Аномалия Арнольда-Киари – виды, симптомы, диагностика и лечение

Пороки развития, синдром Арнольда-Киари обычно сопровождается формой расщелины позвоночника, которая возникает, когда позвоночный канал не закрывается до рождения (миеломенингоцеле).

Это приводит к тому, что спинной мозг и его защитная мембрана высовываются через отверстие, похожее на мешок, в задней части. Миеломенингоцеле приводит к частичному или полному параличу области ниже открытия позвоночника.

Мальформация Киари – это группа сложных структурных дефектов головного мозга, которые проявляются на разных этапах его роста и развития. Подразделяется на пороки развития I, II, III, IV, O степени. Наиболее часто поражаемая область – нижняя часть центральной нервной системы, где головной и спинной мозг соединяются друг с другом.

Нижняя часть мозга содержит жизненно важные структуры. Ствол соединяется со спинным мозгом, который выходит из черепа через отверстие, называемое foramen magnum. Часть мозга за стволом необходима для поддержания баланса. Она называется мозжечок.

Симптомы

Головная боль является отличительным признаком аномалии Арнольда-Киари, особенно после внезапного кашля, чихания или напряжения. Другие симптомы:

• боль в шее;
• Проблемы со слухом, зрением, равновесием;
• Мышечная слабость, онемение рук, ног;
• Головокружение;
• Трудности с глотанием, речью;
• Рвота;
• Звон, жужжание в ушах;
• Искривление позвоночника (сколиоз);
• Бессонница;
• Депрессия;
• Проблемы с координацией рук, мелкой моторикой.

Некоторые люди не показывают никаких симптомов. Признаки меняются в зависимости от компрессии ткани, нервов, повышения давления СМЖ.

У детей с пороками развития Киари бывают проблемы с глотанием, раздражительность при кормлении, чрезмерное слюнотечение, слабый крик, рвота, слабость рук, ригидность затылочных мышц, проблемы с дыханием, задержки развития, неспособность набрать вес.

При аномалии арнольда киари 1 степени более частым проявлением являются субокципитальные головные боли, боль в шее (80%). Симптомы усиливаются, когда их просят выполнить маневр Вальсальвы.

Другие распространенные проявления включают нарушения зрения, отоневрологические симптомы (головокружение, потеря слуха), атаксию походки, генерализованную усталость.

Миелопатия классически проявляется «диссоциированной сенсорной потерей» (потеря боли и температурного ощущения, сохранятся мелкие осязания, проприоцепция), моторной слабостью.

Мозжечковые признаки, включая атаксию, дисметрию, нистагм, дефицит нижних черепных нервов (IX, X, XI, XII CN) происходят из-за прямого сдавления продолговатого мозга у большого отверстия, либо из-за сирингомиелии, сирингобульбии.

Апноэ во сне возникает из-за слабости мышц глотки, вызванной верхним отделом спинного мозга или компрессией нижних черепных нервов.

Неспецифические симптомы, такие как генерализованная усталость или мигрень по классическому типу, не обязательно связаны с пороком развития Киари.

Мнение врача:

Аномалия Арнольда-Киари представляет собой редкое врожденное заболевание, характеризующееся смещением мозгового ствола и мозговых цистерн вниз в полость шейного позвонка. Врачи выделяют несколько видов этой аномалии, включая тип I и тип II, различающиеся по степени выраженности симптомов. Среди основных симптомов аномалии Арнольда-Киари выделяют боли в затылочной области, головные боли, нарушения координации движений, проблемы с зрением и слухом, а также нарушения дыхания.

Диагностика данного заболевания включает в себя магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ) головного мозга. Лечение аномалии Арнольда-Киари может включать консервативные методы, такие как лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, а также хирургическое вмешательство в случаях, когда симптомы становятся угрожающими для жизни пациента.

Врачи рекомендуют обратиться за медицинской помощью при появлении характерных симптомов и проходить регулярное наблюдение у специалистов для своевременного выявления и лечения аномалии Арнольда-Киари.

