоятельствах собственной жизни.

Функция внимания дефицитарна. Оно отличается нестойкостью.

Мнение врача:

Гипоталамический синдром – это редкое заболевание, вызванное дисфункцией гипоталамуса, части головного мозга, отвечающей за регуляцию многих важных функций организма. Врачи отмечают, что причины возникновения этого синдрома могут быть разнообразны, включая опухоли, травмы, инфекции или воспалительные процессы в области гипоталамуса.

Диагностика гипоталамического синдрома требует комплексного подхода, включая нейроимиджинг и лабораторные исследования. Врачи подчеркивают, что точная диагностика играет ключевую роль в определении оптимального лечения, которое может включать хирургическое вмешательство, лекарственную терапию и реабилитационные мероприятия.

Лечение гипоталамического синдрома требует индивидуального подхода, учитывая особенности каждого клинического случая. Врачи рекомендуют обращаться за помощью к специалистам с опытом работы с этим редким заболеванием, чтобы обеспечить наилучшие результаты лечения и улучшить качество жизни пациентов.

У подростков

Гипоталамический синдром пубертатного периода – комплексная патология подросткового возраста, характеризующаяся нарушениями системы эндокринных желез. Обычно встречается у девочек через 1-3 года после менархе, с прогрессированием заболевания. В возрасте 15-17 лет происходит истощение эндокринной системы.

Причины

Роль в развитии болезни играет родовая травма, хроническая инфекция, интоксикация, частое воспаление горла, злоупотребление алкоголем.

Содействующие факторы:

психологическая, эмоциональная травма,
хронические очаги инфекции,
частые вирусные заболевания
хирургические операции,
чрезмерная психическая нагрузка.

Сочетание всех этих факторов приводит к проблемам работы эндокринных желез.

Проявления

Головная боль;
головокружение, более выраженное утром;
слабость, усталость;
раздражительность;
тошнота;
рвота;
повышение артериального давления;
ожирение;
постоянный голод, жажду;
нарушения менструального цикла.

Усиленный рост наблюдается, в возрасте 11-13 лет, молодые люди по росту превосходят своих сверстников. У мальчиков увеличивается в размерах грудь, становясь похожей на женскую, лицо становится женоподобным, рост волос на лице начинается поздно, даже после полового созревания остается скудным, но в области подмышек, лобка сохраняется, как у здоровых.

Также выявлены психиатрические расстройства: депрессия, раздражительность, подавленное настроение, слезливость, усталость, предпочтение проводить время в одиночестве.

Читайте также:

Этиология синдрома Блума, кариотип, признаки и лечение

Девочки в период полового созревания показывают более, чем у здоровых подростков, физическое и сексуальное развитие. Это проявляется увеличением роста, веса, таза, ускоренном росте груди.

В 15-17 лет скорость физического и полового развития девочек снижается. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек чаще встречается при преждевременном формировании вторичных половых признаков.

Лечение

Использование диуретиков для снижения артериального давления. Рекомендуется диета с уменьшенными калориями, но достаточным количеством витаминов. Урегулирование режима, диеты необходимо и достаточно для снижения веса тела.

Правильное лечение приводит к исчезновению признаков болезни, нормализации кровяного давления, девочки восстанавливают нарушенный менструальный цикл.

Причины заболевания

Причиной гипоталамического синдрома (синдром гипоталамуса, HTS) являются врожденные и приобретенные факторы, органические и функциональные.

1. Инфекция, воспаление: туберкулезный, гнойный менингит, эпидемический, вирусный энцефалит, цереброспинальный менингит, абсцесс головного мозга, оспа, корь, ветрянка, вакцинация против бешенства.
2. Опухоли: общая краниофарингиома и ее деформация (эпендимома, эпидермоидная киста), эктопическая опухоль шишковидной железы, астроцитома, воронкообразная опухоль, опухоль гипофиза, нейрофиброма, опухоль ганглиозных клеток, плазмоцитома, медуллобластома, гемангиома, злокачественная опухоль эндотелия сосудов, киста третьего желудочка, менингиома, липома, метастазы рака, лейкемия, лимфома, гамартома, тератома.

