Синдром внутричерепной гипертензии у детей

Идиопатическая внутричерепная гипертензия у детей (ВЧГ, IIH) представляет собой состояние, характеризующееся аномально повышенным внутричерепным давлением без какой-либо явной неврологической или рентгенологической причины.

Эпидемиология, демография и спектр клинических проявлений подростков, как правило, отражают симптомы у взрослых, у детей младшего возраста уникальны. Они представляют отдельное заболевание. В этой статье рассмотрим особенности этого уникального состояния.

Эпидемиология

Идиопатическая внутричерепная гипертензия у взрослых описана в 1893 году. Называлась «серозный менингит», «псевдоопухоль головного мозга», «доброкачественная внутричерепная гипертензия». Заболеваемость составляет приблизительно один на 100 000 человек.

Наблюдается во всех возрастных группах, любого пола, с ожирением и без него. Как правило, женщины с избыточной массой тела имеют детородный возраст. Наиболее распространенные симптомы:

• головная боль;
• бинокулярная горизонтальная диплопия;
• нервный паралич;
• пульсирующий шум в ушах;
• потеря зрения из-за вызванной папилломой зрительной атрофии.

Оригинальные модифицированные критерии диагностики Денди не включали специфику для детей.

ВЧГ встречается у молодых людей и редко у пациентов старше 45 лет или младше 3 лет. Расовой предрасположенности к заболеванию нет.  Две трети мужчин и 90 процентов женщин с внутричерепной гипертензией страдают ожирением.

Исследование педиатрических пациентов со IIH показало, что только 43 процента детей препубертатного возраста, по сравнению с 81 процентом детей возраста 12 – 14 лет и 91 процентом подростков от 15 до 17 лет, страдали ожирением.

Мнение врача:

Синдром внутричерепной гипертензии у детей вызывает серьезную озабоченность среди врачей. Он может привести к различным неврологическим симптомам, таким как головные боли, тошнота, рвота, изменения в зрении и поведении. Врачи отмечают, что раннее выявление и лечение этого синдрома имеют решающее значение для предотвращения возможных осложнений. Они рекомендуют регулярное наблюдение и мониторинг детей с подозрением на синдром внутричерепной гипертензии, чтобы своевременно принимать необходимые меры.

Причины

Точный патогенез неизвестен. Обычно внутричерепное давление у детей остается постоянным и поддерживается на нормальном уровне из-за церебральной ауторегуляции. Внутричерепное давление (ICP) определяется продукцией и абсорбцией CSF.

Были предложены различные гипотезы и теории, такие как избыток продукции CSF, уменьшение ее оттока, увеличение объема церебральной крови, увеличение содержания воды в мозге, закупорка венозной системы, эндокринологические, метаболические причины, хроническое воспаление.

Еще одна загадка связана с желудочком. Несмотря на увеличение ICP, желудочки не увеличиваются в размерах.

Ожирение является важным фактором риска развития давления у женщин в постпубертатном возрасте. Установлено, что 91% пациентов возраста 15–17 лет страдают ожирением. Ожирение не является фактором риска у пациентов до пубертатного периода.

Вторичные причины внутричерепной гипертензии

Заболевание вызванное ими называется вторичная внутричерепная гипертензия (SIH).

Известно, что токсичность витамина А вызывает внутричерепную гипертензию (IIH). Впервые об этой ассоциации сообщили исследователи, потребляющие печень белого медведя, у которой очень высокий уровень этого витамина. Препараты, содержащие витамин А, обычно назначают подросткам от прыщей. Тетрациклиновые антибиотики также вызывают заболевание.

Некоторые медицинские состояния повышают риск. Исследования проиллюстрировали связь между анемией и внутричерепной гипертензией. Пациенты с серповидно-клеточной анемией имеют повышенный риск развития IIH.

Распространенность состояния при синдроме Дауна составляет 3,4 процента, что намного выше, чем в общей педиатрической популяции. Синдром Тернера также повышает риск развития повышенного давления у детей с гормоном роста или без него.

Различные системные заболевания связаны с синдромом внутричерепной гипертензии у детей, включая эндокринные, такие как гипопаратиреоз, заместительная терапия щитовидной железы, лечение рекомбинантным гормоном роста человека.

