Симптомы и признаки синдрома Горнера

Синдром Горнера -это повреждение симпатического ствола, группы нервов, которые бегут от основания мозга. Симптомы возникают на той же стороне, что и поражение симпатического ствола.

Причины

• Врожденный или ятрогенный;
• Повреждение первичного нейрона;
• Инсульт при стволе мозга, опухоли мозга;
• Травма плечевого сплетения;
• Ишемия сонной артерии.

Мнение врача:

Синдром Горнера характеризуется симптомами, такими как птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка), ангидроз (отсутствие потоотделения на пораженной стороне лица) и сухость кожи. Врачи отмечают, что эти признаки могут быть связаны с поражением симпатической нервной системы, вызванным различными патологиями, включая опухоли, травмы или воспалительные процессы. Важно обратиться к специалисту при появлении подобных симптомов, чтобы провести комплексное обследование и назначить соответствующее лечение.

Симптомы

• Миозис;
• Птоз (опущенное веко);
• Небольшое повышение нижнего века;
• Запавшие глаза;
• Конфликтная кровь;
• Анхидроз (нет потливости на стороне лица);
• Головокружение;
• Сильная головная боль;
• Боль в шее.

Диагностика и тесты

• Тест глаз;
• Кт;
• МРТ;
• Рентгеновский.

Опыт других людей

Симптомы и признаки синдрома Горнера вызывают озабоченность у многих людей. Некоторые отмечают покраснение лица, потерю потоотделения и сужение зрачка. Другие жалуются на покалывание или онемение в области лица или шеи. Важно обратиться к специалисту при первых признаках, чтобы получить квалифицированную помощь.

Типы

Центральный (первого порядка)

Нейроны первого порядка расположены в заднелатеральном гипоталамусе, оттуда симпатические волокна проходят через боковой ствол мозга и простираются до ciliospinal центра Budge и Waller в промежуточной серой колонке спинного мозга на C8-T1 (рисунок 2).

Центральный синдром Горнера, вызванный повреждением любой из этих структур, является ипсилатеральным к поражению, почти всегда односторонним и часто вызывает гемигипогидроз всего тела.

Повреждения гипоталамуса, такие как опухоль или кровоизлияние, могут вызывать ипсилатеральный синдром Горнера с контралатеральным гемипарезом и контралатеральной гипостезией.

Поражения таламуса приводят к контралатеральному атаксическому гемипарезу, контралатеральной гипоэстезии, парезу вертикального взгляда, дисфазии. Комбинация одностороннего синдрома Горнера и парезы контралатерального нервного стержня предполагает поражение дорзального мезенцефалина.

Болевой медуллярный инфаркт может вызывать несколько неврологических дефицитов, включая центральный синдром Хорнера. Особенности формируют клиническую триаду, известную как синдром Валленберга. Другие неврологические особенности, такие как головокружение, дисфагия, нистагм, слабость лица, встречаются реже.

Повреждения нижнего шейного или верхнего грудного отдела спинного мозга могут вызвать центральный синдром Горнера. Иногда он может быть единственным неврологическим нарушением.

Поражения спинного мозга, которые могут вызвать центральный Горнер, включают травму, воспалительный, инфекционный миелит, сосудистую мальформацию, демиелинизацию, сиринкс, сирингомиелию, новообразования, инфаркт.

Пациенты с синдромом Брауна-Секвада от травмы или грыжи шейного диска также отмечали наличие центрального синдрома Хорнера с той же стороны, что и потеря прикосновения и моторной функции.

С контралатеральной стороны с потерей температуры и болевым ощущением, называется чередующимся синдромом Горнера. Его можно наблюдать у пациентов с поражениями шейного отдела и у некоторых с системной дисфункцией.

Preganglionic (нейронный синдром второго порядка)

Часто злокачественность является причиной преганглионарного синдрома Горнера. Наиболее распространенными опухолями были рак легких и молочной железы. Он обычно появляется спустя много времени после того, как был установлен диагноз рака, редко бывает частью первоначальной презентации.

Поражения легких, которые распространяются локально в область вышестоящего грудного выхода, вызывают симптомы боли в плече, парестезии вдоль медиальной руки, предплечья, слабость, атрофию мышц рук. Эта комбинация признаков называется синдромом Панкоаста.