Дегенеративные изменения: размягчение головного мозга, узелковый склероз, глиальная гиперплазия.
Метаболические проблемы мозга: острая интерстициальная гемопоэтическая болезнь.
Сосудистые церебральные поражения: атеросклероз, аневризма, эмболия, кровоизлияния, системная красная волчанка, симптомы внутримозгового васкулита, гипофизарный инсульт, гемангиома, артериовенозные мальформации.
Физические факторы: черепно-мозговая травма, хирургия гипофиза, повреждение гипоталамуса, лучевая терапия опухоли головы, шеи, приводящая к некрозу гипоталамической нервной ткани.
Препараты: долгосрочный прием домоперидона, лидоцена, хлорпромазина, контрацептивов может вызвать синдром галактореи – аменореи.
Гранулематозная травма: туберкулез, саркоидоз, эозинофильная гранулема, пролиферация эндотелиальных клеток ретикулы.
Функциональные расстройства: психическая травма, нейрогенная аменорея, связанная с функцией щитовидной железы или надпочечниковой недостаточностью.
Врожденный или наследственный

гипоплазия и потеря обоняния: синдром Каллманнса, гипотиреоза, ранняя фиброзная дисплазия (синдром Аикрайт).
ожирение – репродуктивная некомпетентность (синдром Фролиха).
деформация пальцев (известная как синдром лоуренса-луна-бидла)

Другое: Недавно обнаруженный синдром кабуки может быть связан с несахарным диабетом и дисфункцией секреции гормона роста, МРТ показала аномалии головного мозга, включая экзогенный гормон роста.

Другие причины:

Нервная анорексия или булимия;
Кровотечение;
Генетические расстройства, вызывающие накопление железа в организме;
Травма головы;
Инфекции, отек (воспаление);
Недоедание.

Опыт других людей

Гипоталамический синдром вызывает беспокойство у многих людей, но благодаря современным методам диагностики и лечения, большинство пациентов успешно справляются с этим заболеванием. Люди отмечают, что важно обратиться к опытному специалисту для точной диагностики и назначения эффективного лечения. Пациенты также высоко оценивают поддержку и понимание со стороны близких и медицинского персонала в процессе борьбы с гипоталамическим синдромом.

Симптомы

Симптомы возникают из-за недостатков гормонов. Общие: слишком большой или маленький рост у детей. Половое созревание происходит очень рано или слишком поздно, глубокий сон, преждевременная половая зрелость, гемианопия, внутричерепное давление, повышенная температура, тремор, потеря волос, озноб, потливость.

Читайте также:

СДВГ у детей- это проблема, есть ли решение?

Главный симптом тесно связан с этиологией заболевания. Среди 70 случаев гипоталамического синдрома сахарный диабет наиболее распространен. За ним следуют головная боль, потеря зрения, сексуальная дисфункция (преждевременное половое созревание, отставание в развитии).

Ожирение, сонливость встречаются чаще. Иногда, лихорадка, умственная отсталость, булимия (анорексия), психические, эмоциональные расстройства, кома.

Характеристика первичной дисфункции

причины гипоталамического синдрома, такие как опухоль на седле мозга, передняя опухоль третьего желудочка легко проникают в гипоталамус, вызывая несахарный диабет, потерю зрения, головную боль, рвоту, повышение внутричерепного давления.

При повреждениях нейронов гипоталамического ядра задняя часть гипоталамуса: нарушения сна имеют следующие типы:

narcolepsy (нарколепсия): пациенты засыпают независимо от времени и места в любое время суток, то продолжается от нескольких минут до нескольких часов. Чаще всего случается из-за травмы мозга, энцефалита.
глубокий сон (парасомния): продолжительность сна от нескольких дней до нескольких недель, человек может просыпаться, для мочеиспускания, затем засыпать.
дисфункция: дневная сонливость, волнение ночью, встречается при задней гипоталамусной инфекции.
Циклическая нарколепсия (синдром клине-левина) с неконтролируемым началом сна. Продолжительностью несколько часов, дней.

Расстройства питания

поражения с участием брюшного медуллярного ядра или узелков, вызывает ожирение, часто с дисплазией половых органов, умственной отсталостью, могут осложняться несахарным диабетом.
поражения, связанные с боковым таламусом, вентролатеральным ядром, появляются анорексией, потерей веса, выпадением волос, атрофией кожи, мышечной слабостью, брадикардией, ознобом, сниженным метаболизмом и даже кахексией.

Нарушения регуляции температуры тела

гипотермия: до 36,0 ниже, наблюдаются при гемангиоме.
Озноб: обычно при 37,0 и выше.
высокая температура: нерегулярный тип высокой температуры, до 41, колебания днем и ночью.

Психические

острые поражения, проявляющиеся возбуждением, оглушенностью, потерей ориентации, галлюцинациями, раздражительностью, судорогами.
повреждения обеих сторон, приводит к синдрому Корсакова, также известному как амнестический.
повреждение переднего гипоталамуса: мания.

