Болезнь аддисона: симптомы, диагностика, лечение.

Болезнь Аддисона, также известная как недостаточность надпочечников или "бронзовая болезнь", связана с недостаточным выделением кортизона или альдостерона из-за дефекта коры надпочечников. Это серьезное заболевание, которое может быть фатальным, особенно без должного лечения. Симптомы и течение болезни Аддисона могут варьироваться, а также могут спровоцировать развитие туберкулеза.

Люди, у которых есть опасения о наличии недостаточности надпочечников, обычно выражают их из-за гипонатриемии, гипотензии или постоянной необъяснимой усталости. Болезнь Аддисона может проявляться в виде хронического синдрома, часто обусловленного наследственностью.

Что лежит в основе заболевания?

Рассматриваемый нами заболевание является результатом нарушения гормонального баланса из-за недостаточной работы надпочечников. Первичная форма этого заболевания возникает из-за повреждения надпочечников, а вторичная форма проявляется более ярко, поскольку гипофиз не вырабатывает адренокортикотропин, который необходим для работы надпочечников.

Есть несколько предпосылок для этого заболевания:

• Аутоиммунные поражения коры надпочечников. Иногда иммунная система человека может ошибочно атаковать его собственные органы. Последствия таких атак сложно предсказать и часто трудно диагностировать.

• Туберкулез.

• Удаление надпочечников (но не обязательно).

• Последствия длительного гормонального лечения.

• Различные грибковые инфекции (например, бластомикоз).

• Саркоидоз.

• Внутренние кровоизлияния.

• Опухоли.

• Венерические инфекции (например, сифилис).

• Возможное наличие ВИЧ.

• Амилоидоз.

• Адренолейкодистрофия (врожденная или приобретенная).

Все эти предпосылки можно условно разделить на первичные, вторичные и редкие. К первичным относятся аутоиммунные и спорадические (грибковые) инфекции, опухоли и туберкулез. К вторичным относятся заболевания гипоталамуса или гипофиза, а также последствия преждевременного прекращения глюкокортикоидной терапии. Редкие причины включают амилоидоз, кровоизлияния, лимфому или гемохроматоз.

Симптоматика

Признаки болезни Аддисона многочисленны и специфичны. Однако, их легко перепутать с симптоматикой других схожих заболеваний.

Показательным проявлением является увеличение уровня адренокортикотропных гормонов (АКТГ), что в сочетании с активацией альфа-меланоцитостимулирующего гормона проявляется в самом очевидном признаке – затемнении слизистой и кожи. Именно по этой причине болезнь также известна под названием «бронзовой». Стоит отметить, что такой симптом характерен для первичной недостаточности коры надпочечников, и никогда – для вторичной.

Все признаки болезни Аддисона связаны с дисбалансом. Они различаются в зависимости от длительности недостаточности надпочечников, первоначальных причин, характера течения болезни, наличия других отклонений в организме и т.д. Таким образом, не все перечисленные ниже симптомы могут проявиться в классическом виде.

1. При первичных типах недостаточности часто наблюдается «бронзовое» затемнение кожи и слизистой. В 10 или менее процентах случаев может сопровождаться витилиго.
2. В большинстве случаев проявляется выраженная мышечная и общая слабость, ухудшение аппетита, высокий уровень стресса и утомляемости, уменьшение веса.
3. Часто проявляется снижение давления и, как следствие, головокружение, плохая переносимость низких температур.
4. Возможны эпизодические расстройства работы желудочно-кишечной системы, включая диарею, тошноту и рвоту.
5. Могут проявляться некоторые психологические расстройства.
6. Иногда наблюдается усиление чувствительности – вкусовой, слуховой, обонятельной.

В число менее распространенных проявлений можно отнести: выпадение волос, потерю либидо (особенно остро проявляется у женщин), гипонатриемию, гиперкалиемию или гипогликемию.

Набор симптомов и интенсивность их проявления зависят от острого или хронического течения болезни. Хронический вид часто сложнее диагностировать, так как симптомы проявляются постепенно, схожи на симптомы других заболеваний и могут быть неправильно истолкованы.

Особенности заболевания

Согласно проведенным исследованиям, болезнь Аддисона встречается редко, всего в 1 случае на 100000 человек. Она чаще всего проявляется у детей и женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Высокая смертность от этого заболевания связана с тем, что часто диагностика и лечение проводятся неправильно. Каждый острый приступ может стать смертельным. В некоторых случаях симптомы развиваются постепенно и незаметно, что затрудняет своевременное выявление причины и принятие необходимых мер.