Другие медицинские состояния включают порок развития Киари, предшествующий менингит, гидроцефалию, краниосиностоз, черепно-мозговую травму, тромбоз верхних сагиттальных синусов, лейкоз, болезнь Лайма, застойную сердечную недостаточность, почечную недостаточность, трансплантацию почки.

Факторы риска вторичной внутричерепной гипертонии

Симптомы

Картина внутричерепной гипертензии у детей сходна с таковой у взрослых. Наиболее часто встречающимся симптомом у детей является головная боль, которая зарегистрирована в 91% случаев. Обычно пульсирующая, прерывистая, рассеянная, усиливающаяся при пробуждении.

Иногда симптомов нет после обнаружения повышенных или откровенно отечных зрительных нервов при обычном осмотре глаз. Другие признаки:

• боль в шее, плече, руке, спине;
• тошнота;
• рвота;
• пульсирующий шум в ушах;
• диплопия;
• помутнение, зрения;
• преходящие нарушения зрения;
• ригидность затылочных мышц.

Диагноз может быть очень сложным для детей младшего возраста, у которых присутствуют неспецифические симптомы и которым невозможно провести исследование с расширением глазного дна.

Потеря зрения от болезни представляет собой дефект поля, с увеличенной слепой зоной как наиболее распространенным дефектом. Как альтернатива – размытое зрение из-за гиперметропического сдвига, субмакулярной жидкости, выходящей из отечного зрительного нерва или макулярной хориоидальной складки.

У молодых пациентов ВЧГ может проявляться только раздражительностью.

В отличие от пациентов с внутричерепными поражениями, уровень сознания у детей с ИБС обычно не нарушен. Симптомы, такие как судороги и очаговый неврологический дефицит, указывают на внутричерепные поражения.

Papilledema является наиболее важным признаком у детей. Однако ее отсутствие не исключает заболевания.

Опыт других людей

Синдром внутричерепной гипертензии у детей вызывает беспокойство у родителей. Они отмечают увеличение объема головы, частые головные боли и тошноту у детей. Многие выражают обеспокоенность и тревогу по поводу возможных осложнений и последствий для здоровья ребенка. Родители и специалисты активно обсуждают методы диагностики и лечения этого синдрома, делятся опытом и советами в онлайн-сообществах и форумах.

Обследование и диагностика

Дети с подозрением на IIH должны проходить тщательное офтальмологическое и полное неврологическое обследование. Результаты детей с ВЧГ обычно нормальные, за исключением снижения остроты зрения, дефектов полей, одностороннего или двустороннего паралича шестого нерва, папилломы.

Кроме того, дети с подозрением на заболевание должны проходить детальное общее обследование, включая измерение артериального давления. Обследование направлено на выявление вторичных причин, таких как средний отит, мастоидит, синусит, другие причины.

Всесторонняя история – первый шаг в надлежащей диагностике, когда подозревается внутричерепная гипертензия у детей. Офтальмолог должен задавать прямые вопросы, конкретно касающиеся размытого зрения, преходящих нарушений, бинокулярной горизонтальной диплопии, пульсирующего шума в ушах.

Полный список лекарств дополняется вопросами на основные генетические, эндокринные заболевания, анемию в анамнезе. История питания полезна, особенно у подростков, чье ожирение способствует состоянию.

Нейровизуализация должна начинаться с компьютерной томографии. Если результаты ничем не примечательны, следует сделать люмбальную пункцию.

Дальнейшие тесты показаны для исключения вторичных причин, таких как CBC, мочевина, электролит, глюкоза в плазме, функциональные тесты щитовидной железы. Полный анализ крови проводится для скрининга на анемию.

Офтальмологическое обследование

Нейроофтальмологическое обследование включает проверку на:

• остроту зрения;
• оценку зрачка на предмет относительного афферентного дефекта;
• цветное зрение;
• экстраокулярную подвижность;
• исследование с помощью щелевой лампы;
• обследование глазного дна, поля зрения.

Допустимы либо автоматические поля зрения, либо поля зрения Гольдмана. Однако, дети младшего возраста не могут полностью обследоваться. Нормативные значения толщины слоя перипапиллярных нервных волокон у детей отсутствуют.

Необходимо получить изображение ОКТ для документирования базовой толщины, оценки улучшения с течением времени. Если есть какие-либо сомнения относительно того, имеет ли пациент отек зрительного нерва, проводят УЗИ B-сканирование.

Проводится поиск друз зрительного нерва, которые являются частой причиной ошибочного диагноза.

