Что такое Синдром Герстмана?

Синдром Герстманна представляет собой психоневрологическое расстройство, совокупность симптомов, которые предполагают наличие поражения в определенной области головного мозга. Расстройство не следует путать с синдромом Герстмана-Стрейсслера-Шейнкера, который является трансмиссивной энцефалопатией.

В 1924 году австрийский нейробиолог Йозеф Герстманн описал редкое неврологическое расстройство, состоящее из четырех симптомов.

Этиология

Вызван специфическими поражениями головного мозга, которые затрагивают заднюю теменную долю доминантного полушария. Обычно находится в левом полушарии, иногда справа.

Затронуты угловая извилина и прилегающие структуры извилины (область Бродмана 39, 40 соответственно) вблизи височного и теменного сочленения долей. Исследования показали, что он вызван не только поражением упомянутой области, но и патологией левой средней лобной доли доминирующего полушария.

Мнение врача:

Синдром Герстмана – это редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется комбинацией четырех основных симптомов: аграфии (неспособность писать), акалькулии (неспособность выполнять математические расчеты), афазии (нарушение речи) и агнозии (нарушение восприятия). Врачи отмечают, что этот синдром обычно возникает в результате повреждения определенных участков мозга, что приводит к нарушению высших психических функций. Лечение направлено на реабилитацию и коррекцию нарушений с помощью специализированных методик и терапии. Важно обратиться к специалисту для точного диагноза и назначения соответствующего лечения.

Причина

Обычно появляется после инсульта у взрослых. У детей причины неизвестны. Причиной может быть:

Ишемический приступ.
Опухоли.
Сонная артерия рассекает аневризму или стеноз.
Аневризма средней мозговой артерии.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
Хроническая субдуральная гематома.
Рассеянный склероз.
Корковая атрофия.

Другие диффузные этиологии:

Алкоголизм.
Отравление угарным газом.
Анафилактический шок.
Системная красная волчанка.

Другие зарегистрированные случаи, связанные с синдромом Герстмана, такие как:

кистозные поражения с расширенными периваскулярными пространствами;
осложнение церебральной ангиографии;
осложнение контраста, который используется в ангиографии;
после эндоваскулярного лечения дуральной артериовенозной мальформации;
синдром задней лейкоэнцефалопатии;
некротическое гранулематозное воспаление субарахноидальных сосудов;
побочной лекарственной реакции ацетазоламида;
эмболии миксомы левого предсердия.

Временные симптомы возникают при эпилепсии теменной доли.

Ведутся серьезные споры о том, действительно ли синдром Герстманна представляет собой единый теоретически мотивированный синдром.

Его диагностическая полезность поставлена под сомнение как неврологами, так и нейропсихологами. Угловая извилина, используется для перевода визуальных образов букв, слов в значимую информацию, например, во время чтения.

Читайте также:

Причины высокой температуры, лихорадки

У взрослых

У взрослых синдром возникает после инсульта или от повреждения нижней теменной доли доминирующей (левой) стороны. Многие взрослые также испытывают афазию, которая представляет собой трудности выражения себя при разговоре, понимания речи, при чтении, письме.

У детей

Большинство случаев выявляются, когда дети достигают школьного возраста. Появляются трудности написания и математике. Как правило, дети с расстройством демонстрируют плохие навыки письма, правописания, трудности с математическими вычислениями, включая сложение, вычитание, умножение, деление.

Неспособность отличить право от лева, различать отдельные пальцы бывает очевидна.

Как дополнение к четырем основным симптомам, многие дети страдают от конструкционной апраксии, неспособности скопировать простые рисунки. Часто, есть ухудшение чтения. Заболевание затрагивает детей с высоким уровнем интеллектуального функционирования, также с повреждением мозга.

Симптомы

Синдром Герстманна характеризуется четырьмя основными симптомами:

Дискалькулия, акалькулия: трудности при обучении или понимании математики, пациенты понимают цифры, но не могут выполнить простое сложение;
Дисграфия, аграфия: неспособность писать;
Пальцевая агнозия: неспособность различить пальцы на руке;
Лево-правая дезориентация;
У некоторых взрослых может быть афазия (трудности с выражением речи).

Исследование показало, что акалькулия всегда ассоциируется с семантической афазией, которая значительное вовлекает угловую извилину. Синдром должен включать семантическую афазию, а не аграфию. Последняя может возникнуть при поражениях верхней париетальной извилины.