Сердечно-сосудистые симптомы

множество клинических проявлений
гипоталамические поражения: циклическая гипотензия, пароксизмальная гипертензия, пароксизмальная суправентрикулярная, синусовая тахикардия, брадикардия.
седло – третья желудочковая опухоль – прерывистые судороги ортостатической гипотензии.
при острых поражениях головного мозга, наблюдаются изменения электрокардиограммы, связанные с инфарктом миокарда, низким уровнем T волны, инвертированным интервалом QT, длительным интервалом QT. При изменениях ЭКГ температура тела, уровень электролита в крови не были существенными.

Острая гипоталамическая язва желудка, двенадцатиперстной кишки, кровотечение, перфорация, перитонит.

При черепно-мозговой травме, гипоталамической тератоме, глиоме головного мозга – церебральная эпилепсия, потливость, слюноотделение, судороги, тремор, потеря сознания от нескольких минут до 1 ~ 2 ч.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Гипоталамический синдром стимулирует секрецию гормонов гипоталамуса, эндокринную дисфункцию гипофиза.

Полная секреция гипоталамового гормона приводит к гипогонадизму.
Простая секреция гипоталамического гормона: карликовость; гипертиреоз, гигантизм, акромегалия.

Высвобождение гормонов приводит к секреции пролактина; галактореи, синдрому аменореи, развитию груди у мужчин.

Отсутствие гонадотропин-рилизинг-гормона (GnRH): аменорея, импотенция, вторичные половые признаки и половые органы не развиваются, синдром Кальмана; преждевременное половое созревание.

Тиреотропин, провоцирует гипоталамический гипертиреоз.
Дефицит эндокринотропного гормона, вызывает надпочечную недостаточность.
Секреция антидиуретического гормона не вызвана несахарным диабетом.

Глаза

Гипоталамический синдром возникающий при передней опухоли гипоталамуса, вызывает потерю зрения, расстройство зрительного поля (временная гемианопия, тоннельное зрение) диплопию, различные степени атрофии зрительного нерва, отек зрительного диска, слепоту.

Читайте также:

4 условия для развития чувств у жертвы к мучителю

Другое

Симптомы гипотиреоза: чувство холода все время, запор, усталость, увеличение веса.

При слабой надпочечниковой функции: головокружение, слабость.

Синдром Кальмана является генетическим типом гипоталамической дисфункции:

Снижение функции половых гормонов (гипогонадизм);
Потеря обоняния (у некоторых людей).

Диагностика

Кровь или анализ мочи определяет уровни гормонов, таких как:

Кортизол;
Эстроген;
Гормон роста;
Гормоны гипофиза;
Пролактин;
Тестостерон;
Щитовидная железа.

цереброспинальная жидкость

Опухоль, вызванная заболеванием, увеличивает содержание белка спинномозговой жидкости, давление, воспаление. Уровни α-FP и hHCG-β в сыворотке и спинномозговой жидкости повышаются после ультрацентрифугирования. Содержание белка в спинномозговой жидкости увеличивается, при туберкулезном менингите.

Определение эндокринной функции гипофиза

Чтобы понять, дисфункции гипофиза, гонад, щитовидную, вторичную надпочечниковую корешковую, надо измерить уровни сывороточного гормона.

гонады: ФСГ, ЛГ, тестостерон, эстрадиол.
щитовидной железы: TSH, TT3, TT4.
коры надпочечников: АКТГ, кортизол и 24-часовая моча -17 кортикальных стероидов (170HCS), свободный кортизол, 17 кетоновых стероидов (17-KS).

Определение гипоталамуса – гипофиза

Тест на возбуждение TRH: применение внутривенной инъекции TRH 200 ~ 500 мкг. До и после 15,30,60,90,120 минут определения уровней ТТГ в сыворотке, результаты оцениваются как поражения гипофиза.
LH-RH тест: Результаты определяют: поражения гипофиза, низкое значение HCG-LH , после инъекции LH-RH была слабая реакция или отсутствие ответа.
Тест CRH: результаты определяют поражения гипофиза, АКТГ, кортизола без ответа.
Тест на гипогликемию (толерантность к инсулину).
Прямое определение уровней гормонов гипоталамуса: таких как CRH, TRH, LH-RH.

Другие тесты

Исследование глаз (если есть опухоль)
ЭЭГ – видны однонаправленные положительные всплески диффузных аномалий, пароксизмальное признаки, левую и правую волны, попеременно, с большой амплитудой.
Изображения внутричерепных повреждений на внутричерепной ангиографии, компьютерной томографии, МРТ, эндоскопической стереотаксической техники, транскраниальной допплерографии.

Диагностические критерии

Полная диагностика заболевания должна включать в себя несколько аспектов:

Предварительный диагноз

Исключение заболеваний гипофиза, системного заболевания
сексуальная дисфункция, несахарный диабет, ожирение, психические расстройства, если хотя бы три симптома сосуществуют, следует подозревать болезнь.
нарушения обмена веществ, эндокринной функции являются наиболее важными проявлениями, диагноз подтверждается, когда они сочетаются с другими симптомами, такими как психические расстройства, головная боль, лихорадка.