МРТ

Выполняют перед люмбальной пункцией, чтобы избежать возможности грыжи головного мозга.  МРТ головного мозга исключает признаки гидроцефалии, внутрипаренхиматозных поражений, аномального увеличения менингеальной зоны.

Хотя компьютерная томография является быстрым и недорогим методом нейровизуализации, ее следует по возможности избегать, чтобы минимизировать воздействие радиации. Магнитно-резонансная венография проводится у взрослых, чтобы исключить тромбоз дурального синуса.

Это редкая причина повышенного ВЧД у детей, и его применение ограничено для пациентов без смягчающих клинических обстоятельств Данные, которые предполагают ВЧГ при МРТ головного мозга, включают:

• уплощение бледного шара;
• внутриглазное выпячивание зрительного нерва;
• горизонтальную извилистость, расширение оболочки зрительного нерва;
• уменьшение размеров гипофиза;
• стеноз поперечного венозного синуса;
• уплощение задней склеры;
• пустое турецкое седло;
• спад мозжечковой миндалины;
• менингоцеле;
• расширение пещеры Меккеля.

Поясничная пункция

Люмбальная пункция у детей является сложной задачей. Выполняется под седацией, чтобы избежать ложно повышенного давления CSF из-за плача. Используется для измерения давления и для исключения менингита. Рекомендуется делать в положении лежа на боку с согнутыми ногами.

Интерпретировать результаты у детей сложно. Большинство исследований показывают, что 280 мм H2O считается верхним пределом давления CSF у детей 1 – 18 лет.

У нормальных новорожденных значение выше 76 мм считается ненормальным. Образцы спинномозговой жидкости следует отправить на биохимический и микробиологический анализ. Состав должен быть ничем не примечательным в отношении количества клеток, белка, глюкозы.

Диагностические критерии

Новые диагностические критерии для внутричерепной гипертензии у детей предложены Фридманом и его коллегами. В него включены конкретные рекомендации по давлению CSF. Рассматриваются проблемы, когда диагноз не является четким и нетипичным.

Диагностические критерии внутричерепной гипертензии (ВЧГ)

Адаптировано из Friedman et al.

Лечение

Наилучшим подходом к лечению синдрома внутричерепной гипертензии у детей является междисциплинарная группа, в которую входят педиатр, детский невролог, офтальмолог, ортопед, диетолог, нейрохирург.

У бессимптомных пациентов с нормальным зрением и легкой папиллемой лечение не требуется, только серийная офтальмологическая оценка. Терапия показана, когда есть признаки потери зрения, папилломы средней, сильной степени или постоянные головные боли.

Используются различные методы. Как правило, выбор медицинского, хирургического или комбинированного лечения зависит от тяжести визуальных симптомов. Медикаментозная терапия применяется в первую очередь; хирургическое вмешательство показано, если препараты не помогают или зрительная функция ухудшается.

Перед началом лечения, если это возможно, следует прекратить прием препаратов, которые, как известно, вызывают внутричерепную гипертензию у детей. Кроме того, при ожирении следует рекомендовать, чтобы потеря веса, составляла приблизительно 10 процентов массы тела.

Смотрите видео-советы врача, Доктор Комаровский о внутречерепной гипертензии у детей

Медикаментозное

Медикаментозное лечение, направлено на снижение выработки CSF, сохранение зрительных функций. Продолжительность варьируется, может длиться до 14 месяцев.

Ацетазоламид является наиболее часто используемым препаратом. Побочные эффекты включают желудочно-кишечное расстройство, парастезии, недомогание, нефролитиаз, измененный вкус газированных напитков.

Топирамат является противоэпилептическим средством, которое используется как основное или вспомогательное средство лечения внутричерепной гипертензии у детей.

Он способствует снижению веса. Фуросемид обеспечивает умеренное снижение симптомов. Обычно используемые лекарства

Хирургическое

Хирургические процедуры, такие как фенестрация оболочки зрительного нерва (ONSF) и шунтирование CSF, рассматриваются в случае неудачи лечения. Фенестрация зрительного нерва показана при острой, тяжелой или прогрессирующей потери зрения, несмотря на лечение.

Проводится путем надреза в оболочке зрительного нерва, который улучшает дренаж, уменьшает давление на зрительные нервы. Около 50%, перенесших операцию на одной стороне, сообщили о двустороннем улучшении остроты зрения. Частота осложнений 4,8% – 45%.

Наиболее часто встречающимися осложнениями являются диплопия, анизокория, друзы роговицы. Редко происходит окклюзия центральной артерии сетчатки, острая глаукома, невропатия зрительного нерва.

Наиболее часто используемые шунтирующие процедуры – пояснично-перитонеальные (LP) и вентрикулоперитонеальные (VP) шунты.  LP – наиболее успешен в облегчении симптомов. Осложнения – обструкция шунта, радикулопатия поясницы, инфекция, грыжа миндалин.

Вентрикулоперитонеальный (VP) шунт менее изучен. чем LP-шунт, Эффективен для улучшения головной боли, зрительных функций. Поперечное синусовое стентирование – альтернативный вариант лечения у пациентов с рефрактерной IIH, которые не проходят медицинское лечение.

Интересно, что у детей с патологическим ожирением, с неудачными испытаниями потери веса, бариатрическая операция имеет положительный эффект. Показана, если ожирение связано с другими осложнениями, такими как диабет, апноэ во сне.

Неотложная помощь

Направлено на снижение внутричерепного давления, сохранение зрительных функций. Требуется нейрохирургическая консультация для шунтирования CSF, если есть ухудшение зрительной функции. Используют высокую дозу пероральных или внутривенных стероидов, внутривенного ацетазоламида.

Прогноз

При ранней диагностике и лечении у большинства детей с дефектами поля зрения от легкой до умеренной степени симптомы полностью исчезают. Постоянная потеря зрения или слепота является наиболее серьезной проблемой. Связана с тем, насколько тяжелой была папиллеемия при проявлении.

Группы высокого риска по необратимой потере зрения: чернокожие; мужской пол; патологическое ожирение; больные анемией с молниеносной ИГС. Постоянная потеря остроты зрения отмечается у 10% пациентов, а поле сохраняется у 17%.

Заключение

Детская внутричерепная гипертензия является редким неврологическим расстройством со многими вопросами без ответа. Распознавание групп высокого риска по необратимой потере зрения имеет решающее значение. Раннее вмешательство помогает предотвратить ухудшение зрительной функции.

По Кристофер М. Фекаротта, MD, Dothan, Ala.

Источники

• Фридман Д.И., Якобсон Д.М. Диагностические критерии идиопатической внутричерепной гипертонии. Неврология. 2002; 59: 1492.
• Balcer LJ, Liu GT, Forman S, Pun K, Volpe NJ, Galetta SL, et al. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: соотношение возраста и ожирения у детей . Неврология. 1999; 52: 870.
• Квинке Х. Убер менингит серозный и verewandte zustande. Deutsche Zeitschrift fur Nervenheilkunde, 1897.
• Дуркан Ф., Корбетт Дж., Уолл М. Заболеваемость псевдоопухолями головного мозга: популяционные исследования в Айове и Луизиане. Arch Neurol 1988;  875.
• Хартманн, AJ, Peragallo, JH. Детская идиопатическая внутричерепная гипертензия. J Pediatr Neurol DOI: 10.1055 / s-0036-1593848.

Частые вопросы

Какие симптомы синдрома внутричерепной гипертензии могут проявляться у детей?

Симптомы синдрома внутричерепной гипертензии у детей могут включать в себя головные боли, тошноту, рвоту, ухудшение зрения, диплопию (двоение в глазах) и утренний отек век.

Каковы причины возникновения синдрома внутричерепной гипертензии у детей?

Причины возникновения синдрома внутричерепной гипертензии у детей могут быть разнообразны, включая генетические факторы, инфекции, травмы, опухоли и нарушения циркуляции жидкости внутри черепа.

Каковы методы диагностики и лечения синдрома внутричерепной гипертензии у детей?

Диагностика синдрома внутричерепной гипертензии у детей может включать в себя нейровизуальное исследование, магнитно-резонансную томографию и ликворографию. Лечение может включать медикаментозную терапию, хирургическое вмешательство и коррекцию образа жизни.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к педиатру при первых признаках головной боли, тошноты, рвоты или изменения зрения у вашего ребенка. Раннее выявление синдрома внутричерепной гипертензии поможет предотвратить возможные осложнения.

СОВЕТ №2

Следите за питанием ребенка, исключая из рациона излишки соли, жареную и жирную пищу. Это поможет снизить риск возникновения или усиления симптомов синдрома внутричерепной гипертензии.