Симптомы бывают полными или частичными и могут быть отнесены к другим церебральным поражениям.

Расстройство бывает временным. При частичной эпилепсии возникает как три симптома из 4.

Признаки у детей могут появляться в поздние годы после перинатальной асфиксии.

Другие симптомы сопровождающие этот синдром, различаются в зависимости от причины. Например, апраксия, зрительная атаксия, снижение когнитивных функций, онемение, слабость. Дефекты, имитирующие жесты рассматриваются как связь с агнозией пальцев.

Читайте также:

Характерные признаки синдрома Клиппеля Фейля

Синдром развития Герстмана встречается у детей с тетрадой упомянутых симптомов, с диспраксией или без нее в качестве пятого симптома.

Чтобы диагностировать расстройство, необходимо провести полный анамнез и физическое обследование.

Опыт других людей

Синдром Герстмана – это редкое неврологическое расстройство, вызывающее трудности с пониманием и использованием языка, распознаванием цифр и письма, а также координацией движений. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, описывают его как вызывающий значительные трудности в повседневной жизни. Однако, с поддержкой специалистов и близких людей, большинство пациентов находят способы преодоления трудностей и адаптации к новым условиям.

Специальное неврологическое, нейропсихологическое обследование

Агнозия пальцев

Зкзаменатор прикрывает глаза пациента, попросить развести пальцы. Затем, слегка дотрагивается до пальцев пациента. Человек должен ответить, идентифицируя палец, как только к нему прикоснулись.

Это исследование проводится сначала при открытых глазах, чтобы устранить недопонимание или отсутствие бдительности. Тест не проводится, если у пациента тактильная нечувствительность.

Для диагностики агнозии пальцев необходимо не менее 20% ложного распознавания.

Дезориентация вправо-влево

Врач дает пациенту карточку с письменной инструкцией. Например, «поднесите левую руку к правому уху». Попросить пациента прочитать ее громко. Если читает неправильно, врач дает инструкцию в устной форме. Попросит выполнить инструкцию.

Дисграфия

Экзаменатор показывает пациенту часы. Человек сначала пишет цифры, не произнося вслух. Затем врач показывает слово «СЕМЬ». После прочтения нужно попросить пациента написать.

Читайте также:

Расстройство развития мозга при синдроме Жубера, 2 тип- признаки

Дискалькулия

Человеку дают карточку, на которой написано простое уравнение «85–27». Попросят написать и рассчитать. Затем предлагают умножить цифры в голове без записи.

По мере увеличения числа признаков, ответственное поражение головного мозга становится больше.

Специалист для консультации –невролог

Эпидемиология

Из-за различных причин может возникать у детей, молодых, пожилых людей. У детей его называют «синдромом развития Герстмана».

Человек с двумя-тремя симптомами не редкость, но с полным перечнем признаков встречается редко.

Патофизиология

Симптомы синдрома Герстманна могут быть объяснены расстройствами, затрагивающими определенные области мозга. Есть некоторые разногласия между исследованиями точной локализации заболевания, например, для агнозии пальцев и ответственных за акалькуляцию участков, обнаружены супрамаргинальная извилина или область близкая к внутрипариетальной борозде.

Верхняя теменная извилина, ответственна за аграфию. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы узнать, возникает ли синдром в результате поражения с подкорковым расширением или без него.

Выдвинуты несколько гипотез, но ни одна не подтверждена.

Считается, что чистая форма синдрома Герстманна вызвана отключением париетального белого вещества, которое влияет на пересечение волоконных путей и разъединяет отдельные корковые сети.

Гистопатология

Гистопатологические данные различаются в зависимости от причины расстройства. Некроз нейронов при ишемическом инсульте, некротическое гранулематозное воспаление мелких и средних субарахноидальных сосудов, расширенное периваскулярное пространство с множественными кистозными поражениями.

Читайте также:

Синдром Тея Сакса, амавротическая идиотия

Диагностика

Любой пациент с симптомами и признаками синдрома Герстманна должен быть оценен с помощью нейровизуализации МРТ / КТ. Аномалии должны быть видны на доминирующей угловой извилине с вовлечением или без окружающих областей. Выявленные аномалии должны отличаться в зависимости от причины.