Диагностика

Синдром Арнольда-Киари диагностируется врачом при физическом осмотре с помощью определенных диагностических тестов, таких как:

• Рентгенография. Может выявить общие костные дефекты, особенно краниоцервикального соединения, важные для хирургического планирования;
• Компьютерная томография (кт);
• МРТ (магнитно-резонансная томография) головы, шейного отдела позвоночника.

Кончик миндалин мозжечка на 5 мм ниже большого отверстия, связана с возможными сиринксом и регионарными пороками развития.

• Миелография. Представляет особую ценность как альтернатива для пациентов, которым невозможно провести МРТ.
• Cine-MRI: для оценки динамики спинномозговой жидкости. Выявляет блокировку потока у большого отверстия. Не используется из-за неопределенности.

Лабораторные исследования не помогают в оценке пациентов с мальформацией Киари. Однако, необходимы при планировании операции. Обычных исследований, таких как общий анализ крови, профиль коагуляции, уровень электролита, рентгенография грудной клетки, ЭКГ, будет достаточно.

Эпидемиология

Типом 1 – наиболее распространен. Встречается на 1 из 1000 рождений.

Наблюдается легкое преобладание женщин (1,3 -1).

Тип 2 связан с дефектами нервной трубки, особенно миеломенингоцеле, почти во всех случаях.

Опыт других людей

Аномалия Арнольда-Киари – это редкое врожденное заболевание, при котором мозговой ствол и мозжечок выступают за пределы черепной коробки. У большинства людей это состояние может протекать бессимптомно, но у некоторых возникают серьезные проблемы, такие как головные боли, проблемы с координацией движений, нарушения зрения и слуха. Диагностика аномалии включает в себя МРТ и КТ головного мозга. Лечение может включать наблюдение, лекарства или хирургическое вмешательство. Важно обратиться к врачу при любых подозрениях на это заболевание.

Патофизиология

Неврологические признаки и симптомы возникают из-за 2 механизмов:

• Прямое сдавление неврологических структур по отношению к окружающему большому отверстию и позвоночному каналу.
• Сирингомиелия, развитие сирингобульбии.
  • Обструкция оттока спинномозговой жидкости приводит к развитию сиринкса;
  • Заполненные жидкостью полости (сиринкс) развиваются в спинном мозге или стволе. Это приводит к неврологическим симптомам при расширении полости.

У пациентов с синдромом Киари I типа кости основания черепа часто недоразвиты. Это приводит к уменьшению объема задней ямки, объем которого не вмещает весь мозжечок. Миндалины мозжечка смещаются в шейный отдел канал.

Задняя ямка при II типе меньше, чем при I. Цистерны спинномозговой жидкости развиты слабо. Это приводит к грыжам структур заднего мозга с последующим их сдавливанием.

Как в I, так и во II типе имеется обструкция кровотока смж из-за скученности большого отверстия. Со временем возможно образование гидроцефалии, сирингомиелии.

Лечение

Ребенок будет нуждаться в регулярном наблюдении и поддержке, чтобы справиться с последствиями этого состояния.

Основное лечение аномалии Арнольда-Киари является хирургическим с целью восстановления потока CSF через краниовертебральный переход и декомпрессии элементов нервной системы.

Медицинское управление

Головные и боли в нижней части шеи лечат с помощью миорелаксантов, НПВП, временного использования шейного воротника. Исследования показывают, что, хотя головная боль, тошнота улучшаются, у многих не будет улучшения походки при медикаментозном лечении.

Около 90% с болезнью Арнольда-Киари I типа остаются бессимптомными, даже если есть сирингомиелия.

Показания к хирургии

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам с жалобами на классический характер симптомов и подтвержденную грыжу миндалин.

В условиях грыжи миндалин без клинических проявлений рекомендуется наблюдение, при развитии симптомов назначается операция.

Лучшие хирургические результаты видны, когда операция проводится в течение 2 лет после появления симптомов.

Хирургические методы

Декомпрессия задней ямки: субокципитальная краниотомия с или без:

• Ламинэктомия C1, C2;
• Дуральное открытие, исправление;
• Миндалина прижигание.