Синдром Панакоста

Наиболее распространенной причиной синдрома Панкоаста является немелкоклеточная карцинома легкого; однако, причиной являются другие первичные опухоли, такие как аденоидная кистозная карцинома, гемангиоперицитома, мезотелиома.

Плазматикома, неходжкинская лимфома, лимфоматоидный гранулематоз, метастазы – другие редкие причины. Пациента с преганглионарным синдромом Горнера и болью плеча следует тщательно исследовать при неопластическом вовлечении легочной верхушки, плевральной подкладки, плечевого сплетения, поскольку это является надежным признаком основных злокачественных новообразований.

Причиной синдрома Панкоаста также являются стафилококковые инфекции, туберкулез, аспергиллез, криптококкоз. Наконец, симпатическая цепная шваннома, нейроэктодермальная опухоль, вагусная параганглиома, средостенные опухоли или кисты также могут его вызывать.

Травма плечевого сплетения или спинальных корней, пневмоторакс, перелом первого ребра, гематома шейки матки являются потенциальными причинами преганглионарного синдрома Горнера после травмы.

Различные анестезирующие, рентгенологические, хирургические процедуры, приводят к ятрогенному синдрому Горнера, включая:

• шунтирующую операцию коронарной артерии,
• легкую, средостенную хирургию,
• каротидную эндартерэктомию,
• введение кардиостимулятора,
• эпидуральную анестезию,
• межплоскостное размещение грудных труб,
• внутреннюю яремную катетеризацию,
• стентирование внутренней сонной артерии.

Несмотря на достижения в области нейровизуализации и других диагностических тестов, до 28% случаев не имеют идентифицируемой причины.

Postganglionic (нейронный третьего порядка)

Повреждения внутренней сонной артерии классически присутствуют с односторонней болью головы или шеи, фокальными церебральными ишемическими симптомами. Эта форма часто упоминается как неполный синдром Горнера, поскольку состоит из птоза, миоза, но не ангидроза.

Происходит потому, что повреждение затрагивает симпатические волокна во внутреннем сонном сплетении, но щадит внешнее, которое иннервирует лицевые потовые железы. Этот болезненный синдром Горнера чаще всего вызван травматическим или спонтанным вскрытием шейной внутренней сонной артерии.

Внутренние поражения сонной артерии, отличные от диссекций, включают аневризмы, тяжелый атеросклероз, острый тромбоз, фибромускулярную дисплазию, синдром Элера-Данлоса, синдром Марфана, артериит. Кроме того, массовые повреждения в области шеи, такие как опухоли, воспалительные процессы, увеличенные лимфатические узлы, эктазирование яремной вены, может давать Горнера.

Повреждение верхнего шейного ганглия вызывает постганглионарный синдром, поскольку ганглия лежит на расстоянии около 1,5 см от небной миндалины и может быть повреждена травмирующим проникающим внутриутробным повреждением или даже такими процедурами, как тонзиллэктомия, внутриротовая хирургия, инъекции перитонсиллара.

Повреждения черепа вызывают постганглионный синдром Хорнера, который обычно ассоциируется с различными дефицитами черепных нервов.

Синдром Горнера у детей

Причины синдрома Горнера у детей обычно классифицируются как врожденные или приобретенные. В дополнение к гетерохромии радужки младенцы могут демонстрировать гипогидроз, называемый синдром Арлекина.

Врожденный обычно вызван родовой травмой. В этих случаях обнаруживается история извлечений с использованием щипцов, вакуумной экстракции, плечевой дистоции, вращения плода, манипуляции с конечностями.

Иногда выявляется травма плечевого сплетения. Другая этиология – врожденные опухоли, постревирусное повреждение, агонизация внутренней сонной артерии, гипоплазия, фибромускулярная дисплазия.

Нейробластома является наиболее распространенной злокачественностью, связанной с синдромом Горнера. Раннее выявление нейробластомы имеет решающее значение, поскольку прогноз выживаемости снижается, если диагноз проводится после 1 года.

Следовательно, для ребенка, если нет ясной истории операции или родовой травмы, рекомендуется тщательное физическое обследование в сочетании с анализом катехоламина в моче, магнитно-резонансной томографией мозга, шеи, грудной клетки.