Классификация

Клиническая практика включает в себя разделение на две формы – хронический синдром Аддисона и острую форму. Острая форма включает в себя адреналиновые надпочечниковые кризы, которые являются крайней стадией проявления. Эти кризы могут быть вызваны внезапным гормональным дефицитом, вызванным различными причинами. Симптомы включают боль в животе, рвоту, резкое снижение давления и даже потерю сознания.

Как развивается болезнь

Как уже упоминалось, выраженность симптомов зависит от тяжести заболевания и продолжительности его действия на организм. Передозировка стероидов, тошнота, рвота, хирургические травмы и другие стрессовые факторы могут быть первыми проявлениями. Однако сразу обнаружить признаки этого заболевания практически невозможно, так как они могут быть обманчивыми. Гиперпигментация наиболее заметна на открытых участках тела и при активном воздействии ультрафиолета, но она также может отсутствовать.

Большинство пациентов страдает от постоянной слабости и усталости. Они быстро теряют вес и теряют аппетит. У них часто снижается давление, что может привести к потере сознания и развитию незначительного паралича речи. У мужчин может возникнуть импотенция, а у женщин – нарушение менструального цикла. Во время острого приступа возможно смутное сознание и острая боль в животе.

Диагностика

Диагностика заболевания должна быть осуществлена врачом-эндокринологом. Обычно она основана на выявлении нарушений гормонального баланса. В случае хронического течения синдрома Аддисона диагностика может быть сложной. Однако есть и плюс – возможность провести все необходимые тесты перед назначением лекарств и началом лечения. В случае острой формы иногда приходится сначала снять основные симптомы, а затем проводить лабораторные исследования.

Основным тестом является анализ крови для определения уровня кортизола. Его рекомендуется дополнить другими процедурами. Очень информативным является тест стимуляции АКГТ, который занимает около полчаса и предоставляет точные данные для интерпретации. Этот тест позволяет не только выявить наличие отклонений, но и уточнить их тип (вторичный, первичный, острый или хронический). Тест с инсулиновой гипогликемией также считается достаточно точным.

Если пациент уже принимает глюкокортикоиды, то тест АКГТ также может быть проведен, но с определенными условиями. Например, он должен быть проведен утром, после 12-часового перерыва с момента последнего приема препарата. После подтверждения наличия синдрома Аддисона проводятся исследования для определения истинной причины. Набор всех мероприятий в каждом случае индивидуален.

При возникновении приступа первые подозрения возникают относительно надпочечной недостаточности. Обследования проводятся экстренно с введением солевого раствора внутрь. Если диагноз не устанавливается сразу, то потребуется анализ крови. И только после стабилизации общего состояния пациента можно будет провести исследование АКТГ.

Профилактика

Можно применять профилактические меры – однако, часто они эффективны только при хроническом течении заболевания. В таких случаях рекомендуется проводить заместительную терапию под наблюдением врача, что помогает предотвратить возникновение кризов.

Лечение

Избавление от данного недуга требует сочетания терапии и диеты. Цель терапии – восстановление гормонального баланса. Препараты и их дозировка назначаются врачом и могут быть скорректированы в зависимости от конкретной ситуации.

Диета включает повышенное потребление белковой пищи, витаминов (С и В) и соли. Рекомендуется сократить потребление бобовых и крахмалосодержащих продуктов. Мясные и рыбные блюда лучше употреблять вареными, порции следует делать небольшими, но частыми. Ужин можно заменить легким перекусом.

При соблюдении всех рекомендаций специалиста можно достичь быстрого облегчения и снятия симптомов. При правильно подобранной терапии прогноз может быть очень благоприятным, с сохранением ожидаемой продолжительности жизни.

Частые вопросы

Какие симптомы характерны для болезни Аддисона?

Симптомы болезни Аддисона могут включать хроническую усталость, слабость, потерю аппетита, вес, пигментацию кожи, снижение кровяного давления и сахара в крови.

Как проводится диагностика болезни Аддисона?

Диагностика болезни Аддисона включает анализы крови для измерения уровня кортизола и адренокортикотропного гормона (ACTH), а также проведение стимуляционного теста с синтетическим ACTH.

Как лечится болезнь Аддисона?

Лечение болезни Аддисона обычно включает прием заместительной терапии глюкокортикостероидами, такими как гидрокортизон или преднизолон, а также минералокортикостероидами, такими как флудрокортизон.

Можно ли жить полноценной жизнью с болезнью Аддисона?

С правильным лечением и поддержкой, больные болезнью Аддисона могут вести полноценную жизнь. Однако регулярное прием лекарств и медицинский контроль необходимы для поддержания стабильного состояния.

Какие осложнения могут возникнуть при болезни Аддисона?

Неконтролируемая болезнь Аддисона может привести к острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся судорогами, потерей сознания и потенциально смертельными последствиями.