Причина

первое место занимают опухоли, наиболее распространены краниофарингиома, эктопическая опухоль шишковидной железы; также травмы, врожденные заболевания, гранулема.
симптомы внутричерепного давления, такие как головная боль, нарушения зрения или визуального поля.
врожденные поражения имеют цепь симптомов: потеря обоняния, задержка развития, синдромом Калмана.
травмы, лекарства, радиационное облучение, многие пациенты не могут идентифицировать причину, опыт врача очень важен.

Место повреждения

Клинические проявления отражают место повреждений, например,

Передняя гипоталамическая области: высокая температура.
Гипоталамус: расстройства питания.
Супраоптическое, паравентрикулярное ядро: несахарный диабет, идиопатическая гипернатриемия.
Повреждение боковой области: анорексия, потеря веса.
Вентрально медиальные повреждения: булимия, ожирение, изменения личности.
Папиллярное тело: психические расстройства, нарушения памяти.
Гипофиз: несахарный диабет.

Опухолевая хирургия или аутопсия должны иметь ясный патологический диагноз.

Лечение

Лечение гипоталамического синдрома зависит от причины:

Для опухолей может потребоваться операция или облучение.
Борьба с воспалением,
Психиатрическое лечение.

Коррекция эндокринных, метаболических нарушений, недостающие гормоны необходимо пополнить, принимая лекарство

лечение гипертиреоза: эффективность препаратов очень ограничена. Общие: бромокриптин 1,25 ~ 15 мг / сут, дополненный высокими дозами витамина B6.
Преждевременное половое созревание: медроксипрогестерон (DMPA) 10 ~ 20 мг / сут, после курса целесообразно снижение;
Акромегалия: бромокриптин.
Ожирение устраняется диетой, упражнениями, приемом фенфлурамина. Использование: 1 неделя 40 мг / сут, утром, до еды; первые 2,3 недели 30 ~ 60 мг / сут, утром, днем, вечером за полчаса до еды, после получения видимых эффектов дозу уменьшают, она не должна превышать 100 мг / сут, 8 до 12 недель

Основное

бромокриптин для лактации.
Препараты для снижения внутричерепного давления.
При высокой температуре тела, применяют физическое или лекарственное охлаждение.
Страдающим от жажды, необходимо обратить внимание на количество ее потребления, чтобы сохранить баланс.

Перспективы, прогноз

Многие симптомы поддаются лечению. Большую часть недостающих гормонов можно заменить.

Возможные осложнения

Осложнения зависят от причины возникновения.

Опухоли мозга

Постоянная слепота;
Проблемы, связанные с зоной мозга, где находится опухоль;
Нарушения зрения;
Проблемы контроля баланса соли и воды.

Гипотериоз

Проблемы с сердцем;
Высокий уровень холестерина.

Дополнительно Неспособность справиться со стрессом (после хирургии или инфекции), может угрожать жизни, вызывая низкое кровяное давление

Гонадальный дефицит

Болезнь сердца;
Бесплодие;
Тонкие кости (остеопороз);
Проблемы кормления грудью.

Гормон роста

Высокий уровень холестерина;
Остеопороз;
Низкий рост (у детей).

Когда обращаться к медицинскому специалисту

Посетите врача, если есть:

Головные боли;
Симптомы избытка или дефицита гормонов;
Проблемы со зрением.

Профилактика

Болезнь не имеет эффективных профилактических мер.

Если считаете, что у вас расстройство пищевого поведения, такое как анорексия или булимия, обратитесь к врачу. Эти проблемы опасны для жизни. Если есть симптомы гормонального дефицита, обсудите заместительную терапию с врачом.

Частые вопросы

Какие причины могут привести к развитию гипоталамического синдрома?

Гипоталамический синдром может быть вызван опухолями, травмами, инфекциями, автоиммунными заболеваниями или нарушениями кровообращения в области гипоталамуса.

Как происходит диагностика гипоталамического синдрома?

Диагностика гипоталамического синдрома включает в себя неврологический осмотр, а также проведение различных исследований, таких как МРТ или КТ головного мозга, анализы крови и гормонов.

Каковы методы лечения гипоталамического синдрома?

Лечение гипоталамического синдрома зависит от его причины и может включать хирургическое вмешательство, лекарственную терапию, а также коррекцию питания и физической активности.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых признаках гипоталамического синдрома, таких как изменения в аппетите, нарушения сна, изменения в температуре тела и дисфункция половой системы.