Клинические особенности

Птоз

Ипсилатеральное верхнее веко выглядит слегка опустившимся из-за пареза мышцы Мюллера, симпатически иннервированной гладкой мышцы, которая также функционирует как ретрактор верхнего века.

Этот птоз может быть тонким, переменным и оставаться незамеченным. Кроме того, одно исследование отметило, что у 12% пациентов с синдромом Горнера птоз фактически отсутствовал (рисунок 1).

Гладкомышечные волокна ретракторов нижнего века также теряют симпатическое питание, нижнее веко выглядит слегка приподнятым. Этот вид был назван «перевернутым птозом» или «обратным птозом».

Сочетание птоза верхнего века и возвышения нижнего века сужает ладоническую трещину, приводя к появлению видимого энофтальма. Этот кажущийся энофтальм не имеет измеримого значения и не является истинным эннофтальмом.

Признаки

Окулосимпатический парез приводит к слабости мышцы дилататора радужки на пораженной стороне. Непревзойденное парасимпатическое действие ирисовой констрикторной мышцы вырабатывает меньший ипсилатеральный зрачок. Полученная анизокория наиболее очевидна в темноте, бывает упущена, если пациент оценивается ярким светом.

Несколько факторов влияют на степень аносокории у пациентов с синдромом Горнера. Например, когда есть усталость или сонливость, размер зрачков, степень анизокории уменьшаются по мере того, как гипоталамический симпатический отток к обоим глазам снижается, ослабляется парасимпатический.

Фактическая степень анизокории варьируется в зависимости от размера покоя зрачков, бодрости, фиксации пациента на расстоянии и вблизи, яркости света, полноты повреждения, концентрации циркулирующего адренергического вещества в крови.

Парез мускулатуры расширителя радужки также ухудшает зрачковое движение во время дилатации – называется отставанием дилатации.

Дилатацию можно увидеть клинически, освещая глаза пациента тангенциально снизу ручным фонариком, затем резко поворачивая свет в комнате.

Нормальный зрачок сразу расширится, но при Горнере начинает расширяться через несколько секунд. Разница в анизокории больше после 4-5 секунд темноты.

Если оба зрачка наблюдаются одновременно в течение 15-20 секунд после выключения света в помещении, то наблюдается первоначальное увеличение степени анизокории, за которым следует уменьшение анизокории.

Фотосъемка в темноте через 5 секунд, снова через 15 секунд выявляет уменьшение анизокории на более поздней фазе дилатации. Одно измерение анизокории, проведенное в течение первых 5 секунд темноты, является адекватным для определения отставания дилатации. Диагноз не должен устраняться при отсутствии очевидного отставания замещения меньшего зрачка.

Ирохомия Ирис

Предполагается, что симпатическая иннервация требуется для образования меланина стромальными меланоцитами. Прерывание симпатического питания приводит к гипохромии радужки на пораженной стороне. Это типичная особенность врожденного синдрома Горнера.

Иногда наблюдается у пациентов с приобретенным синдромом, никогда у пациентов с острым или недавно приобретенным Горнером.

Ангидроз

Характерные вазомоторные и судомоторные изменения кожи лица возникают на пораженной стороне у некоторых пациентов с синдромом Горнера. Сразу после симпатической денервации температура кожи поднимается сбоку от поражения из-за потери вазомоторного контроля и последующего расширения кровеносных сосудов.

Кроме того, при острой стадии бывает:

• конъюнктивальная гиперемия,
• эпифора,
• носовая заложенность.

Через некоторое время после травмы кожа лица, шеи имеет более низкую температуру, бледнее, чем у нормальной стороны. Это происходит от сверхчувствительности кровеносных сосудов. Однако в современных с контролируемой температурой пространствах пациенты редко жалуются на нарушения потоотделения.

Парадоксальное одностороннее потоотделение с покраснением лица, шеи, плеч, рук может быть поздним, вызванным хирургическим вмешательством, после шейной симпатэктомии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз синдрома Горнера следует рассматривать у любого пациента с анизокориями, связанным с зрачковым сужением на свет. Наличие дилатационного отставания меньшего зрачка, когда присутствует, также полезно при постановке диагноза.