Людям, у которых нет сирингомиелии и если был случайный диагноз после МРТ, не следует проходить хирургическое вмешательство. Их можно лечить при помощи тщательного мониторинга.

Противопоказания к операции

Когда другие патологии вызывают грыжу миндалин, например, злокачественное или доброкачественное поражение, синдром гипотонии CSF, декомпрессия большого отверстия противопоказана.

Прогноз

Синдром Арнольд-Киари, также известный как порок развития, является именем группы деформаций заднего мозга (мозжечок, мост, продолговатый мозг).

Проблемы варьируются от грыжи задней ямки за пределами полости черепа до отсутствия мозжечка с или без других связанных внутричерепных или экстракраниальных дефектов, таких как гидроцефалия, сиринкс, спинальный дисрафизм.

Для мальформации типа I прогноз хороший. Он зависит от наличия ранее существовавших неврологических нарушений. У большинства пациентов, у которых нет неврологического дефицита, есть превосходный результат.

Люди, у которых хроническая слабость или проблемы с походкой, обычно не улучшаются, их прогноз неблагоприятен.

Осложнения

• Pseudomeningocele;
• Утечка спинномозговой жидкости;
• Менингит;
• Заражение раны;
• Неисправность нижнего ствола мозга;
• Эпидуральная гематома;
• Апноэ;
• Повреждение позвоночной артерии.

Послеоперационная и реабилитационная помощь

В послеоперационном периоде мониторинг утечки СМЖ имеет жизненно важное значение. У некоторых развивается псевдоменингоцеле, для чего может потребоваться дренаж.

Физические упражнения не следует выполнять в течение 3-4 недель после процедуры.

Большинству требуется 6 – 8 недель, чтобы оправиться от операции и полностью устранить серьезный неврологический дефицит.

Повторное МРТ необходимо, чтобы убедиться, что сиринкс отреагировал на лечение.

Смотрите видео-консультацию нейрохирурга о способах лечения болезни киари

Заключение

Аномалии Арнольда Киари относительно распространены и представляют спектр патологий заднего мозга. В зависимости от степени выраженности уродства, индивидуум может быть бессимптомным или иметь серьезные неврологические признаки. Прогноз для большинства хороший. Он зависит от первоначального неврологического проявления.

Люди с легким неврологическим дефицитом, показывают хорошие результаты. С симптомами от умеренной до тяжелой степени, имеют осторожный прогноз. Операция связана с рядом осложнений, из которых наиболее распространенным является псевдоменингоцеле (Уровень III).

Частые вопросы

Что такое аномалия Арнольда-Киари?

Аномалия Арнольда-Киари – это редкое врожденное заболевание, при котором мозговой ствол и мозжечок частично или полностью выступают за пределы черепной коробки.

Какие симптомы сопровождают аномалию Арнольда-Киари?

Симптомы аномалии Арнольда-Киари могут включать головные боли, проблемы с координацией движений, затрудненное глотание, проблемы с зрением и слухом, а также неврологические расстройства.

Как проводится диагностика и лечение аномалии Арнольда-Киари?

Диагностика аномалии Арнольда-Киари включает в себя неврологический осмотр, магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ). Лечение может включать наблюдение, лекарственную терапию, хирургическое вмешательство и физиотерапию в зависимости от тяжести симптомов.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении характерных симптомов, таких как головные боли, нарушение координации движений, проблемы с зрением или слухом, обязательно обратитесь к врачу для профессиональной консультации и диагностики.

СОВЕТ №2

Исследование магнитно-резонансной томографией (МРТ) является основным методом диагностики аномалии Арнольда-Киари. Не откладывайте прохождение этого обследования, так как раннее выявление заболевания позволяет начать лечение вовремя.

СОВЕТ №3

При назначении лечения обязательно следуйте рекомендациям врача и не пренебрегайте регулярным наблюдением за состоянием здоровья. В случае возникновения новых симптомов или ухудшения самочувствия обязательно обратитесь за медицинской помощью.