При инфаркте он бывает обнаружен при компьютерной томографии как фокус низкой или высокой плотности теменной доли. Диффузионная компьютерная томографическая эмиссия бионизата технеция-99 с однократной эмиссией протонов показывает уменьшение мозгового кровотока с повышенным уровнем лактата в МР-спектроскопии.

Замедление волн пораженного полушария при электроэнцефалографии. Ангиография покажет стеноз средней мозговой артерии.

Церебральный кровоток уменьшается в неинфарктных областях.

У пациентов с хронической субдуральной гематомой компьютерное томографическое (КТ) сканирование позволит выявить экстрааксиальную гиподенозную жидкость.

При рассеянном склерозе МРТ головного мозга показывает бляшки в указанных областях.
Синдром задней лейкоэнцефалопатии, МРТ изображения показывают аномальное высокоинтенсивное повреждение серого и белого вещества.
При некротическом гранулематозном воспалении – лимфоцитарный плеоцитоз спинномозговой жидкости и заметное усиление менингеальной области на МРТ с расширенными венечными венами.

Поражения от других нарушений теменной доле могут быть обнаружены с помощью МРТ, такие как вирус JC. Патологии не всегда ограничиваются теменной долей, могут затрагивать другие области.

Диагностика синдрома Герстманна у детей невозможна на ранних стадиях, потому что теменные доли имеют медленное функциональное развитие в детстве.

Диагноз клинический, если связан с деменцией и другой этиологией.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз включает:

Задняя кортикальная атрофия, которая разделяет симптом аграфии с синдромом Герстманна, другие симптомы – геминеглакт, зрительная атаксия, словесная алексия.

Для некоторых поражений затылочной доли характерны аграфия с алексией.

Болезнь Альцгеймера считается дифференцированной по отношению к синдрому Герстманна. Имеет с ним связь, также как прогрессирующая задняя кортикальная дисфункция вызывает сходные симптомы, иногда и сам синдром.

Дифференцирующим фактором синдрома Герстманна у детей являются расстройства, вызывающие затруднения обучения.

Лечение

Некоторые причины синдрома могут быть обратимыми, их можно лечить. Например, удаление опухоли, кровоизлияние или очаговое поражение эпилепсии, лечение диффузной этиологии, такой как отравление угарным газом. Не существует лекарств от синдрома Герстманна.

Лечение симптоматическое, поддерживающее. Профессиональная терапия, логопедия помогают уменьшить дисграфию, апраксию. Кроме того, калькуляторы и текстовые редакторы помогают школьникам справиться с симптомами расстройства.

У пациентов с синдромом Герстманна, который возникает из-за опухолей, кровоизлияний, с эпилептическими симптомами, необходимо консультироваться с нейрохирургами, чтобы оценить план лечения.

Следует координировать действия между неврологом, психиатром, физиотерапевтом, трудотерапией, домашними медсестрами, иногда и нейрохирургом, чтобы получить лучший результат.

Прогноз

У взрослых многие симптомы со временем уменьшаются. Высказано предположение, что аналогичное уменьшение происходит и у детей. Более вероятно, что большинство из них не преодолеют дефицит, а просто научатся приспосабливаться.

Наличие синдрома Герстманна с другими расстройствами может сделать нормальную жизнь невозможной из-за тяжелой дезориентации.

Осложнения

По мере увеличения числа признаков ответственное поражение, становится больше, неврологические нарушения увеличиваются. У человека с 4 компонентами синдрома, более вероятно, будет серьезное ухудшение функции мозга. Поражение может поставить под угрозу выживание.

По Ибрагим В. Альтабахи; Джон У. Лян.

Частые вопросы

Что такое Синдром Герстмана?

Синдром Герстмана – это нейрологическое расстройство, характеризующееся комбинацией четырех основных симптомов: аграфии, акалькулии, афазии и дисправексии.

Как проявляется аграфия при Синдроме Герстмана?

Аграфия при Синдроме Герстмана проявляется как нарушение способности писать или копировать письменный текст, несмотря на сохранное понимание языка и способность говорить.

Чем характеризуется дисправексия при Синдроме Герстмана?

Дисправексия при Синдроме Герстмана характеризуется нарушением координации движений и ощущением собственного тела, что может привести к трудностям в выполнении простых двигательных задач.