Пациенты, у которых подозревается синдром Горнера, должны оцениваться на наличие признаков дисфункции черепно-мозгового нерва, в частности, пассивный процесс с абдукционным нервом, который может указывать на поражение кавернозного синуса или ствола мозга.

Ангидроз может быть диагностирован из истории: когда тренируются, потеют на одной стороне лба, но не на другой. У других, наличие одностороннего ангидроза можно легко оценить, используя металлическую ложку или аналогичный гладкий металлический предмет. Нормальная потливость приводит к гладкой коже.

Гладкий металлический предмет, который проходит через лоб, должен плавно скользить; однако у пациента с центральным или постганглионарным синдромом Горнера, который производит ангидроз, ложка «застрянет», когда пересечет лоб на стороне предполагаемого расстройства.

Фармакологическое тестирование с использованием нескольких агентов может установить диагноз в большинстве случаев, используется для локализации поражения.

Двусторонний синдром Горнера

Двусторонний синдром Горнера может присутствовать у пациентов с различными системными расстройствами, включая диабетическую вегетативную невропатию, амилоидоз, чистую вегетативную недостаточность, болезнь Андерсона-Фабри, семейную диссотунию, паранеопластический синдром.

Диагностика

Односторонний птоз и миоз, связанный с нормальным зрачковым сужением, могут иметь другие этиологии. Физиологическая анизокория встречается у 20% нормальной популяции, некоторые из этих пациентов имеют односторонний птоз с меньшим зрачком из-за исчезновения сухожилия леватора или других причин. Другие причины аносокории, такие как:

• тонизирующий зрачок,
• Аргайл Робертсон,
• фармакологическая зрачковая блокада,
• окуломоторный нервный паралич,
• глазная хирургия,
• атрофия радужки после воспаления или травмы, не следует путать с синдромом Горнера.

Односторонний птоз может быть вызван другими неврологическими, миопатическими, механическими, нервно-мышечными состояниями.

Оценка

После подтверждения диагноза синдрома Горнера необходимо провести соответствующую оценку. Для младенцев и детей это должно включать полное физическое обследование, магнитно-резонансную томографию головного мозга, шеи, грудной клетки, анализ катехоламинов в моче.

У взрослых с приобретенным типом расстройства простой рентгеновский снимок шеи в сгибании и растяжении может идентифицировать шейный спондилез, что является общей причиной синдромов Хорнера.

Кроме того, магнитно-резонансная томография мозга с контрастом выявляет многие другие причины, включая:

• инфаркт головного мозга,
• внутричерепную опухоль,
• демиелинизирующее заболевание,

Компьютерное томографическое сканирование выявляет опухоли и другие поражения легких, грудной клетки.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная ангиография эффективно оценивают сосудистую систему шеи, чтобы исключить диссекции и другие поражения внутренней сонной артерии.

Вывод

Причины синдрома Горнера многочисленны, некоторые из них опасны для жизни. Таким образом, врач, который диагностирует возможное заболевание, должен тщательно оценить пациента на другие неврологические проявления, помогающие подтвердить диагноз и локализующие место повреждения.

В дополнение к полному физическому осмотру, фармакологическое тестирование является ценным инструментом. Он может помочь не только с диагнозом, но и локализацией, чтобы определить дальнейшее лечение.

Лечение

Лечение зависит от основной причины. Специального лечения Горнера нет. Во многих случаях эффективность методов не известна.

Частые вопросы

Какие симптомы и признаки синдрома Горнера?

Симптомы и признаки синдрома Горнера включают снижение размера зрачка (мидриаз), птоз (опущение верхнего века), а также отсутствие потоотделения на пораженной стороне лица.

Что может быть причиной синдрома Горнера?

Синдром Горнера может быть вызван поражением симпатической нервной системы, например, из-за травмы, опухоли или нейропатии.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас возникли симптомы синдрома Горнера, обратитесь к врачу немедленно для проведения диагностики и назначения соответствующего лечения.

СОВЕТ №2

Избегайте самолечения и принятия медикаментов без консультации с врачом, так как неправильное лечение может усугубить состояние.

СОВЕТ №3

При появлении симптомов синдрома Горнера, обратите внимание на сопутствующие проявления, такие как боль, онемение или изменение цвета кожи, и сообщите об этом врачу для более точной